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La epilepsia rolándica es una epilepsia infantil leve con puntas temporales centrales (BECTS). Es el síndrome de epilepsia focal más común observado en la infancia. Hasta el 23 por ciento de la epilepsia infantil se debe a BECTS. Los niños la padecen con más frecuencia, con una proporción de niños a niñas de alrededor de 3:2. ¿Cuáles son los síntomas de la epilepsia rolándica, cómo se trata y cuál es el pronóstico?

Epilepsia de Rolandgeneralmente ocurre entre los 7 y los 10 años; las crisis parciales simples (con conciencia conservada) consisten en síntomas sensoriomotores unilaterales que afectan la cara y el área alrededor de la boca y garganta, mutismo, babeo. Las convulsiones son de corta duración y ocurren después de que el bebé se despierta. Las otras convulsiones en este síndrome son convulsiones durante el sueño. Los antecedentes familiares de epilepsia son positivos en alrededor del 40%. Actualmente, se asume que la herencia es multigénica y multifactorial. Una clara dependencia de la manifestación clínica con la edad, un curso autolimitado con alivio de los síntomas alrededor de la pubertad y antecedentes familiares indican "deterioro hereditario de la maduración cerebral".

Epilepsia de Roland: síntomas

  • Las convulsiones ocurren por la noche, a menudo poco después de quedarse dormido o antes de despertarse, y duran solo segundos o minutos
  • Estas pueden ser convulsiones únicas (16%), convulsiones raras durante el año (66%) hasta convulsiones frecuentes (21%)
  • Las convulsiones están precedidas por un aura somatosensorial con parestesias alrededor de la boca, sensación de ahogo y rigidez de la mandíbula o la lengua. Puede haber malestar abdominal, aura somatosensorial en una extremidad o mareos sistémicos.
  • Debido al inicio de la convulsión del sueño y la corta edad, los pacientes pueden omitir la descripción del aura. Al mismo tiempo, incluso en el 12% de los casos, el aura puede ser la única manifestación de la enfermedad
  • Las convulsiones motoras afectan la mitad de la cara o el cuerpo. Los síntomas afectan la cara, los labios, la lengua, la garganta y la laringe. Pueden ir acompañados de arresto del habla. El niño suele estar consciente
  • Los síntomas adicionales incluyen pérdida de saliva, gorgoteos, pérdida del conocimiento, transición a una convulsión tónico-clónica generalizada y, a veces, vómitos posparoxísticos.
  • También se han notificado convulsiones tónico-clónicas generalizadas sin un inicio focal

Tres res altadostipos de convulsiones clínicas según los síntomas:

  1. Convulsiones breves que involucran la mitad de la cara, con retención del habla y pérdida de saliva por la boca
  2. Convulsiones más pérdida del conocimiento, gorgoteos o gruñidos y vómitos
  3. Convulsiones tónico-clónicas generalizadas

Epilepsia de Roland: síntomas neuropsicológicos

Se describieron síntomas neuropsicológicos en alrededor del 53% de los pacientes. Incluir:

  • trastornos del comportamiento
  • retraso en el desarrollo del habla
  • deterioro de la memoria
  • déficit de atención
  • trastornos del aprendizaje

Epilepsia de Roland: diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad se basa en un cuadro clínico típico y se confirma mediante un examen electroencefalográfico (EEG). También deben excluirse enfermedades con síntomas similares, como el síndrome de Gastaut, el síndrome de Panayiotopoulos y la epilepsia occipital infantil leve. En el examen EEG se observa un registro característico de agujas en el área centro-temporal. En el período interictal, aparecen agujas de alto voltaje en las derivaciones correspondientes al área del surco medial (el llamado surco de Roland) del cerebro. El número de descargas aumenta significativamente durante el sueño. Debe recordarse que tal imagen en el examen de EEG no significa que ocurrirá la epilepsia de Roland. Es posible que más de la mitad de los niños con este tipo de anomalías nunca experimenten ningún síntoma.

Epilepsia de Roland: tratamiento y pronóstico

Para las convulsiones raras que ocurren solo por la noche, se puede prescindir del tratamiento antiepiléptico. Las indicaciones para la aplicación del tratamiento son: crisis epilépticas diurnas, crisis tónico-clónicas recurrentes, crisis prolongadas y estado epiléptico, así como el inicio de crisis antes de los 4 años. El fármaco de primera línea es la carbamazepina, que es eficaz hasta en el 65% de los pacientes. Otros medicamentos efectivos incluyen clonazepam, levetiracetam, fenitoína, valproato, clobazam, primidona y fenobarbital. Aunque hasta el 30 % de los casos en la niñez y la adolescencia pueden permanecer sin control, casi todos los pacientes experimentan una resolución de sus convulsiones a los 18 años.

En algunos casos, la enfermedad puede evolucionar hacia una epilepsia rolándica atípica con déficits lingüísticos, conductuales y neuropsicológicos. Luego, la introducción de un tratamiento esteroideo agresivo puede detener los cambios e inducir la remisión de los síntomas neuropsicológicos.

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Categoría:

Neurología