La progeria (del griego, vejez prematura) es una enfermedad rara que implica el envejecimiento extremadamente rápido del cuerpo. Esta es también la traducción de su nombre griego: vejez prematura. La progeria es una enfermedad genética y sus causas aún no han sido aclaradas. Solo se sabe que la progeria surge como resultado de mutaciones de las láminas, proteínas contenidas en los núcleos celulares.

Progeria- aunque el mecanismo de desarrollo de la enfermedad es similar - tiene dos variedades principales:progeria en niñosocurre en la forma del síndrome de Hutchinson-Gilford, unaprogeria en adultostoma la forma del síndrome de Werner. La diferencia entre ellos es el momento en que se revelan en la vida de una persona.

La progeria en niños es el síndrome de Hutchinson-Gilford

SyndromeprogeriiHutchinson-Gilford , llamado así por los nombres de los médicos que realizaron investigaciones sobre esta extraña condición, se manifiesta en niños pequeños, con mayor frecuencia cuando tienen un año de edad. Los niños cargados de progeria al nacer suelen tener un peso corporal normal y en los primeros doce meses de vida, además de posibles cambios persistentes (eccema y enrojecimiento) en la piel, la enfermedad es asintomática. Los padres comienzan a sospechar su existencia cuando la piel del niño se hunde, se forman las primeras arrugas en ella, se cae el cabello, al niño le salen los dientes tarde, no crece y no aumenta de peso adecuadamente. Esto suele ocurrir en el segundo año de vida. En los años siguientes se producen cambios más importantes: el niño es bajo y delgado, pero tiene una cabeza desproporcionadamente grande con una mandíbula hundida y subdesarrollada, que a menudo no contiene dientes, venas claras en el cuero cabelludo, ojos s altones. El pecho tiene una forma irregular, las clavículas son cortas, las caderas están en valgo. Las articulaciones sobresalen claramente en las extremidades flacas. La piel es fina y seca, y en ella se multiplican las arrugas y manchas propias de la vejez. Sucede que los jóvenes sufren de osteoporosis ubicada en lugares inusuales, con mayor frecuencia en los huesos largos de las piernas. Los depósitos de calcio también se encuentran en los tejidos blandos y la piel seca promueve la formación de úlceras alrededor de los codos, los tobillos y los pies. El niño no es sexualmente maduro, tiene una voz aguda y chillona.Sin embargo, su desarrollo mental transcurre sin problemas y, a veces, incluso se observan talentos superiores a la media.

Importante

A lo largo de la vida, un joven afectado por la progeria presenta enfermedades propias de los ancianos: la artritis y la arterioesclerosis provocan rigidez articular, aparecen problemas reumáticos y se desarrolla el cáncer. Los cambios en el torrente sanguíneo en todo el cuerpo provocan problemas de circulación y endurecimiento de las venas. La aterosclerosis progresiva de las arterias coronarias y los vasos cerebrales suele causar un ataque al corazón o un derrame cerebral con la muerte. Los jóvenes afectados por la progeria viven en promedio alrededor de 12-13 años.

La progeria en adultos es el síndrome de Werner

La progeria en adultos se llamaSíndrome de Werner . Sus primeros síntomas se notan en la adolescencia, y todos ellos aparecen en la veintena. Y aunque los científicos aún no han determinado si la condición realmente acelera el proceso normal de envejecimiento o simplemente se parece a él, el efecto es que una persona con este síndrome de Werner envejece de 7 a 8 años en un año. Así que muere rápidamente.

Importante

La progeria es una enfermedad rara y aún mal reconocida, aunque los científicos están particularmente interesados ​​en ella porque creen que la investigación puede revelar los mecanismos del proceso natural de envejecimiento. Desafortunadamente, hasta el momento no se ha inventado una cura y no se han formulado principios terapéuticos inequívocos. Solo se utiliza la fisioterapia para mejorar el organismo que envejece rápidamente.

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Enfermedades genéticas