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La esclerodermia es una enfermedad cuyas causas no han sido del todo explicadas. Tienen en cuenta, por ejemplo, los antecedentes genéticos, inmunológicos, vasculares y la nocividad del entorno externo. En la esclerodermia, aumenta la producción de colágeno por parte de los fibroblastos. Inicialmente se produce una hinchazón endurecida, seguida de induración y desaparición.

La esclerosis sistémica(del latínesclerodermia ) es una enfermedad autoinmune rara, crónica e incurable que afecta al tejido conectivo. Debido a que el tejido conectivo está presente en todo el cuerpo, las personas con esclerosis sistémica pueden tener diferentes combinaciones de síntomas, razón por la cual sus experiencias con la enfermedad pueden variar.

La enfermedad puede dejar cicatrices en la piel y los órganos principales, como el corazón, los pulmones, el sistema digestivo y los riñones, y puede provocar complicaciones potencialmente mortales. A diferencia del tipo sistémico, se aplica solo a la piel y los tejidos más profundos.

Esclerosis sistémica - causas

Las causas de la esclerosis sistémica aún no se conocen por completo. Es probable que los factores genéticos y ambientales, como la exposición al silicio, el cloruro de vinilo o el tricloroetileno, desempeñen un papel. Un factor que también puede influir en la patogenia de la esclerodermia es la inyección de silicona durante la cirugía plástica mamaria.

La prevalencia de la enfermedad en mujeres puede explicarse principalmente por la teoría del microquimerismo. Es la supervivencia de las células fetales en el cuerpo de la madre, que suelen permanecer inactivas. Se sospecha que la activación de estas células por diversos factores puede dar lugar a los síntomas de la enfermedad.

Esclerodermia sistémica - síntomas

La esclerodermia provoca numerosos cambios en el cuerpo, por lo que los síntomas se pueden dividir según el área a la que se refieren.

Síntomas de esclerodermia visibles en la piel:

  • Síndrome de Raynaud, es decir, palidez paroxística y luego manos azules e hinchazón
  • cambios atróficos en labios y nariz rojos
  • endurecimiento de los dedos, las falanges pueden adelgazarse y necrosis
  • cambios en el tipo de edema esclerótico o signos pueden ocurrir en miembros superiores e inferiores, cara, cuello y tronco
  • en lesiones avanzadas, puede ocurrir contractura e inmovilización de las manos

Los síntomas de la esclerodermia también pueden aparecer como cambios en el sistema óseo:

  • dolor en las articulaciones e inflamación de las bolsas de los tendones
  • estrechamiento de las cápsulas articulares
  • desaparición de tubérculos ungueales
  • osteoporosis

Los cambios en el sistema muscular dan síntomas en forma de dolor muscular causado por el crecimiento excesivo y la inflamación del tejido intermuscular.

Los cambios en la microcirculación detectados durante los exámenes capilaroscópicos dan como resultado:

  • atrofia de los capilares
  • Asas vasculares en el síndrome de Raynaud dilatadas en la parte media

Los cambios en los órganos dan síntomas en forma de:

  • dificultad para tragar alimentos debido al ensanchamiento y atonía del esófago
  • hipertensión debida a cambios en los pequeños vasos del riñón
  • dificultad para respirar y tos debido a fibrosis pulmonar
  • arritmias
  • alteraciones de la conducción
  • hipertensión pulmonar
  • pericarditis

Esclerosis sistémica - diagnóstico

Los cambios que ocurren en el curso de la esclerodermia suelen ser tan característicos que no dejan dudas en cuanto a su diagnóstico. Las pruebas de laboratorio útiles para hacer un diagnóstico son:

  • prueba del nivel de anticuerpos contra los centrómeros ACA
  • prueba del nivel de anticuerpos contra el antígeno nuclear topoisomerasa I Scl-70

Sucede que también se solicitan pruebas complementarias, como capilaroscopia, examen histológico o electromiográfico del tejido muscular, así como espirometría, ECG y ecocardiografía.

Esclerosis sistémica - tratamiento

Debido a la patogénesis previamente desconocida de la esclerodermia, todavía no existe un tratamiento causal efectivo. La terapia está dirigida contra los procesos de fibrosis así como contra los cambios vasculares e inflamatorios y tiene como objetivo aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. Las drogas utilizadas son principalmente:

  • inmunosupresores, por ejemplo, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina A y, en casos graves, corticosteroides y captopril
  • fármacos que actúan sobre el proceso de fibrosis, como: penicilamina e interferón gamma
  • fármacos vasculares: nifedipina, prostaciclina, dextrano de bajo peso molecular, vitamina E

Se debe prestar especial atención a los cambios en los pulmones, que ocurren en muchos pacientes con esclerosis sistémica, pero que no siempre son perceptibles.

La enfermedad pulmonar intersticial es la principal causa de mortalidad en pacientes con esclerosis sistémica y representa casi el 35 % de las muertes asociadas con la enfermedad, y uno de cada cuatro desarrollaenfermedad pulmonar notable dentro de los tres años del diagnóstico.

Es importante que los pacientes y sus seres queridos sean conscientes de que incluso los pequeños cambios pueden sugerir una enfermedad pulmonar, porque cuanto antes se notifiquen dichos síntomas, antes se podrá diagnosticar al paciente y recibir el apoyo adecuado. Los síntomas de la fibrosis pulmonar incluyen:

  • sin aliento
  • dificultad para respirar al hacer ejercicio, subir o bajar escaleras
  • así como una tos seca e irritante que no desaparece

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Categoría:

Dermatología