La hipertricosis, o síndrome del hombre lobo, es un trastorno genético que se manifiesta en un exceso de vello corporal. En una persona afectada por este defecto, el vello es abundante incluso en la cara. De ahí viene el nombre de "síndrome del hombre lobo", que por supuesto es injusto. ¿Cómo lidiar con la hipertricosis? ¿Hay alguna posibilidad de curarlo?
Hipertricosis, o síndrome del hombre lobo(otro nombre para la enfermedad es también síndrome de Ambras) es un defecto congénito extremadamente raro que ocurre tanto en mujeres como en hombres. Antiguamente se creía que los "hombres lobo" eran unos híbridos humano-animal, una combinación de un humano y un lobo, un mono e incluso un oso. Hoy sabemos que se trata de un trastorno provocado por una mutación del gen SOX3 situado en uno de los dos cromosomas sexuales X.
La hipertricosis se describió por primera vez en el siglo 17. Hoy en día se cree que alrededor de 50 a 100 personas en el mundo están afectadas por este raro defecto genético. Uno de ellos es, por ejemplo, la familia de Jesús Aceves de la ciudad de Lorento en México, que suman unas 30 personas. Debido a su apariencia diferente, se hicieron famosos en todo el mundo, pero esta no es la popularidad con la que cualquiera podría soñar. Las personas afectadas por este defecto genético se enfrentan a diario a la discriminación y al acoso social. A menudo tienen miedo de mostrarse entre la gente y rara vez salen de la casa, más bien después del anochecer. Se les llama hombres lobo, personas-lobos.
¿Cómo funciona la hipertricosis?
El síndrome del hombre lobo se manifiesta en abundante vello en el cuerpo, el torso, los brazos y, lo que es especialmente difícil para los afectados, incluso en la cara. Sin embargo, no siempre. El defecto se presenta en dos formas: generalizada y local. En este último caso, el vello afecta solo a ciertas áreas del cuerpo, por ejemplo, no toda la cara, sino "solo" la frente y la barbilla o un lugar en otra parte del cuerpo del que crece un mechón de cabello.
El ciclo de crecimiento del cabello tiene tres fases:
1. fase anágena- crecimiento del cabello
2. fase catagénica- muerte de los folículos pilosos
3. fase telogénica- pérdida de cabello
En el curso de la hipertricosis, una mutación genética probablemente hace que la fase anágena domine a las demás.
La forma más fuerte de hipertricosis esla llamada hipertricosis terminal . Excepto por el cabello exuberantetodo el cuerpo, también manifestado:
- hipertrofia de las encías y boca protuberante,
- dentición anormal, por ejemplo, doble fila de dientes,
- nariz ancha y chata,
- cabeza grande
Fue precisamente la hipertircosis que 17 niños y bebés enfermaron en agosto de 2022. Todo por culpa de… un cambio de medicamento por parte de una de las compañías farmacéuticas por error.
Los padres de los niños pensaron que les estaban dando omeprazol, un medicamento para problemas estomacales, pero en realidad el frasco contenía minoxidil, un preparado para el crecimiento del cabello.
Después de dar la droga a los niños, comenzó a crecer pelo en la cara, la espalda y los brazos. Los padres preocupados acudieron a los médicos, el Ministerio de Sanidad español se hizo cargo del caso y descubrió el error.
Los medicamentos equivocados iban a las farmacias de Cantabria, Andalucía y Valencia. Ya han sido retirados de las farmacias, y el laboratorio que los produce ha sido cerrado.
En el caso descrito, la hipertricosis provocada por la administración del fármaco equivocado es sólo temporal - tras suspender su administración, el exceso de vello en los niños desaparecerá.
El caso más famoso de hipertricosis (la llamada terminal) fue el de Julia Pastrana, quien vivió en México en el siglo XIX. Creció en un orfanato, probablemente abandonado por su madre, y cuando creció, él la compró y pronto se casó con un hombre llamado Theodor Lent. Ganó dinero mostrándolo como una atracción en América del Norte y más tarde en muchos países europeos. Debido a su exuberante cabello y crecimiento de las encías, la llamaron mujer mono. Julia quedó embarazada y dio a luz a un hijo, también muy peludo. Murió al poco tiempo de dar a luz, ya los pocos días Julia también falleció a consecuencia de complicaciones posparto. Ella tenía 26 años. Lent hizo que ella y el cuerpo del bebé fueran disecados y continuó mostrándolos. A lo largo de los años, Julia Pastrana y su hijo fueron tratados como objetos de exhibición y vistos en las vitrinas de muchos museos. Recientemente, fueron vistos en el Hospital Nacional de Oslo. Recién en 2012, gracias al gobernador del estado de Sinaloa Mario López Valdez y la artista neoyorquina Laura Anderson Barbata, y las autoridades noruegas, sus cuerpos fueron sepultados en México, en un cementerio cercano a la casa natal de Julia Pastrana.
En la foto, Petrus Gonzales, el primer caso conocido del síndrome del hombre lobo
Fig. Wikimedia Commons
Hipertricosis adquirida
Además del defecto genético congénito, que es la hipertricosis descrita anteriormente, también existe la hipertricosis adquirida. Aquí ya estamos hablando de él como un síntoma que acompaña a otra enfermedad, por ejemplo, cáncer, porfiria, trastornos metabólicos, anomalías en el trabajo de las glándulas endocrinas. El exceso de vello también puede seruna reacción a fármacos como hidantoína, minoxidil y penicilamina, así como a esteroides tópicos y andrógenos. La hipertricosis adquirida se puede tratar.
Un paciente que nota que ha aparecido un lugar en su cuerpo desde el cual comienza a crecer el cabello, por lo general dirige sus primeros pasos a un dermatólogo. Él, sin embargo, probablemente también le ordenará una consulta de endocrinología, porque se necesitarán pruebas hormonales. A veces también es necesario realizar diagnósticos en términos de oncología. Después de encontrar la causa de la hipertricosis, se puede iniciar el tratamiento de la enfermedad subyacente. Si el problema se debe a una alteración endocrina, su médico puede recomendarle píldoras anticonceptivas, medicamentos de reemplazo hormonal y, en el caso de la menopausia, terapia de reemplazo hormonal. Cuando el cáncer es la causa de la hipertricosis, debe tratarse. Una vez curada la enfermedad subyacente, desaparecerá el problema del crecimiento excesivo de vello.
Tratamiento del síndrome del hombre lobo
Desafortunadamente, hasta ahora no se ha encontrado cura para esta condición. El exceso de vello solo puede afeitarse sistemáticamente o con otros procedimientos cosméticos, como la depilación, pero es una acción a corto plazo. Hoy, afortunadamente, la medicina estética moderna llega para ayudar a las personas que padecen el síndrome del hombre lobo. Los tratamientos de depilación láser dan buenos resultados.