La hipertensión pulmonar se manifiesta por dificultad para respirar, seguida de dolor torácico. Hasta hace poco, los pacientes con hipertensión pulmonar vivían en promedio tres años, en casos avanzados, no más de 6 meses. Actualmente, gracias a los medicamentos modernos, después de un año de terapia, más del 90 % de las personas viven en Polonia. enfermo, después de dos años un poco menos. ¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar? ¿Cómo son tratados?

La hipertensión pulmonares una enfermedad rara, muy grave, a menudo infradiagnosticada, que reduce las posibilidades de supervivencia de los pacientes. ¿Cuáles son lossíntomas de la hipertensión pulmonar ? ¿Cómo va eltratamiento ? Los nuevos medicamentos son muy buenas noticias, pero la condición es que la enfermedad se pueda diagnosticar rápidamente. Y aquí está el problema. Porque los médicos de atención primaria ignoran los síntomas informados por los pacientes.

Hipertensión pulmonar - a menudo mal diagnosticada

- Detenga su nerviosismo y su corazón no latirá tanto - dijo Agnieszka Bartosiewicz de la Asociación Polaca de Personas con Hipertensión Pulmonar y sus Amigos, cuando acudió nuevamente a un internista preocupada por su estado de salud. - No podía caminar normalmente, todos caminaban más rápido que yo, me estaba quedando sin aliento después de caminar unos pasos, todavía estaba cansado. El médico sugirió que tengo neurosis y estoy bien.

- No pude completar la prueba de estrés. El médico se rió de mí diciendo que era una pena no estar en forma a esta edad. Todo el mundo me recetó tranquilizantes - añade Piotr Manikowski de la Asociación Polaca de Personas con Hipertensión Pulmonar y sus Amigos, que se enfermó a los 28 años.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad que afecta los pulmones y el corazón y se caracteriza por presión alta en las arterias de los pulmones. Este aumento de presión es consecuencia de cambios en las paredes de su red de vasos sanguíneos (arterias pulmonares). Se vuelven más gruesos y menos flexibles, lo que dificulta que el ventrículo derecho del corazón bombee sangre hacia ellos. La hipertensión pulmonar es una afección en la que la presión media en la arteria pulmonar supera los 25 mmHg.

- En Polonia, registramos alrededor de 5 casos por millón de personas. La edad media de los pacientes es de 36 años. Hay que saber que es una enfermedad muy rara, muy maligna, pero tiene muchosíntomas inespecíficos como fatiga, dificultad para respirar, hinchazón, desmayos… Los médicos diagnostican neurosis, asma, anemia, enfermedad de las arterias coronarias e incluso enfermedades mentales, que demoran en hacer un diagnóstico adecuado e iniciar el tratamiento - dice el Dr. Marcin Kurzyna del Departamento de Enfermedades Internas del Tórax, Instituto de Tuberculosis y Enfermedades Pulmonares en Varsovia

Hipertensión pulmonar - síntomas

Los primeros síntomas de la hipertensión pulmonar son fatiga constante (los pacientes tienen dificultad para caminar incluso distancias cortas, sin mencionar subir escaleras) y dificultad para respirar, especialmente después del ejercicio. En estadios más avanzados de la enfermedad aparecen tos seca y ronquera, dolor torácico y hemoptisis. En los pacientes, también puede notar un tinte ligeramente azulado en los labios y las manos y frialdad en las extremidades.

- Estaba preocupado porque tardé 15 minutos en llegar al primer piso donde vivía. Después de unos pocos pasos tuve que parar y recuperar el aliento. Al mismo tiempo, mi corazón latía como si quisiera s altar - Agnieszka Bartosiewicz describe los comienzos de su enfermedad. - Los médicos de cabecera me enviaron de vuelta sin nada hasta que me llevaron al hospital. Aquí escuché que su corazón está tan roto que es extraño que todavía esté vivo. Me dirigieron a Varsovia, donde encontré médicos maravillosos, tomo medicamentos, pero vivo una vida normal y trabajo. Piotr Manikowski atribuyó el agotamiento al trabajo intenso y la vida apresurada. Le nacería un bebé en unos meses. Con sangrado del sistema digestivo, fue llevado al hospital, desarrolló anemia después del examen. Sin embargo, a pesar del tratamiento y mejores resultados, se sentía cada vez peor. Finalmente, llegó a Varsovia, donde le diagnosticaron hipertensión pulmonar idiopática. Su cuerpo, sin embargo, no respondió a las drogas. - Estaba acostado bajo oxígeno, siempre que una actividad, como peinarme, fuera un esfuerzo enorme. Me enviaron a Viena, donde me sometí a mi primer trasplante de pulmón. Después de 3,5 años, desarrollé síntomas de rechazo, unos meses después me sometí a un segundo trasplante, dice. - Actualmente me siento muy bien. Vive. Tengo dos hijos.

La TNP puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad (incluidos los niños), pero ocurre con mayor frecuencia en mujeres jóvenes. Esta enfermedad a menudo se asocia con otras afecciones, como la enfermedad cardíaca congénita, la enfermedad hepática crónica o la enfermedad del tejido conectivo. En la mayoría de los casos, la HAP no se puede diagnosticar (entonces llamada hipertensión arterial pulmonar idiopática) y, a veces, la afección puede ser hereditaria.

Hipertensión pulmonar - diagnóstico

La primera y básica prueba que puede ayudar a diagnosticar la enfermedad es el ecocardiograma (evaluar la estructura del corazón ysus funciones y estimar la presión sistólica en la arteria pulmonar) y la radiografía de tórax (típico de los pacientes con NP es la expansión del tronco y ramas principales de la arteria pulmonar, y la reducción del flujo sanguíneo a través de los pequeños vasos pulmonares, en casos avanzados el corazón está agrandado, específicamente su ventrículo derecho y su aurícula derecha). Luego, entre otros, gammagrafía de perfusión pulmonar, tomografía computarizada de tórax, arteriografía de arterias pulmonares y pruebas hemodinámicas.

Hipertensión pulmonar - tratamiento

En los últimos años, gracias a la aparición de nuevos medicamentos en un 43 por ciento se redujo la tasa de mortalidad entre los pacientes.- Hasta hace poco, un paciente podía vivir varios años, en promedio 3. Es una sentencia de muerte diferida para un joven. En el caso de enfermedad avanzada, estos seis meses ya están esperando la sentencia - dice el Dr. Marcin Kurzyna. - Hasta hace unos años, la base del tratamiento, o mejor dicho, del alivio de los síntomas, era la oxigenoterapia y el uso de anticoagulantes, diuréticos (para la hinchazón), dilatadores de los vasos sanguíneos o disminución del ritmo cardíaco. Desde hace varios años existen tres grupos de preparados de nueva generación que actúan sobre las causas de la enfermedad. Estos fármacos son los prostanoides, los antagonistas de los receptores de la endotelina (sustancia que determina el tono vascular correcto) y los llamados inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5.

El tratamiento quirúrgico es efectivo solo en pacientes con hipertensión tromboembólica pulmonar crónica - la condición es la presencia de material tromboembólico grande que cierra las arterias pulmonares, pero en vasos pulmonares grandes. Es un procedimiento muy serio que se realiza en circulación extracorpórea en hipotermia profunda. - Desafortunadamente, en 4 a 15 por ciento. en algunos casos, la operación falla y el paciente muere. En otros casos, hay una recuperación completa o una mejora significativa en la condición del paciente, explica el Prof. Andrzej Biedermann, del 1er Departamento de Cirugía Cardíaca, Instituto de Cardiología de Varsovia. En algunos casos, en pacientes que no responden al tratamiento farmacológico, con enfermedad avanzada, el rescate es el trasplante de pulmón/pulmón o corazón-pulmón.

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Sistema respiratorio