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Los tumores neuroendocrinos (TNE) son neoplasias raras y atípicas que pueden ocurrir en varios órganos y tejidos, pero hasta el 70 por ciento de ellos se encuentran en el tracto gastrointestinal. Los tumores neuroendocrinos producen síntomas inespecíficos que pueden indicar muchas otras enfermedades, como asma, neurosis, úlceras estomacales e incluso la menopausia. ¿Cuáles son los tipos de tumores endocrinos y cuáles son los síntomas?

Tumores neuroendocrinos,de lo contrariotumores neuroendocrinos,abreviadoNET , estos son tumores bastante raros y muy específico al mismo tiempo. Debido a que sus síntomas pueden parecerse a los de una amplia variedad de enfermedades, son difíciles de reconocer y pueden tardar años en desarrollarse.

A menudo, los pacientes, antes de realizar un diagnóstico correcto, reciben tratamiento por otras afecciones, como: úlceras gastrointestinales, colon irritable, asma, cáncer de pulmón e incluso alcoholismo o enfermedad mental. Las mujeres maduras a menudo incluso ignoran los síntomas de las neoplasias neuroendocrinas, sospechando el inicio de la menopausia.

Esto se debe principalmente a que los tumores NET son muy raros, y los médicos que no tienen contacto con ellos diariamente en sus consultorios no sospechan de esta neoplasia.

A pesar del aumento en la detección de tumores neuroendocrinos en los últimos 20 años, el diagnóstico correcto sigue siendo demasiado raro: las estadísticas muestran 3-5 casos por cada 100.000 habitantes. Mientras tanto, ocurren con más frecuencia. Así lo demuestran las autopsias, durante las cuales se detectan tumores neuroendocrinos en 84 pacientes por cada 100.000 habitantes.

La enfermedad afecta a los adultos, con mayor frecuencia en la sexta década de la vida. Los tumores neuroendocrinos se localizan en alrededor del 70 por ciento. en el tracto digestivo y hasta un 30 por ciento. en el sistema respiratorio. Constituyen sólo el 2 por ciento. tumores de un órgano determinado.

Tumores neuroendocrinos: hormonalmente activos y hormonalmente inactivos

Los tumores neuroendocrinos pueden secretar compuestos hormonales, que luego se denominan hormonalmente activos. Una proporción importante de estos tumores no produce suficientes hormonas y/o aminas biogénicas para presentar síntomas clínicos, por lo que se denominan tumores no funcionales.

Tumores neuroendocrinos: carcinoides

Los tumores carcinoides son los tumores gastrointestinales más frecuentesentero-pancreático. Representan la mitad de todos los tumores NET. En el 90% de los casos, estos tumores son malignos, pero el inicio de la enfermedad es asintomático. Se originan en el intestino delgado, la mayoría de las veces son cánceres del apéndice. Su detección suele ser accidental durante procedimientos quirúrgicos por otras razones.

Los síntomas clínicos, y por lo tanto la detección de un tumor carcinoide se produce cuando ya es una forma avanzada de cáncer y aparecen metástasis. Los tumores carcinoides secretan serotonina, que provoca síntomas llamados "síndrome carcinoide": enrojecimiento de la piel, diarrea, dificultad para respirar, asma o sibilancias, insuficiencia cardíaca congestiva, palpitaciones, dolor abdominal, hinchazón.

Tumores neuroendocrinos: insulinoma

El insulinoma es el segundo tumor neuroendocrino más frecuente. Ocurre en el 17 por ciento de los casos. Produce insulina de forma descontrolada, lo que puede provocar una hipoglucemia grave, es decir, una reducción significativa de los niveles de glucosa en sangre.

Los síntomas más comunes son: dolor de cabeza y mareos, alteración de la concentración, visión, habla, somnolencia, hambre intensa, aumento de la sudoración, ansiedad e irritabilidad. Alrededor del 30 por ciento de las personas aumentan de peso significativamente. Debido a la aparición inespecífica y a menudo periódica de síntomas, se detecta después de varios o incluso varios años.

Tumores neuroendocrinos: gastrinoma

Gastrinoma: ocurre en el 5 por ciento de los casos de NET1. Produce gastrina, que conduce a los síntomas de la úlcera péptica persistente. Con mayor frecuencia aparece como múltiples nódulos en la pared duodenal (40 por ciento de los casos de gastrinoma) o como un solo tumor en el páncreas (40 por ciento de los casos).

En la mayoría de los casos se trata de una neoplasia maligna. La secreción excesiva de gastrina provoca los siguientes síntomas: diarrea persistente, úlceras en lugares inusuales: esófago, intestino.

Tumores neuroendocrinos: glucagonoma

El glucagonoma ocurre en el 2 por ciento de las veces. Es un tumor secretor de glucagón que se presenta en la cola del páncreas como una lesión única, sólida, de gran tamaño (hasta 25 cm). El primer síntoma de la enfermedad puede ser la hiperglucemia.

Además, los síntomas del glucagonoma son: eritema necrótico de la piel, dolor abdominal, náuseas, diarrea, pérdida rápida de peso, anemia, trombosis venosa profunda y obstrucción pulmonar.

Tumores neuroendocrinos: VIP-oma

VIP-oma es uno de los raros tumores neuroendocrinos (1 por ciento) 1. La mayoría de las veces se localiza en el páncreas o en el tejido retroperitoneal. Secreta un péptido intestinal vasoactivo (VIP) que provoca un conjunto de síntomas conocidos como cólera pancreática.

Se caracteriza por diarrea con una pérdida importante de potasio y bicarbonato, hipopotasemia (muy poco potasio) en el suero sanguíneo y acloridia (ausencia de secreción de ácido).

Tumores neuroendocrinos: somatostatinoma

El somatostatinoma representa el 1 por ciento de los tumores neuroendocrinos. En la gran mayoría de los casos (75 por ciento), un solo tumor se localiza en la cabeza del páncreas. Secreta somatostatina, una hormona que inhibe la secreción de enzimas digestivas. Los síntomas de la enfermedad a menudo incluyen diarrea, agrandamiento de la vesícula biliar y trastornos de la absorción de calcio.

Profe. dr hab. Med. Marek Ruchała, Jefe del Departamento y Clínica de Endocrinología, Metabolismo y Enfermedades Internas de la Universidad Médica de Poznań, Presidente de la Sociedad Polaca de Endocrinología

La mayoría de los pacientes con TNE, el 60 por ciento. son neoplasias hormonales activas. Estos son tumores del intestino medio secretores de serotonina (carcinoides) y pancreáticos del insulinoma (secretores de la hormona insulina) y gastrinomas (secretores de la hormona gastrina). Provocan la aparición de síntomas en forma de diarrea paroxística, enrojecimiento de la cara, o ataques de hipoglucemia y enfermedad ulcerosa gástrica y duodenal recurrente.

Estos síntomas inespecíficos a menudo resultan en un diagnóstico erróneo (síndrome del intestino irritable, hipoglucemia reactiva o menopausia), lo que prolonga significativamente el proceso de diagnóstico, a menudo hasta 5-7 años.

Los tumores neuroendocrinos se desarrollan lentamente y son asintomáticos

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