La atresia biliar, o fusión de los conductos biliares, es un defecto congénito que es una de las enfermedades raras. La atresia biliar no tratada puede provocar cirrosis hepática e incluso la muerte. Las investigaciones muestran que el 90 por ciento de los niños que no reciben tratamiento mueren antes de los tres años. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la atresia biliar? ¿Cómo va el tratamiento?

La atresia biliar , o fusión de los conductos biliares, es un defecto congénito, cuya esencia es la inflamación de los conductos biliares, es decir, los conductos biliares (el líquido secretado por el hígado para digerir las grasas) del hígado al intestino delgado. La inflamación conduce a la fibrosis de los conductos biliares y, además, a su obstrucción. La consecuencia de este proceso es la interrupción del flujo de bilis desde el hígado hacia los intestinos ( colestasis ). La bilis se acumula en el hígado y en los conductos biliares (constricción excesiva) en exceso y, con el tiempo, provoca un aumento de la presión en los conductos biliares, lo que puede dañar las células del hígado.

La incidencia de atresia biliar se estima en alrededor de 1 en 20.000. niños. Las niñas se enferman con más frecuencia que los niños.

Atresia biliar - causas

Se desconocen los motivos de la fusión de las vías biliares. Se supone que la enfermedad tiene antecedentes autoinmunes, es decir, las células del sistema inmunitario atacan los conductos biliares correctamente formados, provocan su inflamación y una mayor fusión.

La enfermedad también puede estar determinada genéticamente, aunque esto se aplica a un número menor de casos. También se sabe que la atresia de vías biliares no es hereditaria.

Atresia biliar - síntomas

Los síntomas de la atresia biliar aparecen en los primeros días o semanas de vida, generalmente entre las semanas 2 y 6:

  • ictericia prolongada (coloración amarilla de la piel, membranas mucosas, blanco de los ojos). La ictericia ocurre en muchos recién nacidos y generalmente se resuelve dentro de las dos primeras semanas de vida. De lo contrario, se puede sospechar atresia biliar
  • taburete de arcilla gris o amarillo claro
  • orina color cerveza oscura
  • hígado levemente agrandado (ubicado en el cuadrado superior derecho del abdomen)
  • sangrado prolongado del ombligo o de otra parte

Además, 10-20 por ciento los niños con atresia biliar desarrollan defectos congénitos, por ejemplo, defectos cardíacos, bazo doble, poliquistosis renal.

Atresia biliar - diagnóstico

Si se sospecha atresia biliar, se realiza una ecografía abdominal, gracias a la cual el médico puede evaluar la función del hígado, las vías biliares y la vesícula biliar.

Si se sospecha atresia biliar, las pruebas diagnósticas deben realizarse muy rápidamente

Además, se recomienda realizar una gammagrafía de la vía biliar.

También se requieren análisis de sangre. En el caso de la fusión de las vías biliares, se observan niveles elevados de bilirrubina, GGTP, colesterol, fosfatasa alcalina y levemente transaminasas.

Estas pruebas le permiten confirmar el diagnóstico y descartar otras posibles causas de la mencionada síntomas tales como infecciones virales y bacterianas del hígado o enfermedades metabólicas congénitas.

Si la investigación no da una respuesta clara a la pregunta, ¿cuál es la causa de lo anterior? dolencias, puede ser necesaria una biopsia de hígado, que consiste en tomar un fragmento del órgano con una aguja especial para examinarlo con un microscopio.

Atresia biliar - tratamiento

El único método para restaurar los conductos biliares fusionados y, por lo tanto, restaurar el drenaje de la bilis del hígado a los intestinos, es la cirugía, que debe realizarse lo antes posible. Cuanto más tarde se realice el procedimiento, menos eficaz será.

El procedimiento quirúrgico se llamaanastomosis hepatoportaloProcedimiento de Kasai(llamado así por el médico que lo introdujo) y consiste en extracción de conductos biliares extrahepáticos fibróticos y costura de un asa intestinal en la superficie del hígado. Posterior a la cirugía se aplica antibioticoterapia y tratamiento analgésico

En aproximadamente la mitad de los niños, especialmente aquellos que fueron operados temprano (antes de los 50 días de edad), el procedimiento es exitoso. Sin embargo, algunos de los más jóvenes, incluso después de una cirugía exitosa, sufren varios daños hepáticos progresivos, lo que significa que es necesario trasplantarlo dentro de los dos primeros años de vida.

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