La enfermedad de Sprengel es una enfermedad ósea hereditaria. Un niño con la enfermedad de Sprengel nace con el omóplato demasiado alto y, a menudo, con otros defectos de nacimiento. Entonces, un método de tratamiento es la cirugía. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad de Sprengel? ¿Cuál es la operación?
Enfermedad de Sprengel(del latínescápula alta congénita ), o deformidad de Sprengel, esposición alta congénita del hombro omóplato , que es uno de los dos huesos del cinturón del hombro que está conectado con el húmero y la clavícula. Es el defecto congénito más común de la cintura escapular. Dependiendo de la posición de la cresta de la escápula, la enfermedad es leve, moderada o grave.
La enfermedad de Sprengel generalmente afecta solo un omóplato y es más común en niñas que en niños.
Enfermedad de Sprengel - causas
Se desconocen las causas de la enfermedad. Sin embargo, debido al hecho de que las deformidades ocurren solo en el área de la escápula, se supone que en las primeras etapas del desarrollo fetal, algún factor dañino solo afecta esta área.
Enfermedad de Sprengel - síntomas
El omóplato está más alto de lo que debería estar. Además, es más pequeño y distorsionado en comparación con el correcto. El omóplato puede ser tan pequeño y colocado tan alto que se puede sentir alrededor de la parte posterior de la cabeza. Además, la parte superior del omóplato se dobla hacia adelante y la parte inferior sobresale del pecho.
La movilidad de la articulación del hombro también está limitada, lo que se debe a la posición incorrecta y la movilidad limitada de la escápula en relación con el tórax. Además, la cabeza tiende a inclinarse hacia la distorsión.
En 1/3 de los pacientes, el ángulo superior de la escápula está conectado a los arcos de las vértebras cervicales (las llamadasomovertebrales ).
Además, se puede observar escoliosis, hipoplasia (hipoplasia) de las costillas en la zona de la escápula o hendiduras de los arcos vertebrales.
A veces, la enfermedad puede incluir el síndrome de Klipp-Feil, un cuello corto congénito (causado por múltiples cambios en la forma y el número de las vértebras cervicales), así como otros síndromes congénitos como el síndrome de Greig, el síndrome de Poland, Goldenhara y la asociación VATER
Enfermedad de Sprengel - diagnóstico
El diagnóstico se realiza sobre la base de lo mencionado anteriormente síntomas y radiografías de la columna cervical y torácica, untambién de las articulaciones del pecho y de los hombros
Enfermedad de Sprengel - tratamiento
Las deformidades leves no requieren la intervención de un cirujano, siempre que se mantenga el rango de movimiento en la articulación del hombro.
En otros casos, se realiza una operación que consiste en liberar la escápula de conexiones anormales con la columna cervical ( omovertebrale)y liberar y fijar la escápula en una posición más baja . Durante la operación, se busca el posicionamiento más simétrico de los omóplatos, pero en la práctica no es posible su ajuste uniforme, ya que se asocia con el riesgo de complicaciones neurológicas (cuanto más bajo se mueve el omóplato, mayor es el riesgo de lesión braquial). parálisis del plexo). Por lo tanto, después del tratamiento, el omóplato quedará ligeramente más corto que el sano. La operación se realiza mediante el método Green (liberación escapular) o Woodward (liberación paraespinal).
La corrección de un omóplato demasiado alto se realiza en niños de 3 a 5 años de edad. Posteriormente, la deformación puede ser más difícil de corregir. Además, aumenta el riesgo de lesión del plexo braquial (compresión del plexo entre la clavícula y las costillas superiores).
Después de la operación, es necesario hacer ejercicio para aumentar el rango de movimiento en la articulación del hombro y fortalecer los músculos de la cintura escapular.
Bibliografía:
Compendio de ortopedia , editado por Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VarsoviaOrtopedia y rehabilitación de Wiktor Dega , editado por Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varsovia