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La leucemia mielomonótica crónica (LMMC) es una enfermedad neoplásica crónica rara del sistema hematopoyético. Pertenece a los síndromes superpuestos del síndrome mielodisplásico-mieloproliferativo. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la CMML y cómo se trata?

La leucemia mielomonótica crónica (LMMC) ocurre principalmente en hombres de edad avanzada. Se diagnostica con mucha más frecuencia en hombres que en mujeres (2:1), y la edad media al momento del diagnóstico es de 65 a 75 años. De acuerdo con la literatura, hay 0.6-0.7 / 100,000 casos nuevos de LMMC cada año.

Los factores de riesgo para desarrollar leucemia mielomonocítica crónica aún no se conocen.

Una característica típica de ella es la proliferación de células monocíticas en la sangre periférica y la médula ósea, y la displasia de una o más líneas celulares del sistema hematopoyético.

Por este motivo, la Organización Mundial de la Salud (OMS) incluye la leucemia mielomonocítica crónica entre los denominados síndromes de superposición del síndrome mielodisplásico-mieloproliferativo.

Un rasgo característico del cuadro clínico de la enfermedad es la presencia de monocitosis, es decir, un aumento del número de monocitos en la sangre periférica.

Debido a la hematopoyesis ineficaz asociada con la displasia de células de la médula ósea y su fibrosis, los pacientes también suelen sufrir anemia y trombocitopenia.

Leucemia mielomonocítica crónica: Síntomas

La leucemia mielomonocítica crónica puede ser asintomática durante mucho tiempo.

Los pacientes visitan con mayor frecuencia el consultorio de su médico de familia debido a la pérdida de peso, fatiga crónica, dificultad para respirar, palpitaciones, así como cambios en la piel y sangrado de la nariz o las encías.

La prueba básica que permite sospechar una enfermedad neoplásica es el hemograma completo, el cual debe realizarse en todo paciente que presente los síntomas anteriores.

Sin embargo, debe recordarse que los resultados del hemograma no son suficientes para diagnosticar una enfermedad neoplásica, sino solo una introducción a diagnósticos más especializados.

Síntomasque presentan los pacientes con mayor frecuencia se debe a un número reducido de elementos morfológicos sanguíneos: eritrocitos, granulocitos neutrófilos (neutrocitos) y plaquetas.

Los síntomas generales de la leucemia mielomonocítica crónica incluyen:

  • pérdida de peso involuntaria en un período de tiempo relativamente corto
  • f alta de apetito
  • fatiga crónica, debilidad, somnolencia, dificultad para respirar, fatiga fácil, disminución de la tolerancia al ejercicio, palpitaciones, piel pálida: estos son síntomas típicos que presenta un paciente con anemia, es decir, un nivel demasiado bajo de hemoglobina en la sangre. La norma para el sexo masculino es el valor de hemoglobina dentro del rango de 14-18 g%, y para el sexo femenino 11.5-15.5 g%.
  • Infecciones, resfriados frecuentes e infecciones que son difíciles de tratar y recurren - resultado de neutropenia, es decir, un número reducido de neutrocitos en la sangre periférica. Estos son los neutrófilos, pertenecientes a los leucocitos (glóbulos blancos). Estas células cumplen una función inmunológica en nuestro cuerpo, previenen la inflamación y destruyen los patógenos a través de la fagocitosis.
  • sangrado de la nariz, oídos, encías, moretones fáciles, petequias en la piel: son un síntoma típico de la diátesis hemorrágica, indican trombocitopenia, es decir, una cantidad reducida de plaquetas en el plasma sanguíneo periférico. Se considera que el número normal de plaquetas es de 150-440 mil / mm3 de sangre.
  • sobrecrecimiento gingival
  • sudores nocturnos oscuros
  • fiebre y febrícula sin motivo aparente
  • hepatomegalia, o agrandamiento del hígado, que es palpable en el examen abdominal en la proyección del hipocondrio derecho
  • esplenomegalia, es decir, agrandamiento del bazo, que es palpable en el examen abdominal en la proyección del hipocondrio izquierdo; puede causar dolor en la región epigástrica izquierda
  • linfadenopatía, es decir, agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos. El paciente puede sentir bultos duros e indoloros que se deslizan contra la piel, con mayor frecuencia ubicados alrededor del cuello, las axilas y la ingle

Leucemia mielomonocítica crónica: tipos morfológicos

Actualmente, la literatura describe dos tipos de leucemia mielomonocítica crónica, CMML tipo 1 (es decir, leucemia tipo síndrome mielodisplásico) y CMML tipo 2 (es decir, leucemia tipo síndrome mieloproliferativo).

Criterios para el reconocimiento de LMMC tipo 1

  • leucocitosis en sangre periférica inferior a 13.000/mm3 de sangre
  • El porcentaje de células blásticas de sangre periférica es inferior al 5%
  • el porcentaje de células blásticas en la médula ósea es menordel 10%

Criterios para el reconocimiento de LMMC tipo 2

  • leucocitosis en sangre periférica superior a 13.000/mm3 de sangre
  • el porcentaje de blastos en sangre periférica es del 5-19%
  • el porcentaje de células blásticas en la médula ósea es del 10-19 % o la presencia de Auera (son barras visibles en el citoplasma de las células blásticas después de una tinción especializada de la preparación de tejido) con el número de células blásticas en la sangre o la médula menos del 20%
  • el agrandamiento del bazo es común

Leucemia mielomonocítica crónica: investigación y diagnóstico

Criterios diagnósticos de la leucemia mielomonocítica crónica según la Organización Mundial de la Salud (OMS):

  • Monocitosis en sangre periférica. El número de monocitos supera las 1000 células/microlitro de sangre.
  • F alta el cromosoma Filadelfia (cromosoma Ph), que se forma como resultado de la translocación entre los cromosomas 9 y 22, t (9,22), y por lo tanto la f alta del gen de fusión BCR-Abl1, que es el resultado de esta mutación.
  • El contenido de blastos (comúnmente llamados blastos) en la médula ósea es inferior al 20%, y en la sangre periférica superior al 5%. Se trata de células madre inmaduras a partir de las cuales, según su tipo, se desarrollan diversas células hematopoyéticas en la médula ósea.
    Para determinar la presencia y cantidad de estas células en la médula ósea y/o sangre periférica, se debe realizar un examen microscópico del material de tejido recolectado.
    Para establecer el diagnóstico, el médico ordena un hemograma con frotis de sangre periférica (células blásticas fisiológicamente, en personas sanas, que no se encuentran en la sangre periférica), así como un examen histopatológico de la médula ósea.
    Para recolectar médula ósea para su examen, es necesario realizar una biopsia por aspiración de médula ósea o una biopsia percutánea de médula ósea, es decir, procedimientos invasivos realizados en un entorno hospitalario.
    BAC (biopsia por aspiración con aguja fina) consiste en recolectar la médula ósea usando una aguja especializada con una jeringa. La biopsia percutánea de médula ósea consiste en tomar un fragmento óseo junto con la médula ósea con una aguja gruesa y afilada, previa anestesia cutánea.
    La mayoría de las veces, la médula ósea se extrae de uno de los huesos ilíacos (forman la pelvis junto con los huesos púbico, isquiático y sacro), y más específicamente de la espina ilíaca posterior superior y del esternón.
    El método de elección es la aspiración de médula ósea con aguja fina, pero en algunos casos este método no proporciona material para la prueba debido a la fibrosis de la médula ósea (en el 30% de los pacientes que sufren deleucemia mielomonocítica crónica). Luego se debe realizar una biopsia percutánea de médula ósea.
  • Displasia, es decir, trastornos de diferenciación, maduración y estructura de una o más líneas de células hematopoyéticas, de las cuales, como resultado de muchas transformaciones, glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos (basófilos - basófilos, eosinófilos, eosinófilos, neutrófilos - neutrófilos) se forman y linfocitos). Esto da como resultado anemia, diátesis hemorrágica y mayor susceptibilidad a las infecciones y disminución de la inmunidad.

Leucemia mielomonocítica crónica: diferenciación

Dado que la leucemia mielomonocítica crónica no presenta síntomas clínicos típicos ni anomalías genéticas típicas, es necesario diferenciarla de otras neoplasias malignas de la médula ósea.

Se debe prestar especial atención a:

  • leucemia mieloide crónica (LMC)
  • Leucemia mieloide crónica atípica (aCML)
  • leucemia monocítica aguda
  • monocitosis reactiva

Para no cometer un error y hacer un diagnóstico preciso, es necesario realizar muchas pruebas de laboratorio e histopatológicas especializadas mediante tinción citoquímica e inmunohistoquímica, así como citometría de flujo.

Preste atención a la diferenciación de la monocitosis, es decir, un aumento en la cantidad de monocitos en la sangre periférica, que puede resultar de la presencia de infecciones bacterianas, virales, fúngicas, enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo, cirrosis o sarcoidosis. La monocitosis también se observa a menudo en personas que toman glucocorticosteroides, e incluso en mujeres embarazadas.

Leucemia mielomonocítica crónica: Tratamiento

El trasplante de médula ósea es el más conocido y, según la literatura, el que mejores resultados proporciona.

El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (HSCY, por sus siglas en inglés) involucra células madre recolectadas de un donante. Se considera el método más eficaz para tratar la leucemia mielomonocítica crónica.

Otro método terapéutico es el uso de fármacos hipometilantes (p. ej., azacitidina y decitabina) y citostáticos (p. ej., hidroxiurea, etopósido).

También es posible utilizar el tratamiento sintomático o la actitud de espera en la terapia de CMML, si la enfermedad es asintomática.

Leucemia mielomonocítica crónica:seguimiento después del tratamiento

Los pacientes que hayan recibido tratamiento farmacológico y trasplante de médula ósea deben permanecer bajo la supervisión del hematólogo tratante y someterse a pruebas de laboratorio periódicas para diagnosticar una posible recaída o progresión de la enfermedad lo antes posible.

Leucemia mielomonocítica crónica: pronóstico

El pronóstico de la leucemia mielomonocítica crónica es malo. El tiempo medio de supervivencia de los pacientes varía entre 1,5 y 3 años desde el momento del diagnóstico. Cabe señalar que la CMML puede progresar a leucemia mieloide aguda (LMA).

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Categoría:

Oncología