La enfermedad de Pick pertenece al grupo de las demencias frontotemporales. Durante años se consideró una enfermedad rara. Sin embargo, desde la publicación de un artículo clínico y patológico histórico en 1987, la enfermedad de Pick se considera la tercera causa más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy. ¿Cuales son los sintomas? ¿Existe algún tratamiento?

La enfermedad de Pick(enfermedad de Pick, PiD) es una enfermedad neurodegenerativa rara, un tipo de demencia frontotemporal (FTD). La enfermedad de Pick pertenece a las tautopatías, un grupo de enfermedades causadas por anomalías en los microtúbulos de la proteína tau. El cuadro nauropatológico muestra depósitos insolubles de la proteína MAP-tau modificada postraduccionalmente.

Enfermedad de Pick: síntomas

Un rasgo característico de la enfermedad es la aparición secuencial de los síntomas.

  • Primeros pasos

Aparecen trastornos del estado de ánimo (estados depresivos, estados maníacos) y trastornos de ansiedad. Por esta razón, los pacientes pueden ser derivados a una consulta psiquiátrica y sus síntomas clínicos se muestran resistentes al tratamiento. Además, también hay cambios caracterológicos, al principio sutiles en forma de un enfoque más relajado de las normas sociales, pérdida de buenos modales y comportamiento inusual. El retraimiento y la apatía son menos comunes. En algunos pacientes se puede observar un inadecuado cuidado de su propia salud, lo que deriva en numerosas consultas médicas.

  • Fase intermedia

Los síntomas emocionales dejan de dominar, pero aumentan los trastornos del comportamiento. Los pacientes no respetan por completo las normas sociales, se comportan de manera inapropiada e ignoran los sentimientos de los demás. Se observan cambios en su apariencia: descuido de la higiene personal, f alta de cuidado de la ropa. Deterioro de los hábitos alimentarios y problemas de sueño. Además, hay un desarrollo gradual de un déficit de lenguaje, así como trastornos de las funciones cognitivas y de la memoria. Hay síntomas neurológicos: deliberativos (síntoma de Marinesco-Radovici), reflejos primitivos (p. ej., succión, incontinencia urinaria, deposiciones menos frecuentes).

  • Demencia frontotemporal avanzada

Trastornos significativos del comportamiento: desinhibición, irritabilidad, labilidad emocional, comportamiento de rendición, estereotipos, inactividad, indiferencia emocional, pérdida de intereses.Déficit cognitivo complejo: trastornos del lenguaje, la abstracción y la planificación, la memoria, las funciones visuoespaciales y motoras. Síntomas neurológicos: rigidez motora, temblores menos frecuentes (posturales), reflejos primitivos (prensión, succión, exploración), incontinencia urinaria y fecal.

Enfermedad de Pick: diagnóstico

Criterios para el reconocimiento (McKann et al., 2001) - desarrollo de déficits conductuales y cognitivos que se manifiestan de la siguiente manera:

  • cambios de personalidad tempranos y progresivos caracterizados por dificultad para adaptar el comportamiento, lo que a menudo resulta en reacciones y acciones inadecuadas o
  • Trastornos tempranos y progresivos del habla caracterizados por dificultad para expresarse o dificultad significativa para nombrar y comprender palabras
  • Los déficits causan problemas significativos en el funcionamiento social y son notorios en comparación con el nivel anterior de funcionamiento
  • el curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro constante de la función
  • los déficits no son causados ​​por otros trastornos del SNC, ni metabólicos ni inducidos por sustancias ingeridas

Los déficits no solo están presentes durante el delirio y no pueden explicarse por ningún otro diagnóstico psiquiátrico (p. ej., depresión, esquizofrenia), sino que el diagnóstico diferencial incluye: enfermedad sistémica, enfermedad de Huntington, abuso de sustancias. El diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer (EA) a menudo se diagnostica erróneamente, especialmente en los casos con un inicio lento en la vejez.

Enfermedad de Pick: pruebas diagnósticas

Los análisis de sangre y líquido cefalorraquídeo son normales. Hasta las últimas etapas de la enfermedad, es posible que no haya cambios en la prueba de EEG. Posteriormente, se observa un enlentecimiento del ritmo en las derivaciones anterior y anterior. La MRI (imágenes por resonancia magnética) y la TC (tomografía computarizada) pueden revelar atrofia de la corteza frontal y temporal.

Enfermedad de Pick: tratamiento

No existe un tratamiento eficaz que mejore las funciones cognitivas de los pacientes. Dado que se observan trastornos de los neurotransmisores - serotonina y noradrenalina, se intenta utilizar inhibidores de la recaptación de serotonina, norepinefrina y trazodona para modificar los trastornos mentales y el comportamiento. No se utilizan inhibidores de la colinesterasa.

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Neurología