Kuru es una enfermedad neurodegenerativa perteneciente a las encefalopatías espongif.webpormes. Es causada por priones infecciosos. Se difundió entre las tribus de Papúa Nueva Guinea, hoy, afortunadamente, prácticamente ya no está presente. Afortunadamente, porque hasta ahora no se ha inventado ninguna cura para las enfermedades priónicas.

La enfermedad de Kuruse descubrió en la década de 1950. También se la llama enfermedad caníbal porque se cobró un alto número de víctimas entre los fore de las montañas orientales de Papúa Nueva Guinea. Cultivaban el canibalismo ritual.

Otra palabra para kuru es muerte riendo - debido a los síntomas característicos de la enfermedad, incl. risa violenta e incontrolable

El cerebro del difunto fue arrancado, luego hervido y comido. Otra forma de "extender la vida" de los miembros de la tribu era frotar el cerebro de una persona fallecida en la piel de sus familiares, especialmente mujeres y niños, los más privilegiados. En ambos casos, los priones peligrosos podrían ingresar al cuerpo humano, bastaba con rasguños en la piel o mucosas dañadas del sistema digestivo. La epidemia de kuru dejó extinguido al 90 por ciento de la población de estos asentamientos primitivos. No fue hasta la década de 1950, cuando se prohibió oficialmente el canibalismo, que la incidencia comenzó a disminuir gradualmente. Kuru fue descubierto y descrito por Daniel Carleton Gajdusek en 1957, y 20 años después recibió el Premio Nobel por ello. Demostró que se trata de una enfermedad infecciosa, transmitida por un factor asociado al canibalismo.

¿Qué es kuru?

Kuru es una enfermedad del sistema nervioso central causada por priones patógenos y la primera encefalopatía espongif.webporme humana bien descrita. Los priones causan cambios destructivos en el cerebro y pérdida de células nerviosas. La enfermedad es difícil de diagnosticar, ya que puede tardar hasta 40 años en desarrollarse y los síntomas iniciales no son específicos.

¿Qué son los priones?

Estas proteínas mutantes normalmente se encuentran en las envolturas de las células nerviosas y los glóbulos blancos (linfocitos). Deben ser descompuestos por enzimas celulares y proteasas. Sin embargo, puede ocurrir una mutación que conduzca a que estas proteínas se conviertan en formas que las proteasas no descomponen. Luego se acumulan en el tejido nervioso y provocan su lenta destrucción, dando una imagen característica de cambios esponjosos.

Los priones son factores no convencionalesinfecciosas, ni bacterias ni virus. Todavía son desconocidos para los científicos y han despertado su sorpresa y fascinación durante años. No contienen ácido nucleico, no se metabolizan, pero se comportan como una forma de vida proteica. Además, tienen la capacidad de duplicarse a sí mismos.

Los tejidos nerviosos infectados de los animales pueden ser una fuente de infección priónica

La prionía fue descubierta por el bioquímico estadounidense Stanley B. Prusiner en la década de 1980. En 1997, recibió el Premio Nobel por una investigación en la que demostró que estas proteínas son infecciosas.

También es posible infectarse durante procedimientos médicos, como el trasplante de córnea, la implantación de duramadre o electrodos cerebrales, como resultado del uso de instrumentos quirúrgicos contaminados. Es cierto que los priones de diferentes especies tienen una estructura diferente, pero existe la probabilidad de romper la barrera interespecífica. Por ejemplo, se sospecha que las vacas contrajeron BSE (enfermedad de las vacas locas) por primera vez después de consumir alimento elaborado con cerebros de ovejas infectadas con scrapie. Del mismo modo, los gatos, la variante felina de la EEB, se adquieren al comer alimentos contaminados.

Vale la pena saberlo

Enfermedades causadas por prionesEn humanos:

  • Enfermedad de Kuru
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
  • Insomnio familiar fatal (FFI)
  • Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

En animales:

  • tembladera
  • enfermedad de las vacas locas (BSE)

Síntomas de la enfermedad kuru

Como se mencionó, la enfermedad dura mucho tiempo, desde varios meses hasta 40 años. Por lo general, varios meses. Durante este tiempo, el paciente desarrolla:

  • movimiento incoherente (ataxia cerebelosa)
  • fuerte temblor (kuru significa temblor)
  • movimientos involuntarios
  • incontinencia urinaria e incontinencia fecal
  • Cambios de humor rápidos: episodios incontrolables de llanto o risa
  • retiro

Kuru suele tener tres fases. La primera, introductoria, es como la gripe. El paciente se queja de dolores de cabeza y dolor en los ojos, dolor en las articulaciones y extremidades en general, fiebre, dolor de garganta, pero también pérdida de peso. Además, existen problemas de movilidad, temblores en las extremidades, pérdida de equilibrio y movimientos oculares rítmicos e involuntarios característicos.

En la segunda fase, el paciente ya no puede moverse por sí mismo o incluso sentarse sin apoyo. Los síntomas antes mencionados se intensifican y la persona lentamente se vuelve completamente dependiente.

La fase final del kuru está esperando la muerte. El enfermo está completamente inmovilizado, no retiene orina ni heces, come con dificultad (y finalmente nada)pasa al estómago. Se ríe a la fuerza o llora con lanzamientos. La demencia (demencia) casi nunca se ve en kuru, por lo que eres plenamente consciente. La muerte se produce como resultado de la destrucción total del organismo, inanición o neumonía por aspiración.

Tratamiento Kuru

Desafortunadamente, aún no se ha inventado una cura efectiva para las enfermedades priónicas. Sin embargo, la investigación intensiva en esta dirección está en curso. Se prueban varios métodos, incluyendo farmacoterapia, nanotecnología, vacunas o terapia con proteínas.

Prevención de enfermedades priónicas

Las enfermedades priónicas no se transmiten por gotitas, como suele ser el caso de las enfermedades víricas o bacterianas. Así que tenemos una buena oportunidad de prevenir la infección. Puede cuidarlo de varias maneras:

  • cumplimiento de las normas básicas de higiene
  • evitar comer carne de origen desconocido (por ejemplo, de mercados, sin certificados veterinarios)
  • no usar carne o harinas de huesos y carne en la alimentación animal
  • Debido a que existe el riesgo de infección del paciente durante la cirugía, el método de profilaxis de las enfermedades priónicas consiste en poner en cuarentena el equipo utilizado para las operaciones dentro del cerebro, las amígdalas o el apéndice hasta que el resultado sea una biopsia de estos órganos para portador de priones
  • examen de preparaciones médicas para una posible infección. Por ejemplo, en 2000, el Ministerio de Salud británico ordenó la retirada de la circulación de la vacuna oral contra la poliomielitis, que se producía a partir del suero de terneros sospechosos de estar infectados.

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Neurología