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La demencia frontotemporal es una forma específica de demencia en la que los síntomas giran en torno a trastornos del lenguaje y trastornos del comportamiento del paciente. Afortunadamente, la demencia frontotemporal es una enfermedad bastante rara: la palabra "felizmente" se usa aquí porque la medicina moderna, además de los tratamientos de alivio, no puede ofrecer a los pacientes un tratamiento causal para la demencia frontotemporal.

La demencia fronto-temporal , junto con la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy, pertenece al grupo de las demencias degenerativas. Los síntomas de la demencia frontotemporal suelen aparecer en personas de entre 50 y 65 años. Sin embargo, este no es el único rango de edad en el que se puede desarrollar la demencia frontotemporal. Estos son casos más bien aislados, sin embargo, el desarrollo de esta enfermedad se ha observado incluso en jóvenes de 20 años.

Demencia fronto-temporal: causas

La demencia frontotemporal pertenece a las denominadas tauopatía. En el curso del individuo, se produce una acumulación excesiva de proteínas tau en el cerebro de los pacientes, por lo que la demencia descrita se incluye en el grupo de enfermedades neurodegenerativas. El nombre "demencia frontotemporal" proviene de las partes del cerebro donde se acumulan las proteínas patológicas; en este caso, las ubicaciones de los depósitos son los lóbulos frontal y temporal del cerebro.

Las proteínas que se acumulan en el cerebro tienen muchos efectos negativos sobre el tejido nervioso. Su presencia puede resultar tanto en alteraciones en la transmisión de señales entre las neuronas como en un aumento de la muerte de las células nerviosas. Por lo tanto, con toda probabilidad, se conoce el mecanismo detrás de los síntomas de la demencia frontotemporal, pero a menudo se desconoce por qué la proteína se acumula realmente en el cerebro. En algunos pacientes (hasta el 50% de ellos), la demencia frontotemporal tiene antecedentes familiares. Los científicos incluso han podido detectar algunas de las mutaciones que conducen a la demencia frontotemporal. Como ejemplo de trastornos genéticos que resultan en el desarrollo de la enfermedad neurodegenerativa descrita, se pueden mencionar mutaciones de los genes MAP-tau o los genes que codifican para las proteínas TDP-43. Ciertamente, la demencia fronto-temporal aún puede sersin embargo, se considera una enfermedad bastante enigmática: después de todo, en la mitad de los pacientes que la padecen, no es posible determinar qué causó la aparición de la enfermedad.

Demencia frontotemporal: síntomas y tipos

La demencia fronto-temporal es una forma bastante específica de demencia, porque en su curso el principal problema de los pacientes no es el deterioro de la memoria. El cuadro clínico de los procesos degenerativos involucrados en los lóbulos frontal y temporal del cerebro es excepcionalmente diverso, lo que distingue tres formas principales de trastornos del espectro de la degeneración frontotemporal. En el curso de la demencia frontotemporal típica, los pacientes desarrollantrastornos del comportamientoytrastornos mentales . Consisten, por ejemplo, en el descuido de la higiene personal, el exceso de actividad psicomotriz y la pérdida de la capacidad para mantener los contactos interpersonales. Los pacientes con demencia frontotemporal pueden presentar comportamientos sexuales provocativos, y también pueden desarrollar diversas compulsiones (p. ej., fumar en grandes cantidades o beber alcohol). Los pacientes pueden experimentar dificultad para concentrar la atención, así como una impulsividad excesiva. En el caso de los trastornos mentales, lostrastornos afectivos(principalmente en forma de depresión) y lostrastornos de ansiedadson dominantes en los pacientes con demencia frontotemporal. , un subtipo de demencia menos frecuente incluido en el espectro de trastornos del grupo de las demencias frontotemporales es lala afasia progresiva primaria . En su caso, el principal problema son los trastornos del habla de los pacientes. Los pacientes a menudo pueden tartamudear al hablar, y la capacidad de formar declaraciones libremente es claramente difícil para ellos. En el curso de la afasia progresiva primaria, también pueden aparecer agramatismos en el habla de los enfermos, y también pueden distorsionar las palabras. La comprensión del habla generalmente se conserva en estos pacientes, pero pueden surgir problemas cuando se trata de comprender declaraciones más difíciles y complicadas. Una tercera forma de trastornos asociados con procesos degenerativos en los lóbulos temporal y frontal del cerebro esdemencia semántica. En su curso se presentan síntomas de dos grupos principales: los primeros síntomas se relacionan con el habla, mientras que otros se relacionan con la agnosia. Los pacientes con demencia semántica incluso pueden hablar mucho, pero a veces es difícil entender el significado de lo que dicen. Esto se debe a que los pacientes tienden a abusar de palabras poco informativas (p. ej., "esto", "esa cosa", "esto"). El habla de los pacientes puede incluir los llamados parafases - el enfermo lo nombra malobjetos, por ejemplo, en lugar de hablar del objeto de mano "cuchara", lo describen como "cuchillo". Además de los problemas ya mencionados, los pacientes también desarrollan agnosia. Puede tomar la forma de prosopagnosia (imposibilidad de reconocer rostros) o dificultades en la correcta identificación de objetos, por lo que los pacientes pueden hacer un mal uso de ciertos dispositivos, por ejemplo, cepillarse con un tenedor.

Vale la pena saberlo

La demencia es un grupo de enfermedades en las que se alteran principalmente diversas funciones cognitivas. Las enfermedades de este tipo se agrupan, entre otras, según sus causas, de ahí la división en demencia degenerativa y vascular.

Demencia fronto-temporal: reconocimiento

El diagnóstico de demencia frontotemporal se realiza principalmente sobre la base de los síntomas que presenta el paciente. La neuroimagen también se utiliza en el diagnóstico de la enfermedad; por ejemplo, durante la resonancia magnética cerebral, es posible encontrar atrofias en los lóbulos frontal y temporal. También es posible realizar pruebas funcionales de imagen en pacientes. En el caso de la demencia frontotemporal, por ejemplo, se puede observar una reducción del flujo sanguíneo en los lóbulos temporal y frontal o una reducción en la captación de glucosa en estas regiones del cerebro. El diagnóstico por imágenes también es importante porque le permite excluir otras posibles causas de los síntomas del paciente (como un accidente cerebrovascular o un tumor del sistema nervioso central).

Demencia frontotemporal: pronóstico

La demencia fronto-temporal es progresiva: los síntomas que ocurren desde el comienzo de la enfermedad aumentan gradualmente en intensidad, además, los pacientes desarrollan dolencias nuevas y completamente diferentes. Puede ser, entre otras cosas, a alteraciones de las funciones motoras en forma de temblores o rigidez. Los pacientes pueden presentar síntomas deliberativos, por ejemplo, el síntoma de Marinesco-Radovici. Los problemas como la incontinencia urinaria o fecal pueden desarrollarse con bastante rapidez. En cuanto al deterioro de la memoria, es raro en la demencia frontotemporal, e incluso cuando ocurre, es leve y está influenciado por muchos factores diferentes, que van desde la edad de inicio hasta el estado general de salud del paciente. El tiempo medio de supervivencia para la demencia frontotemporal es de 8 años desde el inicio.

Demencia frontotemporal: Tratamiento

No hay tratamiento causaldemencia frontotemporal: esto significa que la progresión de la enfermedad no se puede ralentizar. Con el fin de aliviar los síntomas asociados a los trastornos del comportamiento, se intenta utilizar fármacos psicotrópicos del grupo de los inhibidores de la recaptación de serotonina o norepinefrina. Lamentablemente, los medicamentos que se utilizan para mejorar la función cognitiva de los pacientes con otras formas de demencia, es decir, los inhibidores de la acetilcolinesterasa, en la demencia frontotemporal son ineficaces.

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Categoría:

Neurología