La hemólisis es la descomposición de los glóbulos rojos bajo la influencia de varios factores, liberando hemoglobina en el plasma sanguíneo. La hemólisis puede ocurrir por una variedad de razones y, cuando es grave, conduce a la anemia hemolítica. ¿Cuáles son las causas de la hemólisis? ¿Cómo se manifiesta? ¿Cómo podemos diagnosticarlo y tratarlo?

La hemólisispuede ocurrir como resultado de trastornos congénitos o adquiridos. Las causas congénitas son principalmente defectos en la estructura de los eritrocitos, que conducen a su descomposición prematura. Dichos defectos incluyen, por ejemplo, esferocitosis congénita u ovalocitosis, que son defectos en la membrana celular de los eritrocitos, enzimopatías como glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o deficiencia de piruvato quinasa, así como defectos en la estructura o el número de cadenas de hemoglobina, es decir, hemoglobinopatías. y talasemia, respectivamente.

Además de las causas de la hemólisis, que son causas congénitas, la hemólisis también puede ser causada por la hemoglobinuria paroxística nocturna, que es otro factor intracelular que induce la hemólisis.

La hemólisis ocurre más a menudo debido a factores extracelulares, es decir, factores que no están relacionados con la estructura o función de los eritrocitos. Estos incluyen factores inmunológicos: reacciones autoinmunes o del cuerpo después de la transfusión de sangre que es incompatible con la sangre del receptor. Además, por ejemplo, los productos químicos, las infecciones bacterianas o parasitarias o el ejercicio extenuante pueden contribuir a la hemólisis.

Una causa muy común de hemólisis es el hiperesplenismo, es decir, una mayor destrucción de glóbulos rojos por parte del bazo agrandado con mayor frecuencia. Por tanto, la hemólisis en este mecanismo estará provocada por enfermedades que provocan agrandamiento del bazo y por tanto intensificación de su actividad. Algunos medicamentos, como la ribavirina, pueden descomponer los glóbulos rojos. La hemólisis también puede ocurrir como resultado del daño a los glóbulos rojos por factores mecánicos, como válvulas cardíacas artificiales.

Clasificación de la hemólisis

La hemólisis puede ser intra o extravascular. Luego, las células sanguíneas se descomponen, respectivamente, en la luz del vaso o fuera de ella, en el sistema reticuloendotelial.

La hemólisis intravascular puede ocurrir como resultado de: una reacción post-transfusional, quemaduras masivas, las mencionadashemoglobinuria paroxística, trauma físico, infecciones diversas y como consecuencia de microangiopatía.

La hemólisis extravascular puede ocurrir a través de mecanismos inmunológicos, hemoglobinopatía, defectos de glóbulos rojos (por ejemplo, esferocitosis congénita), hiperesplenismo o en una variedad de enfermedades hepáticas.

Hemólisis: ¿cómo puede manifestarse?

La hemólisis puede manifestarse como hiperbilurubinemia a medida que los glóbulos rojos en descomposición liberan bilirrubina, que en altas concentraciones en la sangre provocará ictericia.

Como resultado de la descomposición de los eritrocitos, la cantidad en el torrente sanguíneo disminuye, lo que indica a la médula ósea que es necesario aumentar la producción de glóbulos rojos. Por lo tanto, en las pruebas de laboratorio, veremos un aumento en el porcentaje de reticulocitos, es decir, formas inmaduras de eritrocitos que intentan "rellenar los huecos" en la periferia. Además, es posible detectar hemoglobinuria y hemosiderinuria así como una disminución en la concentración de haptoglobina libre.

Si la hemólisis es tan severa que conduce a una anemia hemolítica, el paciente puede presentar los síntomas típicos de la anemia, como piel pálida, debilidad, disminución de la tolerancia al ejercicio y taquicardia. Además, aparecerá la ictericia y la esplenomegalia antes mencionadas.

A veces la anemia aguda se presenta en forma de crisis hemolítica, que puede llegar incluso a provocar una insuficiencia renal aguda. También se debe mencionar que la hemólisis por causas congénitas se manifiesta ya en los pacientes más jóvenes, otras pueden aparecer solo a una edad más avanzada. La duración y la gravedad de la hemólisis también son importantes.

La hemólisis de baja intensidad a largo plazo permitirá que el cuerpo se adapte gradualmente a las condiciones adversas, por lo que los síntomas no aparecerán de inmediato. Es diferente en el caso de hemólisis repentina o muy severa, que provocará síntomas agudos.

Además, las causas específicas de hemólisis pueden tener síntomas típicos de ellas, que trataré de describir brevemente a continuación:

  • esferocitosis congénita: puede ir acompañada de trastornos hereditarios del desarrollo óseo y cálculos en la vesícula biliar
  • Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: ataques agudos de hemólisis, que ocurren típicamente en hombres, causados ​​por varios factores, por ejemplo, medicamentos (cloroquina, doxorrubicina, altas dosis de vitamina C), ciertos alimentos, infecciones o estrés
  • talasemia: la hemólisis suele ocurrir en el primer año de vida y suele ir acompañada de esplenomegalia
  • anemia de células falciformes: síntomas graves como ictericia, cálculos de ictericia,retraso en el crecimiento y desarrollo, agrandamiento del corazón, congestión periférica, ulceración alrededor de los tobillos, pero la aparición más temprana y común son dolores recurrentes intensos en las manos y los pies
  • Hemoglobinuria paroxística por frío: los síntomas suelen aparecer minutos u horas después de la exposición al frío e incluyen dolor de espalda, piernas y abdomen, escalofríos y fiebre, así como orina de color rojo o marrón rojizo

Hemólisis: ¿cómo diagnosticarla?

En la hemólisis, en ocasiones pueden aparecer los síntomas clínicos típicos ya mencionados, que pueden llevar al médico a un diagnóstico adecuado. Además, las pruebas de laboratorio son útiles, en las que, además de la anemia, la hiperbilirrubinemia y el posible aumento de la concentración de ácido láctico, se pueden mostrar desviaciones típicas de enfermedades específicas, que parecen ser demasiado detalladas para discutirlas aquí.

Además, una prueba general de orina durante la hemólisis intravascular puede revelar hemoglobinuria y orina de color oscuro. El examen de la médula ósea y la ecografía de la cavidad abdominal también son útiles.

Hemólisis - métodos de tratamiento

Las recomendaciones generales para el tratamiento de la hemólisis, independientemente de su causa, se basan en el tratamiento de la enfermedad de base en la hemólisis secundaria, y en la hemólisis primaria crónica, se puede utilizar ácido fólico y, muy raramente, hierro como adjunto. El concentrado de glóbulos rojos solo se infunde si hay anemia grave.

También existen tratamientos específicos para cada causa de hemólisis. En la hemoglobinuria paroxística por frío, generalmente es suficiente evitar la exposición al frío, a veces se pueden usar glucocorticosteroides como complemento. Las talasemias se tratan con vitamina C y zinc, y las causas autoinmunes se suelen tratar de tratar con tratamientos inmunosupresores.

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