La leucemia de células peludas (HCL) es un tipo raro de leucemia linfocítica crónica. No existe cura para la leucemia de células pilosas, pero los tratamientos actuales pueden conducir a años de remisión. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la leucemia de células pilosas? ¿Cómo se trata y cuál es el pronóstico?

La leucemia de células pilosas(leucemia de células pilosas - HCL) es una enfermedad rara que es una hiperplasia neoplásica bastante "benigna" del linaje B del sistema linfático. Representa el 2 por ciento de todas las leucemias y el 8 por ciento de las enfermedades linfoproliferativas crónicas.

La leucemia de células pilosas debe su nombre a las células que se encuentran en la sangre periférica.

Son células linfoides de gran tamaño con un núcleo ovalado o en forma de riñón, más raramente redondo, con uno o más nucléolos, y un citoplasma ciliado e irregular que les da un aspecto "peludo" característico.

Con base en la observación microscópica, los investigadores estadounidenses Robert Schrek y William J. Donnelly en 1966 propusieron que este subtipo de leucemia se etiquetara como "célula peluda".

En la leucemia de células pilosas, estas "células pilosas" (linfocitos B cancerosos) se acumulan en el bazo y la médula ósea, interrumpiendo la producción normal de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

Leucemia de células pilosas: causas

Como ocurre con la mayoría de las leucemias y linfomas, se desconoce la etiología de esta enfermedad. Hasta el momento, no se han identificado factores genéticos o ambientales responsables de su aparición y desarrollo.

El 23 de enero de 2003, el Instituto Estadounidense de Medicina (IOM, por sus siglas en inglés) publicó un informe titulado "Los veteranos y el agente naranja" que mostraba que existe un "vínculo suficientemente documentado" entre la exposición a herbicidas y el posterior desarrollo de linfocitos crónicos leucemias tipo B (incluida la HCL) y linfomas en general.

La base para la investigación en esta dirección fue el mal estado de salud de muchos veteranos que alguna vez sirvieron en Vietnam, que entonces estaban en contacto con herbicidas.

Los siguientes son factores que pueden aumentar su probabilidad de desarrollar leucemia linfocítica crónica (LLC), incluida la leucemia de células pilosas (HCL):

  • edad:mediana o mayor (mayor probabilidad de ocurrencia, especialmente en la vejez
  • género: los hombres se enferman cuatro veces más a menudo
  • raza: blanca
  • leucemia linfocítica crónica o cáncer del sistema linfático por antecedentes familiares
  • personas que tienen parientes judíos de Europa del Este

Leucemia de células pilosas: síntomas

  • El 85-90 por ciento de los pacientes tienen esplenomegalia, es decir, agrandamiento del bazo, y en el 25 por ciento de ellos alcanza un tamaño muy grande, ¡incluso 7,5 kg!
  • malestar abdominal con sensación de plenitud excesiva y dolores en el hipocondrio izquierdo como consecuencia de una importante esplenomegalia
  • médula magra y fibrótica
  • tendencia al sangrado en aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes debido a trombocitopenia
  • cansarse fácilmente
  • perder peso
  • mareo
  • generalmente sin linfadenopatía acompañante - ganglios linfáticos agrandados
  • infecciones neutropénicas recurrentes (una condición hematológica que implica un recuento bajo de neutrófilos) en el 30 por ciento, algunas con infecciones causadas por microorganismos atípicos
  • hepatomegalia (hígado agrandado) en el 30-40 por ciento de los pacientes

Leucemia de células pilosas: diagnóstico

  • Recuento de sangre periférica con frotis manual:

empeoramiento de la anemia hipocrómica con anisocitosis y poiquilocitosis - hemoglobina<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • pruebas citoquímicas:

95% positivo reacción de fosfatasa ácida tartrato resistente

  • inmunofenotipado:

¡La mielofibrosis y otros linfomas de bajo grado deben incluirse en el diagnóstico diferencial!

típico: CD11c, CD25, CD103 y HC2 positivo, lo que diferencia la HCL de otras enfermedades linfoproliferativas crónicas, la aspiración de médula suele ser imposible - "biopsia seca" debido al aumento de la fibrosis

  • trepanobiopsia:

revela infiltrados de HCL focales o difusos, donde las células tienen un "halo" citoplasmático característico. El diagnóstico se confirma por inmunocitoquímica con anti-CD20/DBA-44 y anti-TRAP

  • CT (tomografía computarizada) del abdomen detecta ganglios linfáticos agrandados (15-20 por ciento de los pacientes)

Leucemia de células pilosas: tratamiento

La enfermedad progresa muy lentamente, a veces no progresa en absoluto. Por esta razón, en algunos pacientes, a menudo de edad avanzada, con o sin esplenomegalia y citopenia mínimas, el curso solo puede observarse.

En la mayoría de los pacientes, sin embargo, sucede en algún momentola necesidad de tratamiento. Se requiere tratamiento cuando la concentración de hemoglobina es inferior a 6,21 mmol/l, neutropenia inferior a 1,0 x 109/l, trombocitopenia inferior a 100 x 109/l, esplenomegalia marcada, infecciones recurrentes, avance más allá de los ganglios, complicaciones autoinmunes, leucemia grave o enfermedad progresiva. Curiosamente, el inicio temprano de la terapia no aumenta significativamente las posibilidades del paciente de extender el período de remisión. Tenga en cuenta que no existe una cura para la leucemia de células pilosas, pero los tratamientos actuales pueden provocar una remisión durante años.
• Manejo de apoyo: especialmente importante en las primeras etapas del tratamiento, cuando aumenta la citopenia, es tratar la infección de inmediato. Preste especial atención al mayor riesgo de infecciones fúngicas atípicas.

• La esplenectomía (extirpación del bazo) está indicada en la esplenomegalia grave y es beneficiosa en el tratamiento de la pancitopenia grave en pacientes con infiltración mínima de la médula ósea. Se debe evitar el tratamiento farmacológico durante 6 meses después de la esplenectomía.

• Los análogos de purina generalmente se aceptan como terapia de primera línea. Requiere profilaxis de infecciones por P. carini e irradiación de hemoderivados

• Bolo de desoxicomfomicina cada 1 o 2 semanas para una respuesta máxima más dos ciclos. El aclaramiento de creatinina debe comprobarse antes de empezar. El 75 por ciento de ellos entran en remisión completa.

• La infusión de cladribina durante 7 días ofrece una probabilidad comparable de remisión, pero puede ser menos duradera.

• INF-alfa.

• G-CSF útil en pacientes con neutropenia profunda El tratamiento debe controlarse mediante trepanobiopsia con tinción de CD20 / BDA-44 y TRAP

Vale la pena saberlo

Leucemia de células pilosas: pronóstico

No existe una clasificación de la gravedad de la enfermedad. La respuesta al tratamiento es probablemente el mejor factor pronóstico. El aumento de la linfadenopatía abdominal en el momento del diagnóstico se correlaciona con una mala respuesta al tratamiento de primera línea.

La leucemia de células pilosas permite que el 95 por ciento de los pacientes sobreviva durante 5 años. Algunas personas pueden lograr una remisión a largo plazo con un tratamiento moderno. Para otros, el tratamiento cuidadoso de la enfermedad recidivante (progresiva) puede resultar en una supervivencia prolongada y de buena calidad. Si se logra la remisión durante más de 5 años, es probable que se produzca una remisión adicional con el mismo fármaco.

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Oncología