La hemosiderosis (también conocida como síndrome de Ceelen-Gellerstedt) es una rara enfermedad de almacenamiento de etiología desconocida. Se caracteriza por una tríada de síntomas: hemoptisis, infiltrados pulmonares y anemia. ¿Qué es la hemosiderosis pulmonar? ¿Cuál es su mecanismo? ¿Qué pruebas se ordenan para hacer un diagnóstico? ¿Es posible curar la hemosiderosis pulmonar?

Hemosiderosis( Síndrome de Ceelen-Gellerstedt ) afecta a personas de todas las edades, pero la hemosiderosis pulmonar idiopática ocurre con mayor frecuencia en niños (los más pequeños paciente tenía cuatro meses). También se describieron los antecedentes familiares de la enfermedad

Hemosiderosis: mecanismo y causas

El sangrado repetido en los alvéolos provoca anemia. La hemosiderina (complejo proteico que almacena hierro) se acumula en los alvéolos. La acumulación de hierro en los alvéolos desencadena reacciones posteriores que causan daño pulmonar: adelgazamiento de la base alveolar y luego fibrosis intersticial de los pulmones.

En muchos pacientes, no es posible determinar la causa, entonces se llama hemosiderosis idiopática. En algunos casos, se presenta secundaria a otras enfermedades, como:

  • neumonía
  • sepsa
  • absceso pulmonar
  • enfermedades cardiovasculares
  • enfermedades autoinmunes (lupus sistémico, síndrome de Goodpasteure, poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, aspergilosis broncopulmonar alérgica)
  • cánceres en el sistema respiratorio
  • drogas
  • toxinas

Se ha encontrado en niños la coexistencia de hemosiderosis pulmonar espontánea y atrofia de las vellosidades intestinales o enfermedad celíaca sintomática e hipersensibilidad a la leche (síndrome de Heiner).

El mecanismo patológico del sangrado intraalveolar en enfermedades autoinmunes se puede presentar en el ejemplo de Goodpasteure, donde hay anticuerpos contra proteínas que construyen la pared de los vasos sanguíneos, incluyendo en los alvéolos. Cuando el anticuerpo se une a estas proteínas (antígenos), se forman complejos inmunitarios y se destruye la pared del vaso sanguíneo.

Hemosiderosis: Síntomas

Los principales síntomas son:

  • dificultad para respirar
  • tos
  • hemoptisis

WEl hemograma muestra anemia.

Los trastornos de la cataplasma respiratoria junto con la anemia provocan debilidad general, aumento de la fatiga y un crecimiento y desarrollo más lentos en los niños.

Durante el sangrado en los alvéolos, la dificultad para respirar aumenta significativamente, aparece taquicardia, aumenta el número de respiraciones, palidece la piel, aumenta la temperatura corporal.

Hemosiderosis: diagnóstico

El diagnóstico de hemosiderosis incluye:

  • pruebas de laboratorio (hemograma que muestre anemia microcytran - deficiencia de hierro y prueba del nivel de anticuerpos para descartar hemosiderosis secundaria)
  • pruebas de imagen (radiografía de tórax, tomografía pulmonar -especialmente TCAR), en las que se visualiza infiltración pulmonar (radiografía) y fibrosis pulmonar o una imagen similar a hemorragia alveolar (TACAR).

A veces se realizan lavado gástrico y broncoscopia para obtener macrófagos cargados de hemosiderina para su confirmación.

En el examen histopatológico de la muestra de tejido pulmonar, los cambios dependen del estadio de la enfermedad. En las etapas iniciales, el patólogo verá depósitos coexistentes de hemosiderina y macrófagos llenos de hemosiderina en el portaobjetos del microscopio. A medida que la enfermedad empeora, la fibrosis pulmonar se hace cada vez más visible.

Hemosiderosis: tratamiento

En caso de exacerbación de la enfermedad, la acción se dirige al alivio de los síntomas - oxigenoterapia, transfusión de hemoderivados en caso de anemia importante, según la causa - a veces el tratamiento incluye la administración de inmunosupresores, en los casos de aumento del sangrado en los alvéolos y aumento de la insuficiencia respiratoria en los pacientes, se requiere un respirador, esta es una condición de mortalidad muy alta.

En los casos de hemosiderosis secundaria, el tratamiento se basa en el tratamiento adecuado de la enfermedad de base.

En la forma idiopática, no existe un tratamiento causal eficaz - el pronóstico es muy malo.

En los casos de síndrome de Heiner, los síntomas de la enfermedad disminuyeron después de retirar la leche de la dieta.

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Enfermedades genéticas