El síndrome de Sezary es una enfermedad rara, crónica y con muchos años de evolución, cuya causa no ha sido claramente establecida. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Sezary? ¿Cómo va el tratamiento?
Síndrome de Sezarylos científicos lo clasifican de dos maneras: algunos creen que el síndrome de Sezary es una variante de la micosis fungoide, algunos afirman que es un linfoma cutáneo primario El tipo T se ve afectado con mayor frecuencia por hombres mayores, de 60 a 70 años
Síndrome de Sezary: síntomas y diagnóstico
El síndrome de Sezary se caracteriza por eritrodemia, es decir, enrojecimiento de la piel de todo el cuerpo, picor intenso y linfadenopatía. La piel se engrosa con la exfoliación.
Típica de esta unidad es la afectación de la piel facial, la caída generalizada del cabello (los pacientes pierden no solo el cabello de la cabeza, sino también las cejas, las pestañas, las axilas y el vello genital) y la aparición de cambios en las uñas.
La piel de las manos y los pies está encallecida y agrietada, creando profundas fisuras.
La sangre periférica de los pacientes afectados contiene células de Sezary que se parecen a las células T alteradas.
Síndrome de Sezary: diagnóstico
Para diagnosticar el síndrome de Sezary, es necesario realizar un examen histológico de una sección de la piel afectada y confirmar la presencia de células de Sezary en la sangre periférica (detección de>1000 células / mm El tratamiento de elección en el síndrome de Sezary es lafotoféresis extracorpórea . Es un método de separar los linfocitos de la sangre periférica del paciente e irradiarlos con rayos UVA fuera de su cuerpo, luego de administrarle medicamentos que son fotosensibilizadores, es decir, hacen que la piel sea más sensible a las radiaciones. Los métodos alternativos de terapia son similares al tratamiento de la micosis fungoide, se basan principalmente en la terapia de luz: radiación ultravioleta UVA y UVB, terapia PUVA y RE-PUVA. En casos avanzados del síndrome de Sezary, se agregan citostáticos al tratamiento. El pronóstico de Sezary no es bueno, el tiempo promedio de supervivencia es2-3 añosSíndrome de Sezary: tratamiento
Síndrome de Sezary: pronóstico