La enfermedad mixta del tejido conectivo, también conocida como EMTC o síndrome de Sharp, es una enfermedad en la que aparecen síntomas de varias enfermedades diferentes del grupo de enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo, que incluyen lupus eritematoso y artritis reumatoide. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo? ¿Cuál es el tratamiento?

Enfermedad mixta del tejido conectivo - EMTC, o síndrome de Sharp, es un síndrome de enfermedad que consta de síntomas de varias enfermedades del grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo

  • Eritematoso sistémico de la médula (LES)
  • esclerodermia sistémica
  • artritis reumatoide (AR
  • polimiositis
  • dermatomiositis

Por esta razón, algunos especialistas todavía discuten si la EMTC es una enfermedad separada o la etapa inicial de ciertas enfermedades sistémicas.

Es difícil estimar la incidencia de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Por otro lado, se observó que se diagnostica con mayor frecuencia entre los 15 y los 25 años, y que las mujeres se enferman con más frecuencia que los hombres.

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo - causas

Las causas de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo no se conocen por completo. Se supone que es una enfermedad autoinmune, es decir, una en la que las células del sistema inmunitario atacan al organismo.

La EMTC también puede tener una base genética (los antecedentes familiares de la enfermedad respaldan esta teoría).

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo - síntomas

  • Fenómeno de Raynaud, es decir palidez, y a veces incluso azulado, dedos y/o pies bajo la influencia de diversos estímulos, por ejemplo, frío, emociones
  • hinchazón de los dedos (también conocida como dedos hinchados) o hinchazón endurecida de los dedos (dedos de salchicha)
  • úlceras en los dedos

Las lesiones se localizan principalmente en la cara y las manos

  • endurecimiento de la piel, más a menudo de la cara
  • eritema en mariposa (como en el curso del lupus eritematoso)
  • cambios dolorosos en las articulaciones, generalmente en las manos y los pies. En el curso de la EMTC, el cambio más característico esartropatía de Jaccoud , es decir, la desviación cubital enarticulaciones metacarpofalángicas e hiperextensión interfalángica en las manos
  • dolores musculares
  • nódulos subcutáneos que se asemejan a nódulos reumáticos

Además, la enfermedad puede provocar cambios en los sistemas y órganos internos: el tracto gastrointestinal (luego hay trastornos de la deglución), el sistema respiratorio (luego el desarrollo de pleuresía, fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar) y el sistema nervioso (puede provocar daño al nervio trigémino). La enfermedad renal es menos común.

Además, hay síntomas generales como fatiga, debilidad, febrícula o fiebre, ganglios linfáticos agrandados.

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo - diagnóstico

Se realizan análisis de sangre generales. MCTD puede ser indicado, entre otros, por leucopenia, que es una disminución del número de glóbulos blancos, aumento de la ESR y aumento de los niveles de enzimas musculares. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen factor reumatoide y la mayoría de ellos tienen hipergammaglobulinemia, es decir, un aumento en la concentración de la fracción de proteína del plasma sanguíneo (fracción de gamma-globulina) por encima del límite superior normal.

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Sin embargo, lo más característico de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo es la presencia en sangre de anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear rica en uridina (anti-U1 RNP).

Si hay síntomas de afectación de órganos internos, se requieren pruebas adicionales. Por ejemplo, si hay cambios en el sistema respiratorio, se puede ordenar una espirometría y una pletismografía. Se realiza una ecocardiografía para descartar hipertensión pulmonar

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo - tratamiento

El paciente recibe corticosteroides (por vía oral o intravenosa) (generalmente encorton). Las dosis son altas al principio y luego disminuyen gradualmente.

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Además, el paciente toma otros medicamentos que apoyan el tratamiento. Por ejemplo, el dolor en las articulaciones y los músculos se alivia con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. A su vez, cuando se altera el esófago, se administran inhibidores de la bomba de protones. Sin embargo, en el caso de hipertensión pulmonar, se utilizan fármacos vasculares.

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo - pronóstico

La enfermedad suele ser leve y el pronóstico es bueno a menos que haya cambios en los órganos. De lo contrario, el pronóstico es mucho peor. Esto es especialmente cierto en pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar. es una enfermedadporque es la causa más común de muerte de los enfermos.

Sobre el AutorMonika MajewskaPeriodista especializada en temas de salud, especialmente en las áreas de medicina, protección de la salud y alimentación saludable. Autor de noticias, guías, entrevistas a expertos y reportajes. Participante de la Conferencia Médica Nacional Polaca más grande "Mujer polaca en Europa", organizada por la Asociación "Periodistas por la Salud", así como talleres especializados y seminarios para periodistas organizados por la Asociación.

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