La enfermedad de Behcet (Adamantiades-Behçet) es una rara enfermedad vascular sistémica que afecta solo a una docena de personas en nuestro país. Comienza con úlceras bucales inocentes y puede conducir a la participación del sistema nervioso central. ¿Cuáles son los otros síntomas de la enfermedad de Behcet? ¿Se puede tratar?

Enfermedad de Behcetavasculitis sistémica , con cambios característicos recurrentes en piel y mucosas. La enfermedad lleva el nombre del dermatólogo turco Hulusi Behçet, quien diagnosticó los síntomas de la enfermedad en uno de sus pacientes. en 1936 describió sus síntomas como una nueva entidad patológica en Archives of Skin and Veneral Diseases. En 1947, el nombre fue adoptado oficialmente en el Congreso Dermatológico Internacional en Ginebra.

La incidencia de la enfermedad de Behcet varía según la región. La mayor incidencia se observa en países a lo largo de la llamada la ruta de la seda, es decir, la ruta comercial conocida desde la antigüedad, a través de la cual se transportaba la seda y otros productos de China y Japón a Europa. Los primeros síntomas suelen aparecer en la 3-4ª década de la vida. La mayoría de los pacientes de Japón, Corea y Alemania son mujeres, mientras que en los países de Oriente Medio predominan los hombres. Es una enfermedad rara en Polonia, hasta el momento solo se han descrito una docena de casos y la incidencia es similar en ambos sexos. El número real de pacientes puede ser mayor, ya que debido a las dificultades de diagnóstico, solo se diagnostican las formas típicas y completas de la enfermedad.

Enfermedad de Behcet: causas

Las causas de la enfermedad aún no están claras. Hay muchos argumentos a favor de los antecedentes genéticos de la enfermedad. Ocurre en ciertas áreas y en ciertas poblaciones. Debido a la gravedad significativa de la enfermedad en la comunidad turca del comercio de la seda, se teorizó que los antígenos de histocompatibilidad HLA-B5101 y HLA-B5108 predisponen al síndrome.

Los pacientes también presentan cambios en el sistema inmunitario: aumento de la producción de citocinas proinflamatorias, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos contra las células de la mucosa o anticuerpos contra las células endoteliales. Sin embargo, no está claro si son una causa o un síntoma secundario de la enfermedad.

Rolagentes infecciosos en el inicio de la enfermedad de Behcet no han sido confirmados, pero hay voces queStreptococcus sanguis y oralis ,Saccharomyces cerevisiaey el tipo de virus del herpes que puedo llamar

Enfermedad de Behcet: síntomas

  • Aftas orales (97-99%)

Por lo general, la aparición de úlceras bucales dolorosas es el primer síntoma de la enfermedad. Es característico el carácter recurrente de las lesiones -más de 3 al año- que curan espontáneamente hasta 3 semanas sin dejar cicatriz

  • Úlceras genitales (85%)

En los hombres se encuentran en el escroto, en las mujeres en los labios, pero también en la vagina y en el cuello uterino. Son profundas, muy dolorosas y difíciles de tratar. Suelen reaparecer y, a diferencia de las aftas en la boca, dejan cicatrices.

  • Lesiones cutáneas maculopapulares similares al acné (85 %)

Observados en hombres, afectan principalmente al cuello.

  • Eritema nodoso (50%)

Se aplica a mujeres. Aparece en los miembros inferiores y cura con decoloración.

  • Síntoma del patrón

Es la hipersensibilidad de la piel, causada por el más mínimo daño. El patrón de patrones es uno de los criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet. Puede ser causada por un pinchazo de aguja o una inyección intradérmica de solución isotónica de cloruro de sodio. Dentro de las 24 horas, se desarrolla esclerosis eritematosa, con acumulación subsiguiente de secreción purulenta estéril en el centro de la lesión. En los países de Oriente Medio, este síntoma puede considerarse patognomónico de la enfermedad de Behcet.

  • Síntomas oculares (50%)

Los pacientes se quejan de visión doble, fotofobia, enrojecimiento, dolor. Hay uveítis e inflamación de la retina. Las dolencias oculares no tratadas pueden conducir al desarrollo de glaucoma, cataratas o ceguera en el futuro.

  • Artritis (40%)

El proceso de la enfermedad puede involucrar una o más articulaciones. Normalmente se atacan las articulaciones grandes, rara vez las pequeñas y casi nunca las articulaciones sacroilíacas. La inflamación puede ser aguda o subaguda. Los pacientes sufren de hinchazón y dolor en las articulaciones, lo que dificulta el movimiento. Los síntomas duran hasta tres semanas y luego desaparecen espontáneamente. Sin embargo, en algunos casos, se producen cambios destructivos en las articulaciones.

  • Miositis

Solo en casos individuales se describió la miositis generalizada. Algunas personas experimentan inflamación local.

  • Trombosis vascularvenoso (24%)

Ocurre en casos agudos de la enfermedad.

  • Cambios de embarcación

La enfermedad es sistémica y puede afectar a cualquier vaso: pequeño, mediano y grande. Los síntomas clínicos dependen de la localización y la intensidad del proceso inflamatorio. Las arterias presentan constricción y aneurismas, mientras que las venas presentan trombosis y varices.

  • Compromiso del corazón (7-30%)

Pueden ocurrir: alteraciones de la conducción, pericarditis, así como vasculitis coronaria y síntomas de enfermedad isquémica

  • Cambios en el tracto digestivo

Suele afectar al intestino grueso. Aparecen úlceras que pueden causar perforación y peritonitis.

  • Compromiso del SNC (5%)

Aparece a más tardar, incluso algunos años después de que aparece la afta bucal. Se le conoce con el término "neuro-Behçet". Los síntomas incluyen dolor de cabeza, fiebre, confusión, trastornos del equilibrio y accidentes cerebrovasculares. En comparación con la población sana, tienen más probabilidades de padecer meningitis aséptica.

  • Compromiso renal (3%)

Raro en comparación con otros síntomas

Enfermedad de Behcet: diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad se basa en el cuadro clínico, ya que no existen pruebas de laboratorio específicas ni cuadro histopatológico. Pueden aparecer: anemia y leucocitosis, aceleración de la VSG, aumento de la concentración de proteína C reactiva, inmunoglobulinas (principalmente IgA y componentes del sistema del complemento), trastornos en el sistema de coagulación que predisponen a la trombosis. Sin embargo, no están presentes anticuerpos antinucleares ni factor reumatoide.

En 1990, un grupo de expertos - International Study Group for Behçet's Disease - desarrolló los criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet: 1) criterio principal: úlceras bucales - pequeñas, grandes o similares a herpes, encontradas al menos 3 veces dentro de 12 meses2) criterios adicionales:

  • cambios en el órgano de la visión: iritis anterior o posterior, inflamación de la vasculitis retiniana
  • prueba de alergia positiva (síntoma patrón) - leer después de 24-48 horas
  • úlceras genitales recurrentes
  • eritema nodoso, lesiones de tipo folicular o foliculitis, nódulos de acné en adultos no tratados con corticosteroides.

Para establecer el diagnóstico de la enfermedad de Behcet, es necesario cumplir el criterio (principal) y al menos dos criterios adicionales después de excluir otras causas.

La enfermedad de Behcet debe diferenciarse de:

  • Equipo de Reiter
  • artropatía seronegativa
  • sarcoidosis
  • formas de vasculitis sistémica

Enfermedad de Behcet: tratamiento

Debido a la etiología poco clara de la enfermedad, el tratamiento causal no es posible. Todo lo que queda es aliviar los síntomas de la enfermedad. La terapia utilizada depende del avance de la enfermedad y la afectación de órganos.

Fármacos utilizados en la terapia: corticoides, antiinflamatorios no esteroideos, azatioprina, ciclosporina, sulfasalazina, colchicina, antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, ciclofosfamida, dapsona.

En casos limitados a la piel, la aplicación local de medicamentos - corticosteroides, antibióticos es suficiente. En casos más severos, se usan medicamentos más fuertes (citostáticos, inmunosupresores).

Enfermedad de Behcet: pronóstico

La enfermedad tiene períodos de exacerbación y remisión. En los casos en que el SNC y los pulmones no están involucrados, el pronóstico es bueno. Las causas más frecuentes de muerte son las complicaciones neurológicas, la rotura de aneurismas y la trombosis vascular de miembros inferiores.

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Sistema inmunológico