- Ceruloplasmina - funciones
- Ceruloplasmina en procesos antioxidantes
- Ceruloplasmina en procesos oxidativos
- ¿Cuándo bajan los niveles de ceruloplasmina?
- ¿Cuándo son demasiado altos los niveles de ceruloplasmina?
- Mutaciones del gen que codifica la ceruloplasmina
- Ceruloplasmina - Prueba de nivel de ceruloplasmina
- ¿Por qué cae la ceruloplasmina durante la enfermedad de Wilson?
La ceruloplasmina (ferroxidasa) es una proteína con iones de cobre en su estructura. Se considera la principal proteína de cobre en el plasma humano. La concentración de esta enzima se prueba cuando se sospecha el metabolismo del cobre. ¿Qué pueden mostrar los resultados de la prueba? ¿Cuál es la función de la ceruloplasmina en el cuerpo humano?
La ceruloplasmina( ferroxidasa ) es una proteína perteneciente a las oxidasas multiméricas, es decir, enzimas que contienen átomos de cobre, capaces de catalizar la oxidación de sustratos . Es la proteína transportadora de cobre más importante en la sangre. La ceruloplasmina también juega un papel en el metabolismo del hierro en nuestro cuerpo.
Ceruloplasmina - funciones
La ceruloplasmina es una enzima sintetizada en el hígado. Contiene 6 átomos de cobre en su estructura proteica. Ella es responsable del transporte de dicho metal. Más del 95% del cobre transportado en el cuerpo está relacionado con la ceruloplasmina.
La actividad enzimática de la proteína descrita se refiere a la conversión de iones de hierro 2+ en iones de hierro 3+ oxidados. Gracias a esto, ayuda en el transporte de este elemento en el organismo.
La concentración normal de ceruloplasmina en un cuerpo sano es de 20-50 mg/dL
Ceruloplasmina en procesos antioxidantes
La cerruplasmina además de las funciones relacionadas con el transporte de cobre y la transformación de los iones de hierro, también tiene la capacidad de eliminar los radicales superóxido. Jet es una forma reactiva de oxígeno que, si no se desactiva, puede causar daño al cuerpo.
Ceruloplasmina en procesos oxidativos
La ceruplasmina también es responsable de llevar a cabo las reacciones de oxidación. Esta enzima activa la oxidación de varios compuestos complejos en el cuerpo. Este grupo incluye:
- norepinefrina
- serotonina
- compuestos de sulfhidrilo
- ácido ascórbico
¿Cuándo bajan los niveles de ceruloplasmina?
Debido a que la ceruloplasmina se sintetiza en el hígado, su concentración en la sangre disminuye cuando se altera este órgano.
Otras causas de niveles bajos de ceruloplasmina en sangre:
- antecedentes genéticos
- niveles bajos de cobre en el cuerpo asociados con la desnutrición
- absorción insuficiente de cobre del intestino -Enfermedad de Menkes (enfermedad del cabello rizado)
- Enfermedad de Wilson
- sobredosis de vitamina C
- síndrome nefrótico
La concentración de ceruloplasmina en la sangre depende de la concentración de cobre en el cuerpo. La forma de la enzima sin iones metálicos se llama apoceluroplasmina. Es inestable y se descompone si no se le unen iones de cobre.
¿Cuándo son demasiado altos los niveles de ceruloplasmina?
La ceruloplasmina pertenece a las denominadas proteínas de fase aguda. Esto significa que su nivel aumenta en el curso de procesos inflamatorios en el cuerpo. La necrosis tisular y la inflamación crónica pueden provocar un aumento de la síntesis de esta enzima en el hígado.
Se producen niveles de ceruloplasmina superiores a lo normal cuando:
- envenenamiento por cobre
- deficiencia de zinc
- embarazada
- tomando anticonceptivos hormonales orales
- linfoma
- inflamación
- artritis reumatoide
- angina
- Enfermedad de Alzheimer
- esquizofrenia
Mutaciones del gen que codifica la ceruloplasmina
Las mutaciones en la información genética de la ceruloplasmina son extremadamente raras. La enfermedad causada por este tipo de daño es la aceruloplasmemia. Como resultado, hay una acumulación excesiva de hierro en el cuerpo.
La acumulación de este metal en el cerebro conduce a síntomas neurológicos característicos como:
- ataxia cerebelosa
- demencia
El exceso de hierro también puede acumularse en el hígado, el páncreas e incluso en la retina del ojo. La acumulación de este elemento puede conducir a
- cirrosis del hígado
- trastornos hormonales
- pérdida de visión
Ceruloplasmina - Prueba de nivel de ceruloplasmina
Esta medida no es una prueba estándar de química sanguínea. La prueba se realiza en caso de sospecha de trastornos del metabolismo del cobre, así como algunas enfermedades hepáticas.
La medición de la concentración de ceruloplasmina en la sangre se utiliza principalmente para diagnosticar la enfermedad de Wilson. Durante su curso, hay una disminución significativa en el nivel de la enzima que transporta el cobre en el plasma sanguíneo.
Además del nivel de ceruloplasmina, generalmente se recomienda medir la concentración de cobre en el plasma sanguíneo y determinar su contenido en la orina durante 24 horas.
La prueba se suele realizar en pacientes de entre 20 y 40 años a los que se les ha diagnosticado cirrosis o hepatitis de causa desconocida. Síntomas adicionales que son una indicación para la medición:
- temblores de los miembros superiores
- babeando
- trastornos del apetito
- dificultades para moverse
- trastornos de la comunicación
- problemas de equilibrio
¿Por qué cae la ceruloplasmina durante la enfermedad de Wilson?
La enfermedad de Wilson está estrechamente relacionada con la síntesis insuficiente de ceruloplasmina a partir de apoceruloplasmina en el organismo. El trastorno es genético.
Durante la enfermedad, aumenta la concentración de cobre en el cuerpo. Está relacionado con la perturbación del transporte de cobre. Como resultado, el cobre no se une correctamente a la proteína de transporte.
En un organismo sano, el exceso del elemento se excreta con la bilis en forma de ceruloplasmina. Este proceso está alterado en los pacientes de la enfermedad de Wilson.
Esto se debe al deterioro de la síntesis de ceruloplasmina a partir de apoceruloplasmina en los hepatocitos. La razón de esto es un defecto en la proteína que suministra este elemento a las células del hígado.
El cobre no llega a la apoceruloplasmina en los hepatocitos, mientras que se acumula en el organismo.
Durante la enfermedad de Wilson, los iones metálicos se acumulan libres en el plasma y los órganos, incluidos el hígado y el cerebro. El proceso conduce al daño de los órganos a través de los efectos tóxicos del cobre.
La enfermedad de Wilson es una enfermedad congénita, pero no presenta síntomas evidentes en los primeros años de vida. Las disfunciones suelen aparecer en pacientes entre 10 y 40 años de edad. Debido a la acumulación de cobre en el hígado, una gran proporción de pacientes desarrollan cirrosis o inflamación del hígado.
La mayoría de los pacientes con enfermedad de Wilson desarrollan trastornos neuropsiquiátricos. Están relacionados con la acumulación de cobre en el cerebro. Los síntomas más comunes del sistema nervioso son:
- trastornos del estado de ánimo
- trastornos de personalidad
- deterioro cognitivo
- síntomas psicóticos
Debido a la f alta de especificidad de los síntomas, la enfermedad de Wilson se diagnostica incorrectamente como varios tipos de trastornos mentales, por ejemplo, esquizofrenia.
Los síntomas característicos de la enfermedad de Wilson son:
- manos temblorosas
- f alta de apetito
- trastorno de la escritura
- babeando
- desequilibrio
- tensión muscular excesiva
- trastorno del habla
- trastornos de la deglución
- movimientos involuntarios
La presencia de estos síntomas puede ser una indicación para probar el nivel de ceruloplasmina en la sangre.
Un síntoma muy característico de la enfermedad de Wilson es la aparición de un círculo coloreado en la córnea del ojo. El cambio se llama anillo de Kayser-Fleischer. Confirmación de su presencia enojo es uno de los procedimientos de diagnóstico.
Sobre el AutorSara Janowska, MA en farmaciaEstudiante de doctorado de estudios de doctorado interdisciplinarios en el campo de las ciencias farmacéuticas y biomédicas en la Universidad Médica de Lublin y el Instituto de Biotecnología en Białystok.Graduado de estudios farmacéuticos en la Universidad Médica de Lublin con especialización en Medicina Vegetal. Obtuvo una maestría defendiendo una tesis en el campo de la botánica farmacéutica sobre las propiedades antioxidantes de los extractos obtenidos de veinte especies de musgos. Actualmente, en su labor investigadora, se ocupa de la síntesis de nuevas sustancias anticancerígenas y del estudio de sus propiedades sobre líneas celulares cancerosas. Durante dos años trabajó como maestra de farmacia en una farmacia abierta.