- Enfermedad de Schilder - causas y síntomas
- Enfermedad de Schilder - diagnóstico
- ¿Enfermedad de Schilder o esclerosis múltiple?
- Enfermedad de Schilder - tratamiento
- Enfermedad de Schilder - pronóstico
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La enfermedad de Schilder también se conoce como esclerosis múltiple, una forma aguda de esclerosis múltiple. Es una de las enfermedades degenerativas muy raras que comienzan en la infancia. Se describe como esclerosis múltiple mielinoclástica. Es más común en niños que en niñas, generalmente entre las edades de 7 y 12 años. Descubra cuáles son los síntomas de la enfermedad de Schilder y cuál es el pronóstico.
La enfermedad de Schilderse describió por primera vez en 1912, pero no fue hasta 1986 que se describieron y acordaron los criterios para el diagnóstico de la enfermedad. La enfermedad de Schilder se considera una de las variedades de la esclerosis múltiple.
Adopta la forma de trastornos desmielinizantes agudos o subagudos del sistema nervioso central. Afecta principalmente a pacientes jóvenes.
Los nombresesclerosis cerebral difusaoesclerosis múltiple difusa .
también se utilizan para describir la enfermedad de Schilder.Enfermedad de Schilder - causas y síntomas
Se desconocen las causas exactas de la enfermedad de Schilder. La enfermedad a menudo aparece después de una enfermedad infecciosa. Los síntomas de la enfermedad de Schilder son muy inespecíficos y fáciles de subestimar. Normalmente hay:
- dolores de cabeza
- fiebre
- sensación de fatiga y malestar general
Estos síntomas están asociados con una desmielinización extensa, que es la pérdida de la vaina de mielina alrededor de las neuronas en el cerebro y la médula espinal. La pérdida de mielina provoca una ralentización significativa de la transmisión neuronal.
Actualmente, se sugiere que las formas L de bacterias pueden ser responsables de dicho proceso, pero esto requiere más investigación.
A medida que se desarrolla la enfermedad, el proceso de desmielinización cubre áreas cada vez más extensas del cerebro, y esto contribuye a los trastornos del movimiento, del habla, auditivos y visuales. La progresión de la enfermedad puede afectar la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la respiración.
Esta enfermedad no debe confundirse con la enfermedad de Addison-Schilder, un trastorno genético raro que se asocia con una alteración de las vías bioquímicas de la mielina.
Enfermedad de Schilder - diagnóstico
Para ser diagnosticado con la enfermedad de Schilder, un paciente debe cumplir con los siguientes criterios, conocidos comoCriterios Poser :
- Presencia de criterios clínicos ysíntomas inusuales para la etapa temprana de la esclerosis múltiple.
- Composición normal del LCR o una composición inusual para la esclerosis múltiple
- Presencia de una o dos placas simétricas de al menos 3 cm que cubren la parte central de los hemisferios cerebrales (que se visualiza mediante imágenes médicas).
- Sin infección viral o micoplasmática
- Niveles séricos sanguíneos normales de ácidos grasos de cadena larga
- Función renal normal
Varias herramientas de diagnóstico ampliamente disponibles pueden ser útiles para diagnosticar la enfermedad de Schilder.
Mediante tomografía computarizada es posible visualizar lesiones hipodensas (también conocidas como "focos hipodensos"). Estos son cambios patológicos con un factor de atenuación de luz reducido.
Efectos similares se obtienen utilizando imágenes de resonancia magnética de contraste para exámenes.
La localización de tales cambios es casi siempre subcortical y visible en secuencias T1.
El método de electroencefalografía rara vez se utiliza en el diagnóstico de la enfermedad de Schilder. Solo se utiliza cuando se sospecha o está presente un ataque epiléptico.
¿Enfermedad de Schilder o esclerosis múltiple?
Hay algunas similitudes entre la enfermedad de Schilder y la EM. En ambas condiciones, se pierde la vaina de mielina alrededor de las células nerviosas, lo que afecta la transmisión de impulsos eléctricos de neurona a neurona.
Los síntomas de ambas enfermedades también son similares. Incluyen, entre otros deterioro de la memoria, el habla y los procesos de movimiento. Por lo tanto, el diagnóstico de la enfermedad de Schilder debe realizarse con especial cuidado.
Enfermedad de Schilder - tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Schilder es sintomático. Los médicos después del diagnóstico recomiendan tomar medicamentos del grupo de corticosteroides. La administración de ciclofosfamida da resultados positivos
Además, se utilizan en paralelo tratamiento conservador, dieta y fisioterapia.
Hay indicios de la eficacia del tratamiento de la enfermedad de Schilder con hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Sin embargo, debido a los costos prohibitivos asociados con este tipo de tratamiento, no ha entrado definitivamente en la práctica clínica.
Aún no se ha demostrado la eficacia de la administración de inmunoglobulina intravenosa, la terapia con interferón o el intercambio de plasma sanguíneo.
Enfermedad de Schilder - pronóstico
El pronóstico en el curso de la enfermedad de Schilder depende de la respuesta del paciente al tratamiento. En la mayoría de los casosse observa una clara mejoría clínica tras el inicio de la terapia.
Sin embargo, hay casos de deterioro de la salud, incluido el aumento de discapacidades físicas e intelectuales. Sin embargo, son raros.
El paciente debe estar bajo atención médica constante. Se le debe proporcionar una ventilación adecuada del sistema respiratorio, nutrición (a menudo parenteral) y un control constante de los niveles de electrolitos.
Sobre el Autor
anna jaroszPeriodista que ha estado involucrada en la popularización de la educación para la salud durante más de 40 años. Ganador de numerosos concursos para periodistas que se ocupan de la medicina y la salud. Recibió, entre otros El premio "Golden OTIS" Trust Award en la categoría "Medios y salud", St. Kamil recibió, con motivo del Día Mundial del Enfermo, dos veces el "Crystal Pen" en el concurso nacional de periodistas que promueven la salud, y muchos premios y distinciones en los concursos para el "Periodista Médico del Año" organizados por la Asociación Polaca de Periodistas por la Salud.
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