La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad crónica de causa desconocida que provoca colestasis. ¿Cuáles son los síntomas de la colangitis esclerosante primaria y cómo se trata?

La colangitis esclerótica primaria ( Cholangitis Sclerocans Primaria , PSC) es una enfermedad crónica de etiología desconocida. Se cree que es causado por un mecanismo inmunológico.

La incidencia de la colangitis esclerosante primaria es de aproximadamente 1 a 5 por cada 100.000 personas por año, más a menudo en hombres que en mujeres, y la incidencia máxima es entre los 30 y los 50 años.

Esto puede estar indicado por la asociación de CEP con colitis ulcerosa, la presencia de algunos alelos del sistema HLA-DR y anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos con localización perinuclear (p-ANCA). La colangitis esclerosante primaria se caracteriza por fibrosis progresiva y destrucción de varios tamaños de conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos, lo que conduce a un estrechamiento y dilatación alternados y, en consecuencia, a colestasis.

Colangitis esclerosante primaria: síntomas

El inicio de la enfermedad suele ser asintomático y su diagnóstico es aleatorio, basado en pruebas de laboratorio, en este caso, niveles crónicamente elevados de fosfatasa alcalina y GGTP. En algunos pacientes, es posible la aparición repentina de síntomas. Se asocian con el desarrollo de colangitis aguda por infección, que es una complicación de la obstrucción biliar asintomática. Luego, los pacientes se quejan de fiebre, sensibilidad en el cuadrante superior derecho del abdomen y, a veces, también ictericia.

Más adelante en la enfermedad hay una sensación de fatiga progresiva, picazón en la piel, ictericia crónica, dolor epigástrico poco característico o pérdida de peso. El desarrollo de la cirrosis hepática es consecuencia de la pérdida progresiva de la vía biliar como consecuencia del proceso inflamatorio. En la fase terminal de la enfermedad, puede desarrollarse una neoplasia intraepitelial de las vías biliares, que precede al desarrollo del cáncer epitelial de las vías biliares. El riesgo de desarrollar este cáncer es del 10-15%, y el tiempo promedio desde el diagnóstico hasta la malignidad es de 5 años.

Es especialmente importante queCasi 3/4 de los pacientes tienen coexistencia de colitis ulcerosa, y otras enfermedades acompañantes pueden ser fibrosis retroperitoneal, síndromes de inmunodeficiencia y pancreatitis.

CEP: diagnóstico y diferenciación

En primer lugar, se sugiere realizar una ecografía del hígado, que se utiliza para diferenciar el tipo de ictericia y determinar su base anatómica. El examen muestra vías biliares dilatadas y/o no expandidas, principalmente intrahepáticas con paredes engrosadas.

El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria se realiza sobre la base del cuadro clínico, así como de las pruebas de imagen y de laboratorio

Cierto diagnóstico es posible con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), que muestran estenosis y dilataciones alternas de las vías biliares. Además, la MRCP puede mostrar un engrosamiento de las paredes de los conductos biliares. Ambas pruebas permiten diferenciar los cambios relacionados con el curso de la colangitis obstructiva - quistes biliares. En la mayoría de los casos, es un quiste del conducto biliar común o la enfermedad de Caroli, es decir, extensiones segmentarias de los conductos biliares (los llamados seudoquistes), a menudo llenos de depósitos de bilis.. El aumento de la actividad de GGTP y la fosfatasa alcalina son característicos en las pruebas de laboratorio. La mayoría de los pacientes también tienen anticuerpos ANCA contra el citoplasma de los neutrófilos, mostrando fluorescencia perinuclear (p-ANCA) o fluorescencia atípica (x-ANCA) Además, el examen microscópico de la biopsia hepática (material recolectado durante la biopsia), que muestra fibrosis alrededor del tracto infiltrado biliar, inflamatorio en los espacios portales y proliferación biliar.

PSC: tratamiento y pronóstico

Tenga en cuenta que el tratamiento farmacológico de la CEP suele ser insatisfactorio. El uso de ácido ursodesoxicólico ayuda a mejorar el estado clínico del paciente ya normalizar los parámetros de laboratorio de la colestasis. También reduce el riesgo de desarrollar cáncer del epitelio biliar. Los antibióticos se utilizan cuando se produce una infección del tracto biliar.

La obstrucción biliar a veces se puede tratar con anastomosis de derivación quirúrgica o inserción endoscópica de stents. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que dichos procedimientos pueden limitar la posibilidad de que un trasplante de hígado tenga éxito, que es la única cura. El tiempo promedio de supervivencia de un paciente que no ha tenido un trasplante de hígado es de unos 10-20 años.

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Gastrología