El neurosarcoma (schwannoma malignum) pertenece al grupo de los sarcomas, que son una de las neoplasias más malignas. El neurosarcoma se origina en las células nerviosas y puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo y no siempre puede ser sintomático. ¿Cuáles son las causas de los neurosarcomas y cómo se realiza el tratamiento? ¿Cuál es el pronóstico?

Neurosarcoma( schwannoma malignum ) es el antiguo nombre de una lesión neoplásica, que ahora se denomina neoplasia maligna del nervio periférico vainas (inglés tumor maligno de la vaina del nervio periférico , abreviadoMPNST ). Los neurosarcomas surgen de células asociadas con los nervios periféricos, como las células de Schwann y los fibroblastos. Es una lesión neoplásica de alto grado: la Organización Mundial de la Salud clasifica al neurosarcoma en el cuarto grado más alto.La edad típica de aparición del neurosarcoma es de alrededor de 20-50 años. Aproximadamente la mitad de todos estos cambios ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo I (también conocida como enfermedad de von Recklinghausen). Los neurosarcomas representan hasta el 10% de todos los sarcomas de tejidos blandos humanos.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): causas

Se desconocen las causas exactas del neurosarcoma. Se sospecha que los trastornos genéticos contribuyen principalmente al desarrollo de esta enfermedad. Esta tesis podría ser confirmada por el hecho de que se encuentran mutaciones en el gen p53 en pacientes con neurosarcoma. En condiciones normales, el producto proteico de este gen inhibe el crecimiento de neoplasmas, entre otras cosas, bloqueando la división celular. En una situación en la que la proteína p53 no funciona correctamente, la tendencia a desarrollar cáncer aumenta significativamente: una de las enfermedades que pueden ocurrir en pacientes con mutaciones de p53 es el neurosarcoma. Otra explicación para la hipótesis de que el neurosarcoma está asociado con mutaciones genéticas puede ser la hecho de que el 50% de los pacientes con este cáncer padecen también neurofibromatosis tipo I (NF1). Sin embargo, esta enfermedad es causada por mutaciones de genes localizados en el cromosoma 17. El riesgo de que un paciente con NF1 desarrolle neurosarcoma es relativamente alto, puede llegar hasta el 13% a lo largo de su vida.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): síntomas

Sucede que un paciente desarrolla schwannoma malignum completamente asintomático. En otros pacientes -aún porque la lesión puede estar localizada en diferentes lugares del cuerpo- el cuadro clínico que presentan puede ser muy variable. Los posibles síntomas del neurosarcoma son:

  • la aparición de un bulto nodular dentro de los tejidos blandos de, por ejemplo, las extremidades (superiores o inferiores) o el tronco,
  • parestesia,
  • sentirse irritable alrededor del tumor en desarrollo,
  • alteraciones en la movilidad de varias partes del cuerpo (especialmente cuando se desarrolla neurosarcoma en el área del hombro o plexo lumbar),
  • sensaciones inusuales en la zona del cuerpo afectada por el cambio, como escozor, ardor o malestar general.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnóstico

Los estudios de imagen son de fundamental importancia en el diagnóstico de los neurosarcomas. Entre ellos, la resonancia magnética se considera estándar en este cáncer. En el diagnóstico de los neurosarcomas también se utilizan otras técnicas de diagnóstico por imagen, como la tomografía por emisión de positrones (PET), la tomografía computarizada (TC) y la ecografía. En este caso, las pruebas de imagen sirven no sólo para valorar la lesión primaria, sino también para detectar sus posibles metástasis a otros órganos.Las pruebas descritas anteriormente permiten sospechar que el paciente examinado padece un neurosarcoma. La confirmación final de la naturaleza de la enfermedad neoplásica es posible mediante un examen histopatológico del tejido recolectado previamente del paciente (el material se puede obtener antes del tratamiento del neurosarcoma mediante biopsia, a veces las evaluaciones histopatológicas se realizan intraoperatoriamente).

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): tratamiento

El manejo quirúrgico es fundamental en el tratamiento del neurosarcoma. Pueden ser necesarios diferentes tipos de intervenciones en diferentes pacientes. Puede suceder que una simple resección del tumor sea suficiente para curar el tumor. En otros pacientes, en los que el neurosarcoma que se desarrolla, por ejemplo, en la zona de las extremidades, tiene un tamaño excepcionalmente grande y cuando está muy vascularizado, lamentablemente puede incluso ser necesario realizar una amputación de la parte del cuerpo afectada. Otros tratamientos para el tratamiento del neurosarcoma incluyen radioterapia y quimioterapia. La radioterapia se puede prescribir a los pacientes tanto en el período preoperatorio como en el postoperatorio. La iluminación antes de la cirugía generalmente tiene como objetivo minimizar el tamaño del tumor y hacerloresección lo menos posible para el paciente (para evitar la recurrencia de la enfermedad, el neurosarcoma debe ser resecado con un margen de tejido sano).

Schwannoma maligno: pronóstico

Los neurosarcomas son neoplasias de mal pronóstico para los pacientes. La supervivencia de cinco años se observa en el 15-50% de las personas que padecen esta enfermedad. Se observan tiempos de supervivencia más prolongados en pacientes cuya lesión tratada era menor de 5 cm, así como en aquellos pacientes a quienes se les extirpó toda la masa de neurosarcoma durante la cirugía.La presencia de metástasis a distancia puede empeorar el pronóstico de los pacientes con schwannoma malignum. Desafortunadamente, el tumor tiene una gran capacidad para formar metástasis: su aparición ocurre hasta en un 40% de los pacientes con neurosarcoma, los pulmones son la ubicación más común de las neoplasias secundarias.

Categoría:

Oncología