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El síndrome de Goodpasture, o síndrome pulmonar-renal, es una rara enfermedad autoinmune que afecta los riñones y los pulmones. El síndrome de Goodpasture puede poner en peligro la vida, ya que puede provocar insuficiencia respiratoria y/o renal muy rápidamente, incluso en unos pocos días. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Goodpasture? ¿Cuál es el tratamiento?

síndrome de Goodpasture , de lo contrariosíndrome pulmonar-renal,pertenece al grupo de enfermedades conocidas como vasculitis sistémicas. En el curso del síndrome de Goodpasture, la membrana basal de los vasos glomerulares y los alvéolos se inflama, lo que provoca hemorragia en los alvéolos y glomerulonefritis rápidamente progresiva. La enfermedad es potencialmente mortal porque muy rápidamente, incluso en unos pocos días, puede provocar insuficiencia respiratoria y/o insuficiencia renal.

El síndrome de Goodpasture es raro (incidencia en Europa - alrededor de 1/1 millón de habitantes / año), más a menudo en personas entre 20 y 30 años de edad y entre 50 y 65 años. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - causas y factores de riesgo

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune. En este tipo de enfermedades, el sistema inmunitario reconoce las células del propio cuerpo como extrañas y produce anticuerpos contra ellas que las atacan y provocan que se inflamen y destruyan. En el curso del síndrome de Goodpasture, se producen anticuerpos (anti-GBM) contra la membrana basal de los vasos glomerulares y los alvéolos. El daño de los anticuerpos a los vasos sanguíneos de los glomérulos produce glomerulonefritis, que puede provocar insuficiencia renal crónica. A su vez, el daño a los vasos sanguíneos de los alvéolos provoca sangrado.

Los factores de riesgo son: exposición a hidrocarburos y humo de tabaco, inhalación de cocaína e infecciones.

Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - síntomas

Síntomas de afectación pulmonar por enfermedad:

  • dificultad para respirar - inicialmente puede ser inducida por el ejercicio, luego paroxística en reposo
  • tos seca
  • hemoptisis
  • a vecescianosis

Síntomas de afectación renal por la enfermedad:

  • hematuria
  • problemas para orinar (por ejemplo, oliguria)
  • hinchazón en todo el cuerpo
  • hipertensión
  • dolor en la región lumbar

Además, pueden aparecer síntomas generales, generalmente similares a los de la gripe, p. fatiga, fiebre, dolor en músculos y articulaciones, f alta de apetito.

Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - diagnóstico

Se realizan análisis de sangre para detectar anticuerpos anti-GBM. En el caso del síndrome de Goodpasture, también se encuentra, entre otros, niveles elevados de creatinina y urea en la sangre, lo que indica daño renal.

También es necesario analizar la orina, que muestra, entre otras cosas, presencia de proteínas o glóbulos rojos

El médico también examina el sistema respiratorio. Durante el examen con el estetoscopio, puede escuchar crepitaciones y, a veces, incluso un soplo bronquial. Por otro lado, la radiografía de tórax muestra sombras moteadas que sugieren cambios inflamatorios.

En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia de riñón o pulmón.

Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - tratamiento

Los pacientes reciben glucocorticosteroides y ciclofosfamida. Además, se realiza plasmaféresis, un procedimiento que limpia la sangre de elementos no deseados, en este caso, anticuerpos anti-GBM.

En algunos pacientes, el riñón comienza a funcionar correctamente, generalmente en las primeras semanas de tratamiento. Sin embargo, 40-50 por ciento. a pesar del tratamiento, el riñón no recupera sus funciones. Entonces, se necesita terapia de reemplazo renal en forma de hemodiálisis. Después de unos meses, la condición del paciente puede mejorar y es posible que no se necesite hemodliosis. Sin embargo, la experiencia de los médicos ha demostrado que la recuperación de la función renal en una fecha posterior es rara. Si el riñón no comienza a funcionar correctamente durante las primeras semanas de tratamiento y el paciente necesita terapia de reemplazo renal, esto generalmente significa que la insuficiencia renal es irreversible.

Sin embargo, puede prevenir la progresión de la insuficiencia renal e incluso su desarrollo. Basta con diagnosticar la enfermedad lo antes posible y aplicar el tratamiento adecuado.

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