La granulomatosis de Wegener es una enfermedad cuyos primeros síntomas son inespecíficos e indicativos de muchas enfermedades, lo que dificulta su diagnóstico precoz. El tratamiento que se inicia demasiado tarde representa una amenaza directa para la vida del paciente. ¿Cuáles son las causas de la granulomatosis de Wegener? ¿Cómo reconocerlo? ¿Es posible curarla?

La granulomatosis de Wegener( granulomatosis con poliangitis ) es una enfermedad cuya esencia es la inflamación granulomatosa necrótica de los vasos sanguíneos (pequeños y medianos), especialmente en las vías respiratorias superiores e inferiores y los riñones. En el curso de la enfermedad, el sistema inmunitario ataca y daña la pared de vasos sanguíneos específicos, lo que provoca inflamación que conduce a vasoconstricción, isquemia, infarto o hemorragia de órganos.

La granulomatosis de Wegener pertenece al grupo de enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo (enfermedades reumáticas). La granulomatosis de Wegener ocurre en aproximadamente 5 de cada 100 000 personas, con una frecuencia similar en hombres y mujeres.

Granulomatosis de Wegener: causas

Se desconocen las razones de esto. Algunos estudios sugieren, pero no concluyen, que los anticuerpos cANCA pueden causar inflamación, lo que puede estimular el ataque de las células inmunitarias.

Enfermedades autoinmunes - cuando el sistema inmunológico nos ataca

Granulomatosis de Wegener: ¿cómo reconocer los síntomas?

Inicialmente aparecen síntomas inespecíficos, como cansancio, febrícula, pérdida de apetito, pérdida de peso, dolores musculares y óseos. Solo con el desarrollo de la enfermedad, aparecen síntomas más característicos. Alrededor del 90 por ciento. dominan los síntomas del sistema respiratorio:

  • secreción nasal crónica o restricción muy severa de la permeabilidad nasal, que puede ir acompañada de ronquera, inflamación de los senos paranasales e incluso otitis media
  • secreción abundante y purulenta o sangrado nasal, que es un signo de la formación del llamado granulomas (lesiones ulcerativas) en la nariz
  • a medida que se desarrolla la enfermedad, los granulomas pueden perforar el tabique de la nariz y provocar la destrucción del cartílago del puente nasal y su "colapso" (la llamada nariz en silla de montar)

Cuando los granulomas ocupan las vías respiratorias superiores e inferiores, hay dificultad para respirar y tosy dolor torácico ya veces hemoptisis. Los cambios en los riñones aparecen bastante tarde, además, suelen ser completamente asintomáticos y solo un examen cuidadoso de la orina permite visualizarlos.El proceso inflamatorio también puede incluir el sistema nervioso, los ojos, los oídos, la piel, los músculos y las articulaciones, el tracto digestivo, y en casos raros también el corazón, dando síntomas como:

  • ojos - en 40 por ciento los pacientes tienen cambios oculares como escleritis, epiescleritis, conjuntivitis de la membrana uveal o del conducto lagrimal, con menos frecuencia - exoftalmos
  • piel: erupción, bultos palpables debajo de la piel, sangrado debajo de la piel
  • sistema musculoesquelético - artritis recurrente
  • sistema digestivo - dolor abdominal, diarrea (puede ser con sangre)
  • sistema nervioso: trastornos sensoriales, incluso un derrame cerebral
  • cavidad oral - gingivitis recurrente, a menudo ulceraciones mucosas indoloras

El curso de la enfermedad varía de un paciente a otro y depende del tipo y tamaño de los vasos involucrados y de la actividad del proceso inflamatorio. En algunos es leve y lento, en otros puede progresar muy rápidamente y conducir a una afección potencialmente mortal.

Importante

Las hemorragias nasales recurrentes, la diarrea sanguinolenta, la pérdida de audición, las úlceras bucales indoloras, las lesiones cutáneas, la hemoptisis o la hematuria son síntomas que aparecen en el curso de varias docenas o incluso cientos de enfermedades. Por lo tanto, no siempre tienen que indicar granulomatosis con poliangeítis, sobre todo porque es una enfermedad poco diagnosticada. Sin embargo, estos son síntomas alarmantes, lo que significa que si ocurren, consulte a un médico lo antes posible.

Granulomatosis de Wegener: diagnóstico

Para identificar la granulomatosis con poliangitis, se suele realizar un análisis de sangre para determinar marcadores inflamatorios (ESR o CRP) y la presencia de anticuerpos (cANCA + anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo). También se realizan análisis de orina (la presencia de proteína en la orina sugiere daño renal) y una radiografía o tomografía computarizada del tórax para visualizar cualquier cambio en el tracto respiratorio.

Granulomatosis de Wegener: Tratamiento

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad incurable. Las actividades de los médicos se centran principalmente en llevarla a la remisión. Para este propósito, los medicamentos más comúnmente utilizados del grupo de glucocorticosteroides y ciclofosfamida, agentes que debilitan el sistema inmunológico excesivamente fuerte del paciente.

Un marcador específico de esta enfermedad es la presencia de anticuerpos c-ANCA

En casos severos de enfermedad - cuandoel tratamiento estándar no produce resultados, y el paciente lucha con daño renal severo y altos niveles de anticuerpos cANCA; se puede usar la plasmaféresis. Es un método para limpiar (filtrar) algunas partículas de la sangre, incluidos los anticuerpos cANCA. Desafortunadamente, el procedimiento es costoso y solo tiene un efecto temporal. A medida que pasa el tiempo, los niveles de anticuerpos aumentan y la enfermedad regresa. Se requiere diálisis si los riñones se dañan severamente y fallan, y se requiere cirugía en aquellos que han estrechado la laringe debido a cicatrices o una hemorragia en los pulmones o el tracto gastrointestinal.

Granulomatosis de Wegener: pronóstico

El pronóstico depende de cuándo se diagnostica la enfermedad, los órganos afectados y los métodos de tratamiento. Sin tratamiento, se le da alrededor de medio año de vida desde el momento del diagnóstico. Entre los pacientes tratados en el 87 por ciento. se observó que los pacientes sobrevivieron de 6 meses a 24 años.

Sobre el AutorMonika MajewskaPeriodista especializada en temas de salud, especialmente en las áreas de medicina, protección de la salud y alimentación saludable. Autor de noticias, guías, entrevistas a expertos y reportajes. Participante de la Conferencia Médica Nacional Polaca más grande "Mujer polaca en Europa", organizada por la Asociación "Periodistas por la Salud", así como talleres especializados y seminarios para periodistas organizados por la Asociación.

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Sistema inmunológico