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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA, enfermedad de Charcot, enfermedad de Lou Gehrig, enfermedad de la neurona motora) es una enfermedad neurológica progresiva que padecía, entre otras. el destacado físico Stephen Hawking. En su caso, la esclerosis lateral amiotrófica tomó una forma extremadamente crónica. Pasaron más de 50 años desde el momento de su diagnóstico a la edad de 21 años hasta su muerte. La esencia de la ELA es la parálisis de las neuronas motoras, que conduce al deterioro gradual de las funciones de todos los músculos del cuerpo y, en consecuencia, a la muerte. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica? ¿Cómo es el tratamiento y la rehabilitación de los pacientes con ELA? ¿Cuál es el pronóstico de la ELA?

Contenido:

  1. Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) - causas
  2. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ALS) - síntomas
  3. Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) - diagnóstico
  4. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ALS) - tratamiento, rehabilitación y pronóstico
  5. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ALS) - dieta

Esclerosis lateral amiotrófica(latínSLA esclerosis lateral amiotrófica , inglés ELA esclerosis lateral amiotrófica , enfermedad de Charcot, enfermedad de Lou Gehrig, enfermedad de la neurona motora) es una enfermedad neurológica progresiva. Su esencia es la parálisis gradual de las fibras nerviosas periféricas responsables de las funciones motoras de los músculos y las neuronas del cerebro responsables del movimiento. Esta parálisis conduce inevitablemente a la muerte.

La esclerosis lateral amiotrófica suele afectar a personas de edad avanzada (60-70 años), generalmente hombres. Los jóvenes son diagnosticados con mucha menos frecuencia, pero sucede que, como fue el caso de Lou Gehring, murió 2 años después del diagnóstico, a la edad de 38 años. Sin embargo, quizás el paciente más famoso del mundo con esclerosis lateral amiotrófica fue Stephen Hawking, quien ha vivido más de 50 años desde su diagnóstico a la edad de 21 años (en 1963).

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Esclerosis lateral amiotrófica - Causas

En su mayor parte, se desconoce la causa de la enfermedad, aunqueexisten factores genéticos de riesgo para esta enfermedad.1La mayoría de los autores apoyan la hipótesis de una etiología compleja para la ELA que surge de la interacción de factores genéticos con factores ambientales.1

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ALS) - síntomas

El daño a las fibras nerviosas periféricas conduce a:

  • debilidad muscular, paresia o atrofia: luego hay problemas de movimiento, es decir, caídas más frecuentes de objetos, tropezones o caídas debido a la debilidad y atrofia parcial de los músculos y posiblemente a su rigidez. Se nota una atrofia parcial de los músculos de las manos, brazos y piernas, especialmente dentro de los llamados la cintura escapular, es decir, brazos, omóplatos, clavículas

SLA es progresivo, lo que significa que la debilidad muscular y el desgaste mencionados anteriormente están comenzando a acumularse. Un paciente que no pudo realizar movimientos precisos de la mano, por ejemplo, abrochar botones, no podrá realizar esta actividad a medida que se desarrolla la enfermedad.

  • contractura muscular
  • temblores musculares - Como la enfermedad es progresiva, la debilidad muscular puede afectar inicialmente, por ejemplo, sólo a los músculos de la mano. Luego, el paciente puede experimentar espasmos musculares en las manos, debilidad y otras sensaciones extrañas. Los pacientes a veces describen los temblores como "gusanos que se arrastran debajo de la piel", que aparecen al principio principalmente en las manos. Sólo con el tiempo aparece la paresia de la mano, seguida de la paresia de todo el miembro. Hay que tener en cuenta que el paciente, aunque no puede moverse, no pierde la sensibilidad porque la enfermedad no ataca a las neuronas encargadas de recibir los estímulos
  • la parálisis afecta a todos los músculos, incluidos los de la cabeza y el cuello, por lo que el síntoma de la ELA también significa dificultades para sujetar la cabeza, hablar, masticar y tragar (debido a la atrofia de los músculos de la lengua, los músculos mímicos y el músculos del esófago)

Caminar más lento debido a caídas más frecuentes conducirá al uso del andador hasta que el uso del cochecito sea una necesidad.

Cuando la enfermedad afecta los músculos intercostales y el diafragma, provoca insuficiencia respiratoria y muerte.

Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) - diagnóstico

Para evaluar el rendimiento muscular y la progresión de la enfermedad, se realiza lo siguiente:1

  • Pruebas electrofisiológicas: se realizan en pacientes con sospecha de ELA para confirmar la participación de la neurona motora inferior y excluir otros procesos patológicos
  • EMG (electromiografía muscular): proporciona evidencia de la participación de las células motorasen el cerebro
  • ENG (electroneurografía muscular): se realiza para excluir enfermedades de los nervios periféricos y enfermedades de la unión neuromuscular
  • Estimulación magnética transcraneal (TMS): permite la evaluación no invasiva de las vías corticomotoras
  • imágenes por resonancia magnética (IRM)

Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica pueden parecerse a los de otras enfermedades. Alrededor del 10% de los pacientes con sospecha inicial de ELA tienen otra afección.1Por lo tanto, en el diagnóstico diferencial, se debe considerar lo siguiente:

  • bloqueo de conducción neuropatía motora multifocal
  • miastenia gravis
  • esclerosis múltiple
  • banda pusky
  • equipo postpolio
  • Síndrome de Denny-Brown-Foley (fasciculaciones y calambres leves, que ocurren en profesionales de la salud que están familiarizados con la enfermedad; no desarrollan debilidad muscular ni atrofia)
  • Síndrome de Hirayama (desgaste muscular de una extremidad)

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ALS) - tratamiento, rehabilitación y pronóstico

El tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica tiene como objetivo aliviar los síntomas de la enfermedad y retrasar su curso. La terapia utiliza Riluzol, un fármaco que reduce la espasticidad muscular. También es necesario rehabilitar (preferiblemente en agua), que p. activará las funciones musculares conservadas y evitará la rigidez de las articulaciones.

En la etapa avanzada de la enfermedad, cuando los músculos de la boca y el esófago están paralizados, se necesita terapia del habla y una dieta especial. En el caso de un debilitamiento significativo del reflejo de deglución, se utiliza la alimentación a través de una sonda gástrica o una gastrostomía.

El tiempo medio de supervivencia desde el inicio de los síntomas de la enfermedad es de 3 años, pero sucede que el paciente vive más de 10 años.

Stephen Hawking sobrevivió medio siglo de ELA

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA, ALS) - dieta

Un síntoma común en la ELA es la disfagia, un trastorno de la deglución. Provoca un mayor riesgo de aspiración, desnutrición, pérdida de peso y deshidratación. En la ELA hay un mayor esfuerzo metabólico, por lo que los pacientes requieren un mayor aporte calórico1

¿Qué podemos hacer para evitar problemas para tragar?2

Si tiene problemas para tomar pastillas en forma de pastillas, tritúrelas y trate de tomarlas con yogur o jugos espesos (no líquidos claros).

  • evite comer acostado, ya que puede provocar asfixia
  • come sentado erguido. Puede utilizar un cojín que se inserta entre el respaldo y el respaldo del asiento lumbarcolumna vertebral, lo que hará que sea más fácil mantener una posición recta. Si no puede sostener su cabeza por sí mismo, puede usar un aparato ortopédico durante una comida
  • Cuando planee las comidas, asuma que el tiempo para comer será más largo, si come con calma y sin estrés
  • no comas con prisa. Asegúrese de que el ambiente durante la comida sea alegre
  • haz lo mejor que puedas, mastica cada bocado
  • evite comer alimentos secos y en polvo, por ejemplo, galletas de mantequilla o pan integral, ya que pueden atragantarse
  • no incline la cabeza hacia atrás al tragar, ya que es más fácil atragantarse en esta posición. Sin embargo, si tiene problemas para tragar un bocado, intente inclinar la cabeza ligeramente hacia adelante, porque en esta posición es más fácil tragar
  • cuando tenga dificultad para tragar alimentos sólidos, intente modificar su dieta a semilíquida, es decir, mezcle alimentos, use sopas pero densas y nutritivas, comidas, papillas, etc. Recuerde que esta dieta contiene cantidades adecuadas de valor nutricional necesita el paciente

De acuerdo con las pautas actuales, se debe considerar la posibilidad de introducir una ruta alternativa de alimentación cuando el peso corporal es superior al 10%.1

En caso de disfagia severa, gastrostomía endoscópica percutánea (PEG,gastrostomía endoscópica percutánea ), gastrostomía radiológica percutánea (PRG,gastrostomía radiológica percutánea ) ) y sonda nasogástrica (SNG).1

¿Cómo tratan los pacientes los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica?

Fuente: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografía:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Esclerosis lateral amiotrófica, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nº 6

2. Guía para pacientes SLA/MND, Asociación Dignitas Dolentium

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Categoría:

Neurología