La anemia hemolítica (anemia hemolítica) es un grupo de enfermedades de la sangre, o en realidad uno de sus componentes: los glóbulos rojos. En el curso de la anemia hemolítica, se destruyen demasiado rápido y la causa puede ser tanto defectos en la estructura de los glóbulos rojos como enfermedades de otros órganos. La anemia hemolítica, además de los síntomas propios de todos los tipos de anemia, como el cansancio y la dificultad para respirar, presenta varios síntomas característicos. Vale la pena averiguar cuándo se puede sospechar de esta enfermedad y cuáles son sus síntomas.

anemia hemolítica( anemia hemolítica ) es una disminución:

  • niveles de hemoglobina (en resultados de laboratorio de HGB o HB por debajo de 14 g/dl para hombres y 12 g/dl para mujeres)
  • hematocrito (HCT o HT inferior al 40% en hombres y 37% en mujeres)
  • eritrocitos - glóbulos rojos (RBC menos de 4,2 millones/μl en hombres y 3,5 millones/μl en mujeres)

al destruir los glóbulos rojos circulantes en un proceso llamado hemólisis.

Anemia hemolítica: síntomas

¿Cuándo aparecen los síntomas?

Si esta enfermedad es congénita, los síntomas aparecerán a una edad temprana, incluso en niños pequeños. Sin embargo, si se adquiere anemia hemolítica, los síntomas aparecerán en adultos, más a menudo después del diagnóstico de una enfermedad en la que se produce hemólisis (por ejemplo, después del diagnóstico de lupus sistémico), muy raramente puede ser el primer síntoma de otra enfermedad.

¿Cuál es la gravedad de los síntomas?

Si la hemólisis es menor y dura mucho tiempo, es posible que la enfermedad no cause ninguna molestia. Sin embargo, si hay una caída repentina de glóbulos rojos, los síntomas comenzarán con bastante rapidez y, si la caída es grande, puede poner en peligro la vida.

¿Qué síntomas pueden aparecer?

Cualquier anemia, independientemente de la causa, puede provocar síntomas como:

  • debilidad
  • fatiga fácil
  • trastornos de concentración y atención
  • dolores de cabeza y mareos

y dolencias menos comunes:

  • latido del corazón más rápido
  • dificultad para respirar

En el caso de la hemólisis, solemos tratar también la ictericia, que es el resultadolos eritrocitos se destruyen demasiado rápido en relación con la posibilidad de su metabolismo, además, puede ocurrir agrandamiento del bazo y agrandamiento del hígado.

A veces las personas que padecen anemia hemolítica también tienen cálculos biliares, debido a que el componente de la bilis, la bilirrubina, también es producto del metabolismo de los eritrocitos, si hay demasiado de este compuesto, precipita en forma de cálculos.

Los síntomas restantes son específicos de las enfermedades individuales y resultan de los mecanismos que causan la anemia descritos anteriormente:

  • La esferocitosis congénita se caracteriza por un crecimiento óseo anormal, cálculos en la vesícula biliar y crisis hemolíticas. Estos últimos son condiciones que amenazan la vida en las que hay, entre otras cosas, debilidad, náuseas, fiebre, dolor abdominal, aumento de la frecuencia cardíaca e insuficiencia renal aguda
  • Las deficiencias de enzimas eritrocitarias se caracterizan por: ictericia, orina oscura y dolor abdominal, que se producen por ciertos medicamentos, estrés e infecciones
  • La metahemoglobinemia (uno de los defectos de la hemoglobina), a su vez, es un cambio en la valencia del hierro presente en los eritrocitos, por lo que no puede unirse y transportar oxígeno. Un síntoma característico es la cianosis, más visible alrededor de la boca o el lóbulo de la oreja
  • anemia de células falciformes, que se manifiesta por ictericia, cálculos biliares, retraso del crecimiento, agrandamiento del corazón, obstrucción vascular que causa isquemia de órganos

En el caso de enfermedades autoinmunes y linfomas, sus síntomas dominan, y los síntomas de anemia en estos casos pueden incluir:

  • dolor al tragar
  • dolor de espalda
  • dolor de estómago
  • fiebre
  • orina roja
  • y si se produce hemólisis en vasos pequeños, se producen coágulos.

Por lo tanto, el espectro de síntomas es muy amplio, y debe recordarse que la anemia hemolítica tiene varias complicaciones.

Anemia hemolítica: complicaciones

Los efectos de esta enfermedad pueden ser muchos, empezando por los menos graves:

  • piedras en la vesícula biliar
  • deficiencia de folato
  • úlceras en la piel
  • tromboembolismo venoso
  • avance aplásico y hemolítico, asociado con una gran caída repentina de glóbulos y que representa una amenaza directa para la vida.

Anemia hemolítica: causas

La anemia hemolítica es un grupo de muchas enfermedades, sus causas pueden variar, pero el resultado es siempre la destrucción de los glóbulos rojos.

En condiciones normalesEl glóbulo rojo vive alrededor de 120 días, luego es absorbido por el bazo y descompuesto allí, y el hierro se almacena a partir de él.

Como resultado de defectos en los propios eritrocitos o en otros órganos como el hígado y el bazo, este proceso ocurre más rápido, incluso después de 50 días.

Además, con el aumento de la hemólisis, la médula ósea no puede seguir el ritmo de la producción de células sanguíneas nuevas y de reposición, lo que da como resultado una reducción en el número de eritrocitos.

El aumento de la destrucción de las células sanguíneas también ejerce demasiada presión sobre las enzimas responsables de su metabolismo, el proceso se vuelve ineficaz y los metabolitos de las células sanguíneas permanecen en la circulación.

La deficiencia de glóbulos rojos es característica de todas las anemias (por ejemplo, anemia por deficiencia de hierro o anemia por deficiencia de vitamina B12) y, por lo tanto, algunos síntomas son comunes y ocurren con todos los tipos de anemia.

La intensificación de los procesos relacionados con la descomposición y la presencia de glóbulos rojos en la circulación dan los síntomas característicos de la anemia hemolítica.

Anemia hemolítica: tipos

La anemia hemolítica puede ser el resultado de una mutación genética, entonces las llamamos congénitas o adquiridas, por ejemplo, en enfermedades autoinmunes. Los primeros de ellos son causados ​​por daño a la propia célula sanguínea y son:

  • defectos de la membrana celular de los eritrocitos: las células sanguíneas cambian de forma, por ejemplo, ovalocitosis o la anemia hemolítica hereditaria más común: esferocitosis (forma esférica de las células sanguíneas)
  • defectos de las enzimas de los eritrocitos, las llamadas enzimopatías - el citoplasma de los eritrocitos contiene una serie de enzimas necesarias para su funcionamiento, la anemia hemolítica puede ser el resultado de una deficiencia de dos enzimas: glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y piruvato quinasa, contribuyen significativamente a la producción de energía en los eritrocitos
  • defectos de la hemoglobina, es decir, del compuesto transportador de oxígeno, estas son hemoglobinopatías: anemia de células falciformes y metahemoglobinemia, en estas enfermedades, la capacidad de las células sanguíneas para transportar oxígeno se reduce y su forma puede cambiar, lo que las hace más propensas dañar
  • formación insuficiente de hemoglobina - talasemia

En el caso de anemia adquirida, los eritrocitos son normales, pero son destruidos por factores externos.

Uno de los mecanismos son los procesos inmunológicos, que conducen a la producción de anticuerpos contra los glóbulos rojos.

Estos pueden producirse en el curso de muchas enfermedades: autoinmunes (por ejemplo, lupus sistémico), leucemia linfocítica crónica, linfomas, después de ciertos medicamentos, después de trasplantes de órganos, transfusiones de sangre y en los llamadosenfermedad de las crioaglutininas y criohemoglobinuria paroxística.

Otro mecanismo de destrucción extracelular de los eritrocitos es la anemia hemolítica microangiopática. Un nombre bastante complicado, ¿qué significa?

Las células sanguíneas se destruyen por diversas razones en las arteriolas y venas pequeñas, como la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome urémico hemolítico o infecciones.

Curiosamente, este es también el mecanismo de acción de algunos venenos, por ejemplo, el veneno de algunas arañas o víboras. En muy raras ocasiones, la hemólisis se produce como resultado de un daño mecánico en los eritrocitos, por ejemplo, después de la implantación de una válvula cardiaca artificial.

Anemia hemolítica: resultados de las pruebas

La prueba básica que se debe realizar ante la sospecha de anemia (no sólo anemia hemolítica) es el hemograma completo.

La anemia se indica por una disminución en el número de glóbulos rojos, es decir, glóbulos rojos, por debajo de lo normal.

Con base en otros parámetros, podemos evaluar si las células sanguíneas presentes en la circulación tienen el volumen correcto (MCV), la cantidad correcta de hemoglobina (MCH) y su concentración en la célula sanguínea (MCHC), estos son Parámetros extremadamente importantes que dicen mucho sobre la causa de la disminución del número de glóbulos rojos.

En el caso de la hemólisis, los parámetros de estructura de los eritrocitos suelen estar dentro del rango normal, por lo que estamos ante la denominada anemia normocítica, anemia normocrómica, es decir, los eritrocitos tienen el tamaño, contenido y concentración adecuados de hemoglobina

Esto indirectamente significa que el proceso de producción no se altera y que el cuerpo tiene todos los sustratos necesarios para su producción.

Solo en el caso de la talasemia, en la que se interrumpe el proceso de producción, los eritrocitos son más pequeños y tienen un contenido de hemoglobina más bajo.

Otro parámetro importante que se puede encontrar en el hemograma son los reticulocitos, denominados "Ret.". Los reticulocitos son eritrocitos jóvenes que han salido recientemente de la médula ósea, y su mayor número indica una formación intensiva de nuevas células sanguíneas en la médula ósea.

Este aumento en la producción y el aumento de reticulocitos es una respuesta a un número insuficiente de glóbulos rojos funcionales.

Pruebas más avanzadas permiten la detección de formas raras pero características de eritrocitos, por ejemplo, equinocitos (eritrocitos que sobresalen) en defectos enzimáticos, eritrocitos tiroideos en talasemia, esquistocitos (fragmentos de eritrocitos) en anemia microangiopática, y también presentes en eritrocitos: Cuerpos de Heinz en la metahemoglobinemia o cuerpos de Howel-Jolly en la anemia de células falciformes.

La investigación sobre los glóbulos rojos se ha realizado en detalledescrito en el artículo sobre los eritrocitos. Los análisis de sangre también pueden mostrar desviaciones en el siguiente rango:

  • aumento de LDH (lactato deshidrogenasa, es decir, una enzima presente en los eritrocitos), se libera cuando se destruye el eritrocito, de ahí su mayor concentración en la sangre durante la hemólisis
  • disminución de la haptoglobina (proteína de unión a la hemoglobina libre) su disminución se debe a que los métodos de laboratorio evalúan la cantidad de haptoglobina capaz de unirse a la hemoglobina, si este compuesto se libera de los eritrocitos dañados, las partículas de haptoglobina disponibles se unen a él y son "invisibles" durante la determinación de laboratorio
  • aumento de la bilirrubina, que es el producto final de la degradación de la hemoglobina.

La prueba de orina muestra: urobilinógeno y hemoglobinuria, es decir, la excreción de una mayor cantidad de urobilina y hemoglobina en la orina.

Estos compuestos se eliminan si la hemólisis es tan grave que el hígado no puede metabolizar eficientemente las células sanguíneas dañadas.

Las formas individuales de anemia hemolítica tienen pruebas específicas, pero rara vez se realizan y solo en centros especializados, estas incluyen:

  • disminución de la actividad de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
  • deficiencia de piruvato quinasa
  • aumento de metHb (metahemoglobinemia)
  • aumento de HbS y HbF (anemia de células falciformes)
  • y el test de Coombs directo más común (se realiza en enfermedades autoinmunes, no sólo las relacionadas con la hemólisis, pero en este caso facilita el diagnóstico de anemia secundaria).

A veces, especialmente cuando el diagnóstico es incierto, se realiza una biopsia de médula ósea, que muestra una mayor formación de nuevos glóbulos rojos.

Tratamiento de la anemia hemolítica

El tratamiento de enfermedades de la sangre y del sistema hematopoyético lo realiza un hematólogo, aunque los diagnósticos básicos también pueden ser realizados por un médico de familia.

A pesar de la variedad de causas de la hemólisis, los principios del tratamiento son similares.

En pacientes con dicho diagnóstico, en primer lugar, es necesario mantener una cantidad suficiente de glóbulos rojos en la circulación, por lo que a veces es necesario transfundir sus concentrados.

Sin embargo, siempre debe proporcionar los ingredientes necesarios para crear nuevos glóbulos rojos, es decir, ácido fólico y hierro, si hay muy poco.

Antes de iniciar el tratamiento de la anemia, es necesario excluir la naturaleza secundaria de esta enfermedad, es decir, tratar las enfermedades que pueden causar anemia hemolítica y suspender los medicamentos que pueden causarla.

Un método común de tratamiento para algunosanemia: esferocitosis, talasemia, trastornos enzimáticos también es su última línea: extirpación quirúrgica del bazo.

Este órgano atrapa y destruye los eritrocitos distorsionados, pero si hay demasiados, la acción del bazo provoca una anemia severa.

La eliminación de este órgano es para mantener la circulación de células sanguíneas anormales pero parcialmente satisfactorias en la circulación.

Antes de realizar la esplenectomía, se intenta tratar la hemólisis específicamente para el agente causal:

  • en enfermedades autoinmunes, se utilizan glucocorticosteroides, terapia inmunosupresora y plasmaféresis (un procedimiento que le permite eliminar todos los anticuerpos de la sangre, incluidos los antieritrocitos)
  • en la metahemoglobinemia, se puede administrar azul de metileno, usar una cámara de oxígeno hiperbárico y usar transfusiones de sangre intercambiable. En casos leves y crónicos, ácido ascórbico y riboflavina
  • la vitamina C y el zinc se administran en la talasemia
  • en la anemia de células falciformes: hidroxicarbamida, analgésicos y anticoagulantes

La base de la anemia hemolítica es muy diversa, así como el mecanismo por el cual se produce el daño de las células sanguíneas, pero son un grupo común de enfermedades, porque el resultado final es siempre el mismo: destrucción de un joven, funcional eritrocitos

Esto, a su vez, tiene numerosas consecuencias, principalmente la sangre no suministra a las células la cantidad de oxígeno que necesitan para funcionar correctamente, y los efectos pueden variar desde fatiga y latidos cardíacos más rápidos hasta un ataque cardíaco.

Si se sospecha anemia hemolítica, el diagnóstico básico debe hacerse en el médico de familia, sin embargo, el hematólogo decide sobre pruebas y tratamientos más avanzados.

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Cardiología