La degeneración paraneoplásica del cerebelo es una enfermedad del sistema nervioso en el curso de la cual se destruyen las células de Purkinje, las neuronas de la corteza cerebelosa, que son las neuronas más grandes del cerebro humano. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la degeneración paraneoplásica del cerebelo? ¿Cuál es el tratamiento?

La degeneración cerebelosa paraneoplásica(degeneración cerebelosa paraneoplásica - PCD) es una enfermedad del sistema nervioso en el curso de la cual la destrucción de las células de Purkinje - neuronas de la corteza cerebelosa, es decir, células capaces de procesar y conducir información en forma de señal eléctrica.

La degeneración cerebelosa paraneoplásica pertenece a los síndromes paraneoplásicos neurológicos, un grupo de trastornos del sistema nervioso que ocurren en pacientes con cáncer pero que no son causados ​​por metástasis o actividad local directa del tumor. La degeneración paraneoplásica del cerebelo pertenece a la denominada síndromes paraneoplásicos neurológicos clásicos, es decir, aquellos que con frecuencia coexisten con el cáncer.

Degeneración paraneoplásica del cerebelo - causas

Se desconocen las causas de la degeneración paraneoplásica del cerebelo, así como de otras enfermedades pertenecientes al grupo de los síndromes paraneoplásicos neurológicos. Se cree que los anticuerpos que el cuerpo produce por error para combatir las células cancerosas también atacan y destruyen estructuras del sistema nervioso, en este caso, las células de Purkinje. Estos son anticuerpos onconeurales.

La degeneración paraneoplásica del cerebelo se asocia más a menudo con anticuerpos onconeuronales anti-Yo y ocurre en mujeres con cáncer de mama y de ovario.

Otros anticuerpos asociados con la degeneración paraneoplásica del cerebelo son anti-Hu (en pacientes con cáncer de pulmón), anti-CV2/CRMP5 (en pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas), anti-Tr (en pacientes con enfermedad de Hodgkin enfermedad), anti-Ri (en pacientes con cáncer de mama, neoplasias del tracto genital, pulmones y vejiga), anti-mGluR1 (en pacientes con enfermedad de Hodgkin).

Degeneración paraneoplásica del cerebelo - síntomas

La enfermedad suele tener un inicio repentino y provoca síntomas como:

  • ataxia progresiva (ataxia) del tronco y las extremidades
  • disartria - es un trastorno del habla. La llamada se caracteriza por disartriaser lento, indistinto y afónico (es decir, silencioso)
  • náuseas
  • mareo
  • visión doble
  • nistagmo en todas las direcciones de visualización
  • trastornos de la deglución
  • labilidad emocional y pérdida de memoria (en alrededor del 20% de los pacientes)

La enfermedad conduce a una incapacidad total. Sólo alrededor del 30 por ciento. los pacientes pueden caminar sin ayuda y muchos no pueden escribir, comer o tragar por sí mismos.

Degeneración paraneoplásica del cerebelo - diagnóstico

En caso de sospecha de degeneración paraneoplásica del cerebelo, se realizan análisis de sangre en la dirección de lo mencionado anteriormente. autoanticuerpos, especialmente anticuerpos anti-Yo. Si se detectan anticuerpos anti-Yo, se debe realizar un cribado para descartar cáncer de ovario (la causa del 46 % de la DCP relacionada con anti-Yo) y cáncer de mama (subyacente al 24 % de los casos de este síndrome), así como otros cánceres ( asociado con un anticuerpo específico)

También hay una prueba del líquido cefalorraquídeo, que muestra pleocitosis (la presencia de un mayor número de células de un tipo determinado), aumento de la concentración de proteínas, y en el 60% de enfermo - presencia de bandas oligoclonales (normalmente no deberían estar presentes).

La tomografía u otras pruebas de neuroimagen no muestran anormalidades ya que la atrofia cerebelosa ocurre en las últimas etapas de la enfermedad.

Degeneración paraneoplásica del cerebelo - tratamiento

Primero se debe identificar y tratar el cáncer

El paciente también se somete a un tratamiento de inmunomodulación con inmunoglobulinas intravenosas, esteroides o plasmaféresis, pero esto generalmente no es efectivo (aunque se ha informado que algunos pacientes mejoran su salud).

El tratamiento sintomático incluye la rehabilitación con logopedas en casos de disartria y trastornos de la deglución, y el uso de propranolol y clonazepam.

Bibliografía:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Síndromes neurológicos paraneoplásicos, trad. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Síndromes paraneoplásicos neurológicos , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, volumen 4, n.° 1

Categoría:

Neurología