La enfermedad de la piel de Paget (cáncer de piel de Paget) es un tipo de cáncer de piel que se confunde muy fácilmente con otras afecciones de la piel. Por esta razón, el cáncer de piel de Paget a menudo se diagnostica demasiado tarde, lo que reduce las posibilidades de recuperación. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad de la piel de Paget? ¿Cuál es el tratamiento?

La enfermedad de Paget de la piel , o enfermedad extramamaria de Paget de EMPD, es un tipo muy raro de cáncer de piel, a saber, cáncer intraepidérmico que se origina en las glándulas apocrinas del piel.

Enfermedad de Paget de la piel - causas

Hay dos tipos de enfermedad de Paget extramamaria. En el primer tipo, el tumor comienza a desarrollarse en la epidermis y luego se disemina al epitelio adyacente de los folículos pilosos y los conductos de las glándulas sudoríparas. La segunda hipótesis es que el proceso neoplásico comienza en la epidermis y se extiende a la capa de la dermis, desde donde hace metástasis.

En el segundo tipo, el cáncer comienza en el sistema genitourinario o digestivo, desde donde se propaga a la epidermis adyacente.

Enfermedad de Paget - Síntomas

En las primeras etapas de la enfermedad, aparecen manchas de eritema en la piel, que causan picazón y sensación de ardor. Puede haber secreción de ellos. Luego pueden aparecer erosiones (a menudo sangrantes).

Los cambios generalmente ocurren en el área de los genitales externos: vulva, ano, pene y escroto, estas son áreas ricas en glándulas apocrinas y ecrinas. Con menos frecuencia, el cáncer afecta la parte superior de los muslos, las nalgas, las axilas y el área del ombligo. Hay casos únicos de localización de lesiones neoplásicas en áreas de la piel desprovistas de glándulas apocrinas, por ejemplo, en los canales auditivos externos, en los párpados, en el esófago, en la uretra.

Enfermedad de Paget de la piel - diagnóstico

Se toma un fragmento de la lesión (biopsia) para examen histopatológico, durante el cual se detecta la presencia de células de Paget características.

El médico debe descartar otras enfermedades de la piel que puedan ser la causa de lo anterior. Síntomas: psoriasis, enfermedad de Bowen, dermatitis atópica, dermatitis seborreica, dermatitis de contacto, micosis, melanoma, histiocitosis, micosis fungoide.

Enfermedad de Paget - Tratamiento

El tratamiento consiste en cortar la lesión junto con un margen de seguridad. Por ejemplo, paravulva de Pagetel tratamiento incluye vulvectomía (extirpación parcial o total de los genitales externos femeninos), una escisión amplia con un margen de tejido sano y un injerto de piel que cubre el defecto. El órgano no pierde sus funciones. Desafortunadamente, el porcentaje de recaídas es muy alto, llegando incluso al 43%.

Si el cáncer ha infiltrado el área perianal, es posible que se requiera una resección abdominoperineal o cirugía y quimiorradioterapia.

Enfermedad de Paget - pronóstico

Si el tumor está confinado a la epidermis, el pronóstico es bueno. Cuando el cáncer afecta también a la piel o hace metástasis a través de los vasos linfáticos, el pronóstico es menos favorable.

Bibliografía: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Forma extramamaria de la enfermedad de Paget (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, No. 2.

Categoría:

Oncología