- Fibrosis pulmonar espontánea: causas
- Fibrosis pulmonar espontánea: Síntomas
- Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico
- Fibrosis pulmonar espontánea: Tratamiento
- Fibrosis pulmonar idiopática: pronóstico
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La fibrosis pulmonar idiopática (idiopática) (FPI) es una enfermedad de los alvéolos, cuya esencia es su inflamación y luego la fibrosis. Como consecuencia, la respiración se vuelve cada vez más difícil. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática? ¿Cuál es el tratamiento?
Contenido:
- Fibrosis pulmonar espontánea: causas
- Fibrosis pulmonar espontánea: Síntomas
- Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico
- Fibrosis pulmonar espontánea: Tratamiento
- Fibrosis pulmonar idiopática: pronóstico
La fibrosis pulmonar espontáneaes una forma rara de neumonía intersticial idiopática. Como explica el prof. dr hab. Elżbieta Wiatr del 3.er Departamento de Enfermedades Pulmonares, Instituto de Tuberculosis y Enfermedades Pulmonares de Varsovia, es una enfermedad crónica, progresiva y fibrótica, limitada solo a los pulmones y que ocurre principalmente en los ancianos.
Su desarrollo se produce como resultado de un daño microscópico en las células del epitelio alveolar - explica. La consecuencia es la inflamación de los alvéolos que comienzan a rodear las bandas de tejido conjuntivo denso (cicatrización).
Fibrosis pulmonar espontánea: causas
Como su nombre indica, las causas de la enfermedad son desconocidas, pero en algunos casos se puede sospechar:
- trastornos, mutaciones genéticas
- fumar cigarrillos (la investigación muestra que hay más fumadores entre los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática)
- exposición a la contaminación ambiental
- reflujo gastroesofágico, es decir, la regurgitación del contenido gástrico en el sistema respiratorio
- asma
El riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar espontánea definitivamente aumenta con la edad - señala el prof. Viento. Como vaticina el experto, debido al envejecimiento de la población, se convertirá en un problema cada vez más frecuente.
Fibrosis pulmonar espontánea: Síntomas
Los principales síntomas de la neumonía espontánea son:
- tos
- dificultad para respirar
- peor tolerancia al ejercicio
Además, el paciente puede notar pinchazos en los dedos. Son una expresión de hipoxia severa y ocurren en un 30-40 por ciento. enfermo.
Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico
Durante la auscultación del paciente, el médico puede escuchar el característicocrujido en los pulmones(como si alguiencaminó sobre grava gruesa). Además, las imágenes pulmonares se realizan mediante tomografía computarizada. Las fotos muestran cambios reticulares y en forma de panal.
Entonces el diagnóstico de la enfermedad se puede hacer sobre la base de un examen de tomografía computarizada solamente, excluyendo por supuesto otra enfermedad pulmonar fibrótica con una causa específica - señala el prof. Viento
Si la imagen radiológica es ambigua, se debe realizar una biopsia pulmonar, pero solo en casos justificados - enfatiza el profesor. Un médico puede realizar una biopsia de pulmón, por ejemplo, si sospecha fibrosis pulmonar en el curso de una enfermedad del tejido conectivo, agrega.
También se realizan pruebas funcionales, que muestran que el paciente tiene capacidad vital (VC) y capacidad pulmonar total (TLC) reducidas. En una persona sana, la capacidad pulmonar es de aproximadamente 4 litros, y en un paciente con fibrosis pulmonar idiopática, aproximadamente 2 litros.
Sin embargo, los resultados de las pruebas de laboratorio indican hipoxemia, es decir, una disminución en la cantidad de oxígeno en la sangre.
Tambiénla prueba de caminata de 6 minutosno es positiva. Un hombre con pulmones sanos puede caminar de 500 a 700 metros en 6 minutos. Una persona que sufre de fibrosis pulmonar específica puede tener problemas para viajar 300 y, a veces, incluso 150 metros en este tiempo.
Fibrosis pulmonar espontánea: Tratamiento
No existe un tratamiento causal para la neumonía espontánea. Se aplica un tratamiento de apoyo óptimo, es decir, tratamiento de comorbilidades: reflejo, hipertensión y diabetes. El control de peso y la rehabilitación pulmonar también son importantes.
- El único fármaco que le f alta al paciente es el oxígeno - señala el prof. Viento. En consecuencia, el médico debe derivar al paciente a un centro de oxigenoterapia domiciliario. Luego el paciente recibe un concentrador que produce constantemente el oxígeno que necesita.
En el curso de la fibrosis pulmonar específica, no se deben usar esteroides, que hasta ahora se ha propagado.
Esperanza para los pacientes son dos sustancias - pirfenidona y nintedanib. Tienen efectos antiinflamatorios y antifibróticos. Un estudio de 5 años de pirfenidona muestra que contribuye a la reducción de la mortalidad de los pacientes (después de 52 semanas de tratamiento).
22 pacientes que tomaron pirfenidona fueron compatibles y 42 pacientes que tomaron placebo fueron compatibles Nintedanib, por otro lado, fue un inhibidor intracelular de cinasas que previene la pérdida de la capacidad respiratoria pulmonar.
Fibrosis pulmonar idiopática: pronóstico
El pronóstico no es exitoso. Supervivencia a 5 años de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática en muchoscasos es peor que los pacientes que luchan contra ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de tiroides, el cáncer de piel y el cáncer de próstata, señala el Prof. Viento. Las investigaciones muestran que el tiempo promedio de supervivencia es de 2 a 3 años desde el diagnóstico.
La causa más común de muerte son los episodios respiratorios agudos y subagudos (la respiración del paciente empeora cada vez más, hasta que la enfermedad conduce finalmente a una insuficiencia respiratoria). Otras causas, como enfermedades cardíacas, infecciones y enfermedades gastrointestinales, tienen menos probabilidades de matar a los pacientes.