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CONTENIDO VERIFICADOAutor: lek. Agnieszka Michalak

Los sarcomas son un grupo diverso de neoplasias malignas que se originan en el tejido mesenquimatoso. Estos tumores afectan muchos tejidos diferentes, pero comparten características comunes: crecimiento muy agresivo, infiltración y destrucción de tejidos adyacentes, recurrencia frecuente y tendencia a formar metástasis a distancia. ¿Qué sarcomas se presentan en niños y cuáles en adultos? ¿Cómo reconocer un sarcoma? ¿Y se puede curar?

¿Qué son los sarcomas?

Los sarcomasson cánceres que afectan tanto a niños como a adultos.Los sarcomas en adultosson neoplasias raras que representan el 1% de todos los cánceres en adultos. Según la investigación, hay alrededor de 2 casos / 100.000 personas / año en Polonia. Se cree que el riesgo de desarrollar sarcoma en adultos aumenta con la edad.

Las estadísticas relativas a los más jóvenes son completamente diferentes, dondelos sarcomas en niñosconstituyen aproximadamente el 15% de todos los cánceres infantiles. Las neoplasias de tejidos blandos son mucho más comunes, alrededor del 10% de los casos son tumores óseos.

El sarcoma más común en adultos es el leiomiosarcoma, mientras que en niños es el rabdomiosarcoma.

Tipos de sarcomas

La clasificación y nomenclatura de los sarcomas se basa en la diferenciación de los tejidos de los que se originan.

  • liposarcoma (liposarcoma)- procedente del tejido adiposo
  • leiomiosarcoma (leiomyosarcoma)- originado en el tejido de los músculos lisos, es decir, los que se encuentran en la pared de los órganos internos
  • rabdomiosarcoma- que se origina en el tejido de los músculos estriados, es decir, los músculos esqueléticos
  • fibrosarcoma- originado en tejido fibroso que se encuentra, entre otros, en tendones, pleura, peritoneo y vainas nerviosas
  • Osteosarcoma (osteosarcoma)- originado en tejido óseo
  • condrosarcoma- procedente del cartílago
  • sarcoma vascular (hemangiosarcoma)- originado en el tejido que forma los vasos sanguíneos

Dentro de cada uno de los grupos enumerados, hay varios o incluso una docena de subtipos,Por lo tanto, se considera que se pueden identificar más de 60 sarcomas diferentes que ocurren en humanos.

Los sarcomas mencionados anteriormente difieren entre sí en su sensibilidad al tratamiento, así como en los síntomas clínicos.

Causas de los sarcomas

Las causas de los sarcomas no se comprenden completamente.

Se cree que los virus (por ejemplo, el VIH), la exposición a sustancias químicas, la radiación ionizante, las lesiones mecánicas y térmicas (quemaduras) pueden ser los agentes causales.

Hasta el momento, el determinante genético de los sarcomas no ha sido probado, pero tienden a ocurrir en el curso de enfermedades hereditarias, tales como:

  • síndrome de neurofibromatosis
  • Banda de Li Fraumeni
  • Equipo de Werner
  • Síndrome de Gardner

Además, algunos sarcomas se caracterizan por la presencia de mutaciones genéticas específicas sobre la base de las cuales se realiza el diagnóstico final de sarcoma.

Sarcoma - síntomas clínicos

Los sarcomas se ubican con mayor frecuencia dentro de las extremidades, el siguiente lugar es la cavidad abdominal y el área de la cabeza y el cuello.

Los síntomas del sarcoma varían dependiendo de su tipo, pero en general se puede suponer que el primer síntoma es la aparición de un tumor localizado con mayor frecuencia debajo de la piel o dentro de los músculos.

El tumor es indoloro al principio, pero tampoco desaparece, e incluso crece con el tiempo.

El dolor se produce debido a la infiltración y al daño del tejido sano circundante por parte del tumor, así como a la compresión de los nervios adyacentes al tumor. El dolor puede ir acompañado de hinchazón y problemas para mover la extremidad.

El diagnóstico de sarcoma de tejido profundo suele ser difícil, por lo que estos tumores se diagnostican tarde. Los síntomas alarmantes que requieren el inicio de un diagnóstico de sarcoma, independientemente de su tipo, incluyen:

  • tumores mayores de 5 cm
  • crecimiento de tumores
  • tumores dolorosos
  • tumores localizados en tejidos profundos, generalmente encontrados en pruebas de imagen

Diagnóstico de sarcoma

Para iniciar el diagnóstico de sarcoma, es necesario encontrar un cambio sospechoso durante un examen médico.

El siguiente paso es realizar pruebas de imagen, que permitan determinar la ubicación exacta del tumor y su tamaño. Para este propósito, se utiliza un examen de ultrasonido o rayos X.

Si el tumor está ubicado dentro de las extremidades o la pared abdominal, se realiza una resonancia magnética, y si el tumor está ubicado cerca de la pelvis o la cavidad abdominal, la tomografía computarizada es útil.

Si existe sospechaSi se producen metástasis, se realiza una tomografía computarizada del tórax en el momento del diagnóstico, ya que el sarcoma suele formar metástasis en los pulmones.

El resultado de un examen histopatológico es necesario para confirmar el diagnóstico. El material para tal examen se puede obtener de dos maneras, dependiendo de la ubicación del tumor y su tamaño.

Si el tamaño del tumor no supera los 5 cm y se localiza superficialmente, puede extirparse por completo y enviarse para examen histopatológico. Si, por otro lado, el tumor es grande (>5 cm) o está ubicado en tejidos profundos, entonces el material para el examen se toma mediante biopsia o se toma una muestra del tumor durante la cirugía.

Sólo el examen histopatológico permite determinar con precisión el tipo de neoplasia, estadio y pronóstico. También es posible seleccionar un tratamiento adecuado basado en el examen histopatológico.

Tratamiento del sarcoma

Cuando se diagnostica un sarcoma, el tratamiento varía según el tipo y el estadio del sarcoma.

Si no se encuentran metástasis a distancia, el método principal de tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor junto con un margen de tejido sano. En algunos casos, también es necesaria la radioterapia postoperatoria.

En el caso de tumores grandes, se utiliza radio o quimioterapia preoperatoria para reducir la masa del tumor, lo que ayuda a evitar cirugías grandes y mutilantes y mejora el pronóstico.

En pacientes con metástasis, la quimioterapia es el primer método de tratamiento.

A veces es posible la extirpación quirúrgica de las metástasis, siempre que no sean numerosas y estén ubicadas en un lugar que permita la cirugía, por ejemplo, en los pulmones.

Pronóstico del sarcoma

El pronóstico depende del tipo de sarcoma, su tamaño y respuesta al tratamiento, así como si la resección del tumor se realizó de manera radical, es decir, si el tumor se extirpó por completo con un margen adecuado de tejido sano.

Actualmente, sin embargo, los resultados del tratamiento de los sarcomas son muy satisfactorios y muy a menudo es posible obtener una recuperación completa.

Los sarcomas son un grupo muy diverso de neoplasias malignas, pero la mayoría de ellos se localizan en la superficie del cuerpo, por vía subcutánea, donde son fáciles de observar.

Si observa un tumor preocupante que crece, debe consultar a un médico, ya que un diagnóstico rápido permite implementar un tratamiento eficaz.

Según un experto

Prof. dr hab. N. Med. Piotr Rutkowski, jefe del Departamento de Tumores de Tejidos Blandos, Huesos y Melanomas

Personas que sonhay muy poco para diagnosticar el sarcoma, no solo en Polonia, sino también en el mundo. Para reconocer y tratar esta neoplasia se necesitan muchos especialistas, por lo que se debe derivar al paciente a un centro de referencia, y además multidisciplinario.

En Polonia, tenemos una red de centros de oncología pediátrica que se ocupan de los sarcomas. Los mejores son el Instituto de la Madre y el Niño y el Instituto de Salud Infantil Memorial en Varsovia, así como la Universidad de Medicina en Wrocław.

Cuando se trata de adultos, la situación es peor, porque los sarcomas se tratan en varios centros de oncología, pero la única clínica dirigida a este tipo de cáncer es la clínica que tengo el honor de dirigir.

Para que los pacientes adultos reciban un tratamiento adecuado, se necesitan 3 o 4 establecimientos de este tipo. ¡Por otro lado, Polonia tiene la suerte de ser un país tan grande que hay especialistas en el tratamiento de sarcomas! No hay ningún centro en Lituania, ya que solo 70 personas padecen estos tipos de cáncer.

El diagnóstico precoz y el diagnóstico adecuado son muy importantes. Como tenemos 1 mil sarcomas anualmente y más de 20 mil. médicos de familia, estadísticamente hablando, uno de esos médicos encontrará un sarcoma cada veinte años. El punto es no cometer un error en esta etapa.

Declaración del prof. Rutkowski proviene de los materiales de prensa de la Sarcoma Aid Society

Sobre el AutorInclinarse. Agnieszka MichalakGraduado de la Primera Facultad de Medicina de la Universidad de Medicina de Lublin. Actualmente médico en prácticas de posgrado. En el futuro, planea iniciar una especialización en hematooncología pediátrica. Está particularmente interesada en pediatría, hematología y oncología.

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Categoría:

Oncología