- ¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar en los niños?
- Clasificación OMS-FC de hipertensión pulmonar en niños
- Tratamiento de la hipertensión pulmonar en niños en Polonia en 2022
- Métodos para tratar la hipertensión pulmonar en niños
La hipertensión pulmonar en niños es una enfermedad rara causada por defectos cardíacos o se presenta como una forma idiopática/hereditaria. Por lo general, se diagnostica en una etapa avanzada. ¿Cómo va el tratamiento de la hipertensión pulmonar en niños en Polonia?
La hipertensión pulmonar en niños (HAP)es un gran desafío para los cardiólogos pediátricos según el Dr. Małgorzata Żuk del Departamento de Cardiología del Instituto Memorial del Centro de Salud Infantil. Esuna enfermedad rara que pocos pacientes padecen . Por definición, la hipertensión pulmonar es la presión media elevada en la arteria pulmonar>25 mm Hg medida por métodos invasivos. ¿Cuántos niños con hipertensión pulmonar tenemos en Polonia?Como señaló el médico, hay diez veces menos niños enfermos con hipertensión pulmonar que adultos. Actualmente, la base de datos polaca de hipertensión pulmonar (BNP-PL) tienealrededor de 90 pequeños pacientes . La prevalencia entre los más jóvenes es un tercio menor que en los adultos Las causas de la hipertensión pulmonar en los niños pueden variar y el manejo depende del diagnóstico correcto. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), los pacientes más jóvenes son los que con mayor frecuencia son diagnosticados con hipertensión arterial pulmonar. Por otro lado, los registros disponibles muestran quedefectos cardíacos constituyen el 50 por ciento. causa PH(Ing.Hipertensión pulmonar) . - Las enfermedades cardiovasculares, en particular los defectos cardíacos y la hipertensión pulmonar idiopática, son las principales causas con las que luchamos en los pacientes. Tampoco estamos tratando con pacientes pequeños con enfermedades del tejido conectivo, que constituyen un grupo importante de pacientes entre los adultos, dijo el Dr. Małgorzata Żuk durante la conferencia en línea "Todos los días sin aliento: lo que debemos saber sobre la hipertensión pulmonar". Agregó que en la base de datos polaca de hipertensión pulmonar (BNP-PL) "no hay datos sobre hipertensión pulmonar tromboembólica". Otra causa de hipertensión pulmonar en niños es ladisplasia broncopulmonar , una enfermedad que resulta del daño pulmonar debido a la prematuridad. - Hay 19 por ciento de la base de datos del Children's Memorial He alth Institute. pacientes con hipertensión pulmonar asociada a displasia broncopulmonar. Siaplicaremos el tratamiento adecuado a estos pacientes, y otras complicaciones de la prematuridad no darán lugar a un mal curso de la enfermedad, podemos curar a estos pacientes de hipertensión pulmonar - explicó Małgorzata Żuk, MD, PhD. Según subrayó, los cardiólogos en el tratamiento de la hipertensión pulmonar en niños “estamos ante un organismo en crecimiento”. - Queremos que un paciente que padezca esta enfermedad se desarrolle perfectamente (interactúe con sus compañeros) y llegue a ser un adulto que pueda funcionar de manera independiente si el desarrollo de la enfermedad lo permite - enfatizó el cardiólogo. Lea también: Hipertensión arterial pulmonar: causas, síntomas, pruebas y tratamiento El Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. presentó en la conferencia en línea "Todos los días sin aliento: lo que debemos saber sobre la hipertensión pulmonar" una clasificación detallada (OMS-FC) de la hipertensión pulmonar en niños: Clase I Niños desde los primeros días de vida hasta los 16 años:Desarrollo motor y físico normal, sin restricciones en la actividad física y síntomas de disnea, fatiga o desmayo Niños mayores de 16 años:Sin restricción de actividad física, sin dificultad para respirar, fatiga, dolor de pecho o presíncope Clase II Niños desde los primeros días de vida hasta los 2 años:retraso en el desarrollo motor. Se queda atrás de los hitos. Desarrollo físico según tu propio percentil. Ligeras restricciones en la actividad física, dificultad para respirar y fatiga. Me siento cómodo en reposo Niños a partir de 2 años hasta los 16 años:desarrollo físico según tu propio percentil. Ligeras limitaciones en la actividad física, dificultad para respirar y fatiga durante las clases de deportes/educación física con los compañeros. Me siento cómodo en reposo. Sin dolores en el pecho. La asistencia a guardería/jardín de infantes/escuela es del 75%. Niños a partir de 16 años:ligeras restricciones a la actividad física. Se siente cómodo en reposo. La actividad física ordinaria causa dificultad para respirar, fatiga, dolor en el pechotorácica o presíncope Clase III a Niños desde los primeros días de vida hasta los 2 años:regresión del desarrollo motor. Desarrollo físico atrofiado. Mal apetito. Reducción significativa del rendimiento físico, dificultad para respirar y fatiga. El niño es tranquilo, reacio a jugar, requiere siestas frecuentes. Se siente cómodo en reposo, actividad inferior a la normal, provoca fatiga excesiva, desmayos, presíncope. Niños a partir de 2 años hasta los 16 años:limitación importante de la capacidad física, regresión del desarrollo: deja de subir escaleras, se resiste a jugar con los amigos. Me siento cómodo en reposo. La actividad inferior a la normal (p. ej., vestirse) provoca fatiga excesiva, desmayos o dolor en el pecho. Asistencia a la guardería / jardín de infantes / escuela<50 proc. Niños a partir de los 16 años : Limitación importante del rendimiento físico. Me siento cómodo en reposo. Una actividad menor a la normal causa fatiga excesiva, presíncope, dolor en el pecho. Clase III b Niños desde los primeros días de vida hasta los 16 años:3er grado a + desarrollo físico significativamente retrasado. Mal apetito, requiere suplementación/alimentación. Importante limitación de la capacidad física, regresión del desarrollo. Se siente cómodo en reposo, la actividad menos que normal (por ejemplo, vestirse) causa fatiga excesiva y desmayos. Niños desde los primeros días de vida hasta los 2 años de edad:niño tranquilo, siestas frecuentes Niños a partir de 2 años hasta los 16 años:no asiste a guardería/jardín/escuela. Se mueve por la casa. Hay que llevarlo y el cochecito es necesario para moverse fuera de casa. Mantiene relaciones con sus compañeros Niños a partir de los 16 años:Limitación importante del rendimiento físico. Me siento cómodo en reposo. Una actividad menor a la normal causa fatiga excesiva, presíncope, dolor en el pecho. Clase IV Niños desde los primeros días de vida hasta los 2 años de edad:clase III + no pueden realizar ninguna actividad sin dificultad para respirar, fatiga o desmayo. Sin interacción con la familia. Síntomas de insuficiencia ventricular derecha y/o desmayos Niños a partir de 2 años hasta los 16 años:clase III + no puede realizar ninguna actividad sin dificultad para respirar, fatiga, desmayo o dolor en el pecho. Sin interacción con familiares y amigos. Síntomas de insuficiencia ventricular derecha y/o desmayo. No asiste a guardería/jardín de infantes/escuela. Hay que llevarlo puesto y el cochecito es necesario para moverse fuera de casa. Niños mayores de 16 años:no pueden hacer nada sindificultad para respirar, cansancio, desmayo o dolor en el pecho. Fatiga en reposo. Síntomas de insuficiencia ventricular derecha. Desmayos, condiciones previas al síncope A continuación se muestra un video del resto del artículo. Para reconocer y establecer la etiología de la hipertensión pulmonar, se debe realizar un diagnóstico detallado. Al evaluar la etapa de la enfermedad de hipertensión pulmonar, se tienen en cuenta tanto eldesarrollo físico como las interacciones con los compañeros . No solo es importante la exploración clínica, sino también el resultado de la prueba de marcha de 6 minutos. - Esta prueba en niños es difícil de interpretar. Un niño de tres años caminará de manera diferente y un niño de diecisiete años caminará de manera diferente; tenemos que comparar el resultado obtenido con los valores esperados. Por lo general, hacemos esto comparando la prueba del paciente hoy con la prueba siguiente, o la prueba de hoy con la prueba anterior, lo que nos dice si el paciente está mejorando o empeorando. Sin embargo, un estudio no es decisivo - enfatizó el Dr. Małgorzata Żuk, MD. El tratamiento de la hipertensión pulmonar en niños se implementa sobre la base deevaluación de la gravedad de la enfermedad y la reactividad de los vasos pulmonares , incl. manejo terapéutico incluyendo recomendaciones generales, farmacoterapia y posiblemente tratamiento intervencionista. La detección temprana de la enfermedad mejora significativamente la calidad de vida de los niños, retrasa la aparición de complicaciones y reduce la mortalidad. Lea también: Problemas respiratorios en los niños: ¿qué hacer? Primeros auxilios para trastornos respiratorios en niños En los últimos años, se han introducido nuevos métodos para tratar la hipertensión pulmonar en niños, que tienen como objetivo prolongar la vida de los pacientes y mejorar su calidad. El programa de medicamentos para la hipertensión pulmonar incluye: 1) Monoterapia: 2) Tratamiento combinado: Según el Dr. Małgorzata Żuk, MD, “tratar la hipertensión pulmonar en niños” requiere un buen acceso a la atención médica”. El médico dijo en la conferencia en línea "Todos los días sin aliento: lo que debemos saber sobre la hipertensión pulmonar" que hay"pacientes que reciben terapia triple y esperantrasplante de pulmón ” . Aunque el trasplante para adultos es difícil de obtener, el trasplante para niños es casi imposible. Esto tiene que cambiar en algún momento, a menos que obtengamos un pulmón artificial, dijo.El tratamiento también incluye procedimientos de bypass para que los pacientes sobrevivan hasta el trasplante.- Ayudamos a algunos niños con estos procedimientos y ya no son candidatos para el trasplante - agregó. ¿Qué tienen que hacer los padres para que su hijo sea admitido en un centro de tratamiento de hipertensión pulmonar? Deben visitar a un cardiólogo con un paciente pequeño, quien escribirá una derivación para el tratamiento a una clínica adecuada. Bibliografía:¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar en los niños?
Clasificación OMS-FC de hipertensión pulmonar en niños
Tratamiento de la hipertensión pulmonar en niños en Polonia en 2022
Métodos para tratar la hipertensión pulmonar en niños