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La hidrocefalia normotensiva, también conocida como síndrome de Hakim, no conduce al agrandamiento de la circunferencia de la cabeza. Los síntomas que aparecen en el curso de la hidrocefalia normotensiva pueden ser confusos y sugerir otras condiciones, por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer. Entonces, ¿cómo se diagnostica el síndrome de Hakim y cómo se trata?

La hidrocefalia normotensivatambién se conoce como síndrome de Hakim. Este nombre proviene del autor de la primera descripción de esta enfermedad, realizada en 1965 por Solomon Hakim.El síndrome de Hakimse observa con mayor frecuencia en pacientes de 60 a 70 años. Debido a que algunos pacientes con hidrocefalia normotensa tienen un diagnóstico completamente diferente (lo cual se debe a que los síntomas de la enfermedad no son específicos), se desconoce su frecuencia exacta, sin embargo, se estima que puede presentarse el síndrome de Hakim. en alrededor del 0,5 por ciento de los pacientes mayores de 60 años. La hidrocefalia se define como una condición en la que hay un exceso de líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular del cerebro. Hay varias formas de ella, la división básica incluye la distinción de hidrocefalia no comunicante y comunicante (las diferencias incluyen la posibilidad del flujo del líquido cefalorraquídeo a través de las estructuras del sistema ventricular). En el caso de la última categoría, uno de los subtipos de hidrocefalia comunicante es la hidrocefalia normotensiva (es decir, con presión intracraneal normal).

Hidrocefalia normotensa (síndrome de Hakim): causas

La causa del síndrome de Hakim son las alteraciones en la absorción del líquido cefalorraquídeo. La hidrocefalia normotensiva puede ocurrir como resultado de:

  • tener heridas en la cabeza
  • tumores del sistema nervioso central
  • meningitis
  • complicaciones después de la cirugía realizada en la cabeza
  • sangrado en el espacio subaracnoideo

La lista anterior es solo la mitad de las causas del síndrome de Hakim. En el resto de los pacientes no se pueden detectar las causas de la enfermedad - en el 50% de los casos la hidrocefalia normotensa es idiopática.

Hidrocefalia normotensa (síndrome de Hakim): síntomas

En el curso del síndrome de Hakim, la presión inicialmente aumentaintracraneal El efecto de este fenómeno es la expansión del sistema ventricular del cerebro. Después de un tiempo, la presión intracraneal disminuye gradualmente, pero sus valores permanecen dentro del rango superior normal. Sin embargo, la expansión existente del sistema ventricular no retrocede: los ventrículos agrandados pueden ejercer presión sobre el tejido cerebral, lo que lleva, entre otros, a Los siguientes síntomas pueden aparecer en pacientes con hidrocefalia normotensa:

  • alteración de la marcha (postura inclinada del cuerpo, caminar con las piernas muy separadas y pasos pequeños; puede parecer que el paciente camina sobre suelo pegajoso)
  • incontinencia urinaria
  • trastornos de demencia (manifestados por deterioro de la memoria, deterioro de la concentración, dificultad para tomar decisiones y apatía, cambios en la personalidad y el comportamiento, y ralentización del ritmo de los procesos de pensamiento)

No todas las dolencias aparecen en todos los pacientes con hidrocefalia normotensa. Si el paciente tiene alteraciones de la marcha, incontinencia urinaria y demencia al mismo tiempo, se puede observar la tríada de Hakim típica de la hidrocefalia normotensa.

Hidrocefalia normotensa (síndrome de Hakim): reconocimiento

Los síntomas que aparecen en el curso del síndrome de Hakim también pueden presentarse en otras enfermedades neurológicas, como la enfermedad de Parkinson, la demencia frontotemporal, la enfermedad de Wilson, la enfermedad de Alzheimer o la demencia con cuerpos de Lewy. Por este motivo, el paciente debe ser sometido a un diagnóstico diferencial detallado, siendo los estudios de imagen de fundamental importancia en el diagnóstico de la hidrocefalia normotensa. Los pacientes pueden someterse a una tomografía computarizada de la cabeza y una resonancia magnética. La dilatación ventricular puede verse en estas pruebas. En el diagnóstico, las mediciones de la presión del líquido cefalorraquídeo y el llamado Prueba de Fisher. La prueba de Fisher se basa en una punción lumbar y la liberación de una determinada cantidad de líquido cefalorraquídeo (normalmente más de 30 ml). Si la condición del paciente mejora 30-60 minutos después de esta actividad, esto puede indicar un diagnóstico de síndrome de Hakim. La prueba de Fisher también es útil cuando se analiza si la implementación del tratamiento del síndrome de Hakim podrá traer los resultados esperados.

Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): tratamiento

En el tratamiento de la hidrocefalia normotensa se utiliza el tratamiento quirúrgico - no existe un tratamiento farmacológico efectivo en pacientes con estaproblema. Los pacientes se someten a la implantación de una válvula peritoneal ventricular para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo de las estructuras del cráneo hacia la cavidad abdominal.Después de la implantación de la válvula, la mayor mejora suele observarse en la disfunción motora. En el caso de otros síntomas del síndrome de Hakim, como la incontinencia urinaria o los trastornos de demencia, los resultados del tratamiento quirúrgico lamentablemente no son tan significativos.

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Categoría:

Neurología