- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss): la esencia de la enfermedad
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) - síntomas
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) - diagnóstico
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) - tratamiento
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La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad autoinmune, es decir, una enfermedad inflamatoria en la que el sistema inmunitario ataca a las propias células del organismo. Es una enfermedad compleja que afecta a muchos órganos y sistemas, y en algunos casos con graves consecuencias.
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis( Síndrome de Churg-Strauss ) es una enfermedad reumática y sus causas, como muchas otras enfermedades, este grupo - No se conocen exactamente. Quizás la predisposición genética y los genes responsables del funcionamiento del sistema inmunológico juegan un papel aquí, pero no se ha encontrado que las personas enfermas tengan un mayor riesgo de tener hijos enfermos.
El mecanismo principal detrás de la aparición de la granulomatosis eosinofílica es la inflamación, que a veces conduce a la necrosis, generalmente en las arterias y venas pequeñas, de ahí la última parte del nombre de la enfermedad. Los vasos sanguíneos de todos los órganos pueden verse afectados, por lo que esta enfermedad es tan peligrosa y tiene tantos síntomas diferentes.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss): la esencia de la enfermedad
Como su nombre lo indica, su elemento importante es la aparición de una cantidad excesiva de eosinófilos (eosinófilos). Estas células son una parte esencial del sistema inmunológico y son la principal línea de defensa contra los parásitos y están involucradas en las reacciones alérgicas. Sin embargo, en el caso del síndrome de Churg-Strauss, demasiados eosinófilos no implican la presencia de infecciones parasitarias o alergias, condiciones en las que generalmente nos enfrentamos a un mayor número de ellas. En este caso, por razones desconocidas, se multiplican en exceso y están implicados en la reacción inflamatoria en curso que conduce a la aparición de granulomas, es decir, cambios histopatológicos específicos. Se reconocen bajo el microscopio, y la imagen muestra principalmente varios tipos de células del sistema inmunológico, con los eosinófilos predominantes mencionados anteriormente.
La incidencia de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es de aproximadamente 3-38 pacientes por millón de habitantes, por lo que es una enfermedad bastante rara. Sus complicaciones pueden tener graves consecuencias. Vale la pena mencionarlo,que esta condición tiene muchos nombres, incluyendo vasculitis granulomatosa alérgica, granulomatosis alérgica, síndrome de Churga-Strauss, CSS y CS. Su multiplicidad corresponde a la variedad de síntomas, y el término "alérgico" no implica un mecanismo de desarrollo de la enfermedad. Se utiliza debido a la eosinofilia actual - típica de las enfermedades alérgicas.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) - síntomas
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis tiene un curso a largo plazo y su imagen cambia con el tiempo.
1. La primera fase de la enfermedad
La enfermedad comienza con el período prodrómico, es decir, los síntomas iniciales, con mayor frecuencia en personas de 20 a 40 años. Los síntomas relacionados con el sistema respiratorio y los cambios en la piel son entonces dominantes:
- urticaria, cambios que parecen quemaduras de ortiga, que son una reacción alérgica
- pápulas ulcerativas
- comezón en la piel
Sin embargo, en este periodo más típico que los síntomas cutáneos son las dolencias respiratorias, que suelen presentarse alrededor de los 30 años:
- rinitis alérgica, es decir, congestión nasal y secreción nasal no relacionada con una infección
- pólipos en la nariz
- asma
Estos síntomas, aunque todos relacionados con la sensibilización, no están relacionados con el alérgeno, sino con el exceso de eosinófilos.
2. La segunda fase de la enfermedad
La segunda fase de la enfermedad es la llamada fase eosinofílica. Hay una mayor cantidad de ellos en la sangre. Los síntomas del período prodrómico persisten y, además, agregan:
- dolores de estómago
- diarrea
- tos
- a veces hemoptisis
3. La tercera fase de la enfermedad
La última, tercera fase, ocurre muchos años después del desarrollo de la enfermedad, en promedio después de 3 años, pero puede aparecer incluso después de 30 años. Este es el período propio de la enfermedad, es decir, la fase de vasculitis, y los síntomas presentes se aplican a todos los sistemas. En la mayoría de los casos, no ocurren todos a la vez, sino que aparecen sus combinaciones de gravedad variable: varios síntomas a la vez o que ocurren uno tras otro. También existen formas oligosintomáticas, cuando los síntomas son de baja intensidad.
Los síntomas más comunes se relacionan con el sistema respiratorio: los síntomas persisten: asma (disnea, sibilancias), tos y hemoptisis, además, de manera similar a la fase inicial, congestión y secreción nasal y pólipos en la nariz. En ocasiones, la sinusitis puede aparecer como síntoma de un dolor de cabeza. Ligeramente menos frecuentes son los cambios en la piel: bultos dolorosos, principalmente en los codos, dorso de las manos con enrojecimiento y, a veces, ulceraciones, y numerosas hemorragias menores dolorosas debajo de la piel, llamadaspúrpura
Otros sistemas no suelen estar ocupados, pero sus disfunciones son la causa más común de muerte por esta enfermedad.
En el caso del sistema cardiovascular, hay inflamación del músculo cardíaco, ritmo cardíaco alterado, la sensación de su latido rápido o irregular, líquido en el pericardio, lo que perturba significativamente el buen funcionamiento del corazón. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis puede eventualmente provocar insuficiencia cardíaca y daño a las arterias coronarias, lo que provoca un ataque cardíaco. Estas enfermedades son la causa más común de muerte.
El sistema nervioso a menudo está involucrado. Por lo general, es daño a los nervios periféricos, es decir, neuropatía, que se manifiesta por alteraciones en la sensibilidad, dolor punzante, hormigueo, sensación de calor o frío excesivos, y afecta dos o solo un nervio simétricamente.
La afectación de los riñones no es muy común. Como resultado de la enfermedad vascular renal, se desarrollan hipertensión, proteinuria, hematuria y glomerulonefritis (con características histopatológicas de necrosis o las llamadas medias lunas). En última instancia, la granulomatosis eosinofílica conduce a insuficiencia renal, una causa común de muerte.
En el caso del tracto gastrointestinal, se destacan condiciones como la gastroduodenitis, así como la necrosis y perforación intestinal. Aparece dolor abdominal, diarrea y sangrado
En raras ocasiones, la enfermedad puede ir acompañada de dolor articular y muscular.
Los síntomas generales, como empeoramiento del bienestar, fiebre, debilidad, pérdida de peso, pueden presentarse en cualquier momento de la enfermedad.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) - diagnóstico
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad rara y su diagnóstico se considera solo después de excluir otras causas de los síntomas descritos, especialmente porque los síntomas son muy poco característicos y pueden acompañar a muchas otras enfermedades.
Entre las pruebas auxiliares, la básica es el hemograma con frotis: aquí se observa eosinofilia y, a veces, anemia. Además, otras pruebas pueden mostrar un aumento en la VSG y la PCR, y en las pruebas de orina: proteinuria, hematuria, indicativas de compromiso renal y deterioro de su trabajo.
Una prueba más especializada son los anticuerpos ANCA: están presentes en la sangre en aproximadamente un 60 por ciento. enfermo.
El diagnóstico del sistema respiratorio incluye principalmente radiografías y tomografías computarizadas. Permiten visualizar los senos paranasales y los pulmones, y así identificar la sinusitis o sangrado alveolar, que se manifiesta porhemoptisis
Lo más importante para hacer un diagnóstico correcto es el examen histopatológico, durante el cual el médico puede ver vasculitis y los granulomas antes mencionados con presencia de eosinófilos. Para obtener material para esta prueba, se debe recolectar un pequeño trozo de tejido, ya sea piel, músculo, mucosa nasal o riñón. El médico decide qué órgano será, dependiendo de los síntomas predominantes.
Otras pruebas, más específicas de otros órganos, también pueden ser útiles en el diagnóstico, y su realización se decide en función del cuadro clínico.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) - tratamiento
Desafortunadamente, no es posible curar completamente la granulomatosis eosinofílica con poliangitis. Sin embargo, se puede lograr una remisión completa y permanente, es decir, la inhibición de la progresión y la actividad de la enfermedad, y la eliminación de sus síntomas. Sin embargo, esto no se puede lograr en todos los pacientes. Si la enfermedad es grave, los efectos del tratamiento pueden no ser satisfactorios. La mayoría de las veces, debe tomar medicamentos a lo largo de su vida y controlar su salud con frecuencia para detectar y tratar cualquier daño en los órganos a tiempo. El pilar del tratamiento es la supresión del sistema inmunitario, es decir, la inmunosupresión. Los fármacos de primera elección son los glucocorticosteroides, si no traen remisión, también se utiliza la ciclofosfamida. Además, dependiendo de los síntomas de otros sistemas, se pueden utilizar fármacos o métodos de tratamiento más específicos para garantizar el correcto funcionamiento del organismo durante el mayor tiempo posible.