La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad muy rara. Este intrigante nombre esconde una enfermedad progresiva e incurable de los vasos cerebrales, en la que se cierra la luz de los vasos que forman el círculo de Willis y los vasos que los nutren. ¿Cuáles son las causas del síndrome de moyamoya? ¿Cuáles son los síntomas?

El términomoyamoyaproviene de Japón (japonés も や も や 病) y literalmente significa brumoso, nublado, borroso u oleadas de humo. En Polonia, la enfermedad a menudo se denomina cigarrillo. Esto no es una metáfora, sino también un término médico, porque en la radiografía del cerebro, los vasos colaterales anormales recién formados parecen bocanadas de humo.

La enfermedad se describió por primera vez en Japón en 1960. En Polonia, unas 40 personas luchan contra la moyamoya, pero los cirujanos vasculares creen que se trata de datos incompletos.

Para comprender esta enfermedad, es importante entender por qué el flujo sanguíneo adecuado al cerebro es crucial para nuestro funcionamiento. Entonces, ¿cómo circula la sangre en nuestra cabeza y cuello?

La arteria carótida es una arteria grande cuyo pulso se puede sentir colocando los dedos a ambos lados del cuello. Se origina en la aorta como la arteria carótida común y se divide cerca de la laringe en las arterias carótidas externa e interna.

Las arterias carótidas externas suministran sangre a la cara y el cuero cabelludo. Los internos llevan la sangre a las áreas frontal y lateral del cerebro.

La sangre se transporta al cerebro a través de dos arterias pares, las arterias carótidas internas y las arterias vertebrales. Las arterias carótidas internas irrigan las arterias frontales y las arterias vertebrales irrigan las áreas posteriores del cerebro. A medida que atraviesan el cráneo, las arterias vertebrales derecha e izquierda se conectan para formar una sola arteria basal.

La arteria basilar y las arterias carótidas internas se comunican entre sí en un anillo en la base del cerebro, que se llama Rueda de Willis.

La sangre se lleva a la cara y al cuero cabelludo a través de arterias carótidas externas pares. Detrás de la mandíbula, la arteria carótida externa se divide en las arterias facial, maxilar, temporal superficial y occipital.

¿Cuál es la esencia de la enfermedad de moyamoya?

La enfermedad de Moyamoya es una estenosis crónica y progresiva de las arterias carótidas internas en la base del cerebro, donde se divide en medio yparte delantera. Las paredes de las arterias se engrosan, lo que se traduce en una disminución de su diámetro interno, y por ende peor riego sanguíneo.

El estrechamiento progresivo puede provocar el cierre completo de la arteria y un derrame cerebral. Para rotar antes de la isquemia, el cerebro crea vasos sanguíneos colaterales para suministrar sangre rica en oxígeno a aquellas partes del cerebro que no la reciben.

Estos diminutos vasos colaterales, visibles en el angiograma, tienen un aspecto borroso y transparente, lo que los japoneses llamaban moyamoya, es decir, nubes de humo. Las guarniciones son más delicadas que los artículos normales. Pueden reventar y sangrar en el cerebro.

Causas de la enfermedad de moyamoya

No se conocen. Se sabe, sin embargo, que el pico de incidencia se da en la primera, tercera y cuarta década de la vida, por lo que niños y adultos jóvenes suelen padecer la enfermedad. Asia tiene el mayor número de casos de la enfermedad, pero también ocurre en Europa. La enfermedad afecta a las mujeres un poco más a menudo.

Enfermedad de Moyamoy: síntomas

Los síntomas pueden aparecer repentinamente, incluso en una persona previamente sana. Los síntomas difieren según la edad de aparición de la enfermedad.

Los síntomas de moyamoy en los niños son:

  • hemiplejia
  • mareo
  • dolor de cabeza
  • convulsiones
  • movimientos involuntarios
  • retraso mental

Esta es solo una descripción enciclopédica seca de los síntomas que acompañan a la enfermedad. En realidad, sin embargo, los pacientes sufren de un dolor de cabeza inimaginable que provoca vómitos, causa pérdida de la conciencia, pérdida de la capacidad de hablar, sufrimiento difícil de entender.

En adultos, además de los síntomas ya mencionados, también existen accidentes cerebrovasculares, hemorragias subaracnoideas y síntomas de AIT, es decir, ataque isquémico transitorio.

En la literatura médica también hay casos de aparición familiar de la enfermedad (alrededor del 10%). Entonces estamos hablando de la base genética de la enfermedad, un tipo de herencia autosómica multifactorial.

También se han notificado muchos casos de enfermedad de moyamoya que coexisten con otras enfermedades graves. Estos incluyen:

  • Enfermedad de Graves
  • leptospirosis
  • tuberculosis
  • anemia aplásica
  • Anemia de Fanconi
  • Equipo Aperta
  • Síndrome de Down
  • Síndrome de Marfan
  • esclerosis tuberosa
  • Enfermedad de Hirschsprung
  • aterosclerosis
  • coartación aórtica
  • hipertensión

La enfermedad puede aparecer tras un daño vascular tras radioterapia, por la presencia de un anticoagulante lúpico, una lesión en el cráneo o un tumor en la zonaSilla turca

Moyamoya se desarrolla en etapas que pueden ser captadas en exámenes angiográficos posteriores. Comienza con el estrechamiento de las arterias carótidas internas. Una vez iniciado, continúa el proceso de bloqueo de las arterias. Ningún medicamento conocido puede revertir el bloqueo.

Enfermedad de Moyamoy: tratamiento

No se han desarrollado medicamentos para detener la progresión de la enfermedad. Por lo general, se recomienda la cirugía en pacientes con AIT o accidentes cerebrovasculares recurrentes o progresivos.

Hay varios tipos diferentes de tratamientos disponibles, todos los cuales están diseñados para ayudar a prevenir accidentes cerebrovasculares posteriores mediante la restauración (revascularización) del flujo sanguíneo a las áreas afectadas del cerebro.

Los procedimientos que se pueden dividir en dos grupos incluyen la conexión directa o indirecta entre los vasos sanguíneos.

Generalmente, los procedimientos de bypass directo se realizan en adultos y niños mayores, mientras que los procedimientos indirectos se prefieren para niños menores de 10 años.

Enfermedad de Moyamoy: pronóstico

El pronóstico de los pacientes con moyamoya es difícil de predecir ya que no se conoce bien la evolución natural de la enfermedad.

Moyamoya puede progresar lentamente con AIT o accidentes cerebrovasculares intermitentes, o progresar rápidamente.

El pronóstico general de los pacientes con la enfermedad de moyamoya depende de qué tan rápido ocurra y cuánto se obstruyan los vasos. También es importante cómo el organismo del paciente se enfrenta a la formación de circulación colateral.

El destino de los pacientes también depende de la rapidez con que se someten a la cirugía para protegerlos de un derrame cerebral.

En los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular, también es extremadamente importante introducir la fisioterapia, la terapia del habla y la terapia ocupacional a la terapia para ayudarlos a recuperar la función y hacer frente a la discapacidad.

Lea también:

  • Rehabilitación del accidente cerebrovascular: principios de atención médica
Sobre el Autoranna jaroszPeriodista que ha estado involucrada en la popularización de la educación para la salud durante más de 40 años. Ganador de numerosos concursos para periodistas que se ocupan de la medicina y la salud. Recibió, entre otros El premio "Golden OTIS" Trust Award en la categoría "Medios y salud", St. Kamil recibió, con motivo del Día Mundial del Enfermo, dos veces el "Crystal Pen" en el concurso nacional de periodistas que promueven la salud, y muchos premios y distinciones en los concursos para el "Periodista Médico del Año" organizados por la Asociación Polaca de Periodistas por la Salud.

Categoría:

Enfermedades genéticas