La parálisis supranuclear progresiva se presenta con síndrome parkinsoniano y demencia. La enfermedad es peligrosa, porque inmoviliza al paciente en un tiempo relativamente corto, y la medicina adicional actualmente es inútil: no existe un tratamiento efectivo para el tratamiento causal de la parálisis supranuclear progresiva.

Contenido:

  1. Parálisis supranuclear progresiva: causas
  2. Parálisis supranuclear progresiva: síntomas
  3. Parálisis supranuclear progresiva: diagnóstico
  4. Parálisis supranuclear progresiva: tratamiento

Parálisis supranuclear progresiva(PSP para abreviar, del nombre en inglésparálisis supranuclear progresiva ) pertenece al grupo de enfermedades neurodegenerativas. Esta enfermedad es bastante rara: estadísticamente, afecta a 6 de cada 100.000 personas. Los síntomas de la enfermedad suelen aparecer en la 6ª década de la vida, la edad media de aparición es de 63 años. Los hombres sufren de PSP con más frecuencia. Otro nombre para la enfermedad, es decir,síndrome de Steel-Richardson-Olszewski , proviene de los autores de la primera descripción de la enfermedad.

Parálisis supranuclear progresiva: causas

La parálisis supranuclear progresiva pertenece a la denominada tauopatías, que son un grupo de enfermedades en las que se produce una acumulación excesiva de proteínas tau en el tejido nervioso. En el caso de la PSP, los depósitos de proteínas suelen estar localizados en ciertos lugares bien definidos, como el mesencefálico o la sustancia negra.

Las proteínas tau conducen a alteraciones en estos lugares tanto en el funcionamiento de las neuronas (pueden alterar los procesos de transporte de estímulos nerviosos entre neuronas) como en su cantidad en sí misma; en última instancia, puede producirse una muerte excesiva de las células del tejido nervioso. que en la enfermedad de Steel-Richardson-Olszewski la proteína tau se acumula en el cerebro, pero hasta el día de hoy no está claro por qué sucede esto. Se consideran diversas causas de este fenómeno, teniendo en cuenta, entre otras cosas, participación de los radicales libres. Se sospechó la participación de trastornos genéticos como uno de los posibles mecanismos del desarrollo de la enfermedad.

Los científicos han descubierto una mutación que puede estar asociada con la parálisis supranuclear progresiva. Resultó que en algunos pacientes es posible detectar mutaciones.en el gen MAPT. Sin embargo, esto solo se aplica a un pequeño número de pacientes con la enfermedad: la mayoría de los casos de PSP son esporádicos y no están relacionados con trastornos genéticos.

Parálisis supranuclear progresiva: síntomas

Los pacientes con parálisis supranuclear progresiva pueden desarrollar diferentes dolencias. Esto se debe al hecho de que en diferentes pacientes, los depósitos de proteína tau pueden acumularse en lugares ligeramente diferentes del cerebro. Los síntomas de la enfermedad de Steel-Richardson-Olszewski pueden ser:

  • Deterioro de la capacidad para realizar movimientos (asociado con la ralentización del movimiento y la inestabilidad de la marcha, y con una tendencia significativamente mayor a las caídas)
  • Alteraciones en la movilidad de los globos oculares (inicialmente la incapacidad de moverlos verticalmente, luego el impedimento consiste en mover los globos oculares y mirar en todas direcciones)
  • disfagia (disfagia)
  • retrocolitis (inclinación distónica del cuello hacia atrás)
  • apraxia de los párpados (los pacientes no pueden hacerlo cuando se les pide que levanten los párpados y abran los ojos)
  • disartria (trastornos del habla)
  • trastornos de demencia (pensamiento lento, apatía, toma de decisiones lenta)
  • labilidad emocional (los pacientes pueden experimentar, por ejemplo, ganas de llorar, pero también ataques de risa)
  • aumentar el tono muscular en forma de rigidez
  • perseverancia verbal

Parálisis supranuclear progresiva: diagnóstico

Los síntomas que aparecen en el curso de la enfermedad de Steel-Richardson-Olszewski también pueden ocurrir en otras enfermedades neurológicas (por ejemplo, la enfermedad de Parkinson o la atrofia multisistémica), por lo que es importante realizar un diagnóstico diferencial preciso. Hay criterios, cuyo cumplimiento indica que el paciente es probable que sufra una parálisis supranuclear progresiva. Los criterios básicos en este caso son:

  • edad del paciente mayor de 40 años
  • parálisis de los movimientos oculares
  • curso progresivo de trastornos existentes

Los criterios adicionales de reconocimiento de PSP incluyen: tendencia a las caídas (presente desde el inicio de la enfermedad) y lentitud de movimientos Las desviaciones sugestivas de parálisis supranuclear progresiva pueden detectarse mediante examen neurológico. Los pacientes pueden estar sujetos a los llamados prueba de tracción. Para ello, el neurólogo se acerca al paciente por detrás y tira suavemente de los brazos del paciente. En el curso de la PSP, la presencia de una inestabilidad extremadamente alta de la postura del cuerpo del paciente hace que incluso los movimientos de tracción extremadamente delicados conduzcan acaída - en este caso la prueba de tracción es positiva.En el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva, también se pueden realizar pruebas de imagen (como resonancia magnética de la cabeza), que pueden mostrar atrofia de las estructuras del tronco encefálico (principalmente en el mesencéfalo) y el dilatación asociada del sistema ventricular. En uno de los planos evaluados en los estudios de imagen, es decir, en la sección sagital, es posible notar un síntoma resultante de la desaparición de elementos del mesencéfalo, se denomina síntoma de pingüino o síntoma de colibrí.

Parálisis supranuclear progresiva: tratamiento

Actualmente se desconoce el tratamiento causal del síndrome de Steel-Richardson-Olszewski. Los pacientes reciben medicamentos para reducir la intensidad de sus síntomas. Para controlar los síntomas parkinsonianos (como la rigidez y la lentitud de movimientos), por ejemplo, se utilizan levodopa y amantadina. Los problemas de labilidad del estado de ánimo pueden reducirse mediante la administración de fármacos psicotrópicos, como los inhibidores de la recaptación de serotonina, a los pacientes. Para resolver la retrocolitis o la apraxia palpebral se administran inyecciones de toxina botulínica a los pacientes, además del tratamiento farmacológico se puede prescribir rehabilitación a los pacientes con PSP. El ejercicio regular tiene como objetivo prolongar el tiempo de los pacientes que se mantienen en un estado físico relativamente bueno.

Parálisis supranuclear progresiva: pronóstico

La enfermedad, como su nombre lo indica, es progresiva - los síntomas presentes desde el comienzo de la enfermedad se intensifican con el tiempo. En unos pocos, es decir, después de 5 a 7 años en promedio, la parálisis supranuclear progresiva conduce a la inmovilización completa de los pacientes. La muerte se produce tras un tiempo similar a la inmovilización y está asociada a sus consecuencias (entre ellas, la necesidad de utilizar nutrición parenteral o un mayor riesgo de neumonía).

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Neurología