El pénfigo paraneoplásico (del latín pénfigo paraneoplásico) es una enfermedad perteneciente a los síndromes dermatológicos paraneoplásicos. La causa de las lesiones cutáneas en el pénfigo paraneoplásico es un cáncer que se desarrolla en el cuerpo. El pénfigo paraneoplásico puede ser el primer síntoma de una enfermedad neoplásica, por lo que el diagnóstico de lesiones de tipo pénfigo requiere siempre la exclusión de su base paraneoplásica. Descubra cómo se desarrolla el pénfigo paraneoplásico y qué tipos de cáncer puede acompañar. ¿Cuál es el diagnóstico y tratamiento del pénfigo paraneoplásico?

Pénfigo paraneoplásico(del latínpénfigo paraneoplásico ) es un tipo especial de pénfigo. Al igual que otros síndromes paraneoplásicos, el pénfigo paraneoplásico es causado por la respuesta del organismo al cáncer que se desarrolla en él.

El sistema inmunitario intenta defenderse contra la enfermedad, pero su respuesta puede estar fuera de lugar: así es como se producen los autoanticuerpos. Los síndromes paraneoplásicos suelen ser el primer signo del desarrollo de un cáncer en el cuerpo.

Además del pénfigo paraneoplásico, existen muchas otras variantes de esta enfermedad que no están relacionadas con el cáncer. Según estimaciones, el pénfigo paraneoplásico representa el 3-5% de todos los casos de pénfigo. No obstante, en el caso de diagnosticar esta enfermedad, siempre se debe pensar en la posible base paraneoplásica y descartar la posible coexistencia de enfermedad neoplásica.

¿Cómo se forma el pénfigo paraneoplásico?

Pénfigo (del latínpénfigo ) es un grupo de enfermedades que pertenecen a las enfermedades ampollares de la piel. El síntoma principal del pénfigo es la formación de ampollas en la epidermis, que pueden extenderse por grandes áreas de la piel. Las ampollas suelen ir acompañadas de erosiones (a veces muy profundas), cambios eritematosos y exfoliación de la epidermis. En algunos casos, el pénfigo también afecta las mucosas, así como el cabello y las uñas.

El pénfigo pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes. Son causados ​​por un reconocimiento inadecuado de las propias células del cuerpo por parte del sistema inmunitario. Al considerar erróneamente a los antígenos propios como extraños, el sistema inmunitario tiende a destruir los suyos propios.células. El resultado de esta reacción es la producción de los llamados autoanticuerpos, es decir, anticuerpos dirigidos contra sus tejidos.

En el pénfigo, estos anticuerpos tienen un efecto destructivo sobre las células epidérmicas, que se manifiesta en la formación de ampollas. Un rasgo característico del pénfigo es el fenómeno de la acantólisis. La acantólisis es la ruptura de las conexiones entre las células epidérmicas, lo que conduce a la formación de cambios característicos en la piel.

¿Cuáles son las causas de los fenómenos autoinmunes en el pénfigo? En la mayoría de los casos, la causa subyacente del "cambio" inadecuado del sistema inmunitario sigue sin conocerse. En algunos pacientes se sospecha el papel de factores genéticos e infecciones virales. A veces, los cambios de pénfigo aparecen después de tomar ciertos medicamentos o comer alimentos específicos (los llamadosAlliumalimentos que contienen compuestos de azufre: puerro, ajo, cebolla).

Pénfigo paraneoplásico: síntomas y evolución

Un rasgo característico del pénfigo paraneoplásico es la afectación extremadamente frecuente de la mucosa oral. El primer síntoma de la enfermedad en la mayoría de los casos son erosiones dolorosas, sangrantes y de difícil cicatrización que aparecen en la cara interna de las mejillas, en la lengua, paladar, labios o encías. Con el tiempo, las lesiones pueden extenderse a las membranas mucosas cercanas y afectar la garganta y la mucosa nasal (lo que también provoca sangrado).

El pénfigo paraneoplásico causa relativamente a menudo complicaciones oftálmicas: inicialmente afecta la conjuntiva y luego las estructuras posteriores del globo ocular, puede provocar daños irreversibles en el órgano de la visión.

Las lesiones típicas de las mucosas suelen ir acompañadas de lesiones cutáneas, que pueden adoptar diversas formas con el tiempo. Al principio, su reconocimiento inequívoco puede ser difícil. Además de las ampollas típicas del pénfigo, la piel puede desarrollar cambios que se asemejan a eritema multiforme, liquen plano y otras enfermedades dermatológicas.

Los cambios en la piel en el pénfigo se denominan polimórficos, lo que significa que ocurren simultáneamente en diferentes formas:

  • ampollas
  • rubor
  • cambios hemorrágicos
  • bultos
  • erosión
  • manchas de exfoliación
  • costras
  • úlceras profundas

Prácticamente se puede ocupar toda la superficie de la piel con ellos, aunque se observan cambios en la mitad superior del cuerpo con algo más de frecuencia.

Hay otra razón por la cual el pénfigo paraneoplásico es un subtipo especial de pénfigo. Los anticuerpos que causan el pénfigo paraneoplásico ejercen un efecto destructivono solo en las células de la epidermis y mucosa oral. Son los únicos que pueden dañar otros epitelios de nuestro cuerpo. Por este motivo, el pénfigo paraneoplásico también puede afectar a otros órganos con mucosas:

  • tracto digestivo
  • sistema respiratorio
  • genitales

En la literatura científica, cada vez más el pénfigo paraneoplásico se denomina " Síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico " ( Síndrome PAMS), que enfatiza la multitud de cambios y órganos afectados por esta enfermedad.

Las complicaciones de otros órganos, especialmente del sistema respiratorio, responden mal al tratamiento, empeoran significativamente el pronóstico y representan el mayor riesgo para los pacientes.

¿Qué tipos de cáncer pueden acompañar al pénfigo paraneoplásico?

Aunque en la literatura se describen varios tipos de neoplasias con coexistencia de pénfigo paraneoplásico, la gran mayoría de ellas son neoplasias hematológicas malignas. Estos incluyen varios tipos de linfomas y leucemias. Estos incluyen, en primer lugar, los linfomas de células B, la leucemia linfocítica crónica (LLC) y el timoma.

Un ejemplo de una enfermedad proliferativa benigna que también puede estar asociada con el pénfigo paraneoplásico es el tumor de Castleman.

Los carcinomas de células escamosas, los sarcomas de tejidos blandos y los melanomas son neoplasias mucho menos comunes que subyacen al pénfigo paraneoplásico.

Pénfigo paraneoplásico - diagnóstico

El diagnóstico de pénfigo paraneoplásico se basa en varios tipos de pruebas. El primer paso para hacer el diagnóstico es una historia clínica y un examen físico cuidadosamente recopilados, con especial énfasis en las lesiones de la piel y las mucosas.

El diagnóstico de pénfigo paraneoplásico "a ojo" por supuesto no es posible, ya que el cuadro clínico puede sugerir muchas otras enfermedades dermatológicas.

La aparición de ampollas de difícil cicatrización y erosiones de causa no identificada es una indicación para la recogida de muestras, que luego se someten a un examen histopatológico. Al microscopio suele ser visible el fenómeno de la acantólisis, es decir, la pérdida de conectividad entre las células epidérmicas típica del pénfigo.

Para establecer finalmente un diagnóstico, es necesario detectar los autoanticuerpos subyacentes en la sangre. En el caso del pénfigo paraneoplásico, son los denominados Anticuerpos PNP dirigidos contra varios antígenos de la epidermis (incluyendo demoplaquina y envoplaquina).

Combinación del cuadro clínico, el resultado de la pruebahistopatológico y determinación de autoanticuerpos específicos permite el diagnóstico.

En la etapa de diagnóstico, es igualmente importante reconocer la neoplasia subyacente al pénfigo paraneoplásico. Por supuesto, es más fácil adoptar la ruta de diagnóstico correcta cuando un paciente con un cáncer diagnosticado desarrolla cambios en la piel típicos del pénfigo. A veces, sin embargo, el pénfigo paraneoplásico se diagnostica antes de que se diagnostique el cáncer. Entonces es necesario extender significativamente el diagnóstico, especialmente hacia las enfermedades hematológicas.

Por lo general, se realizan análisis de sangre completos y pruebas de imagen adicionales (tomografía computarizada de tórax y abdomen). Se estima que en aproximadamente 1/3 de los casos, los síntomas del pénfigo paraneoplásico preceden al diagnóstico del cáncer subyacente.

Tratamiento del pénfigo paraneoplásico

El tratamiento del pénfigo paraneoplásico requiere actividades multidireccionales. El tratamiento de la enfermedad subyacente, es decir, la neoplasia que subyace al pénfigo, brinda la mejor oportunidad de una terapia eficaz. En el caso de los tumores monofocales, la cirugía es de la mayor importancia, mientras que en el tratamiento de las neoplasias hematológicas diseminadas se utilizan principalmente diversas formas de quimioterapia. La eliminación o inhibición de la enfermedad neoplásica reduce la cantidad de anticuerpos producidos y alivia los síntomas del pénfigo.

Por supuesto, la terapia sintomática se utiliza simultáneamente con el tratamiento oncológico. Altas dosis de glucocorticosteroides son la primera línea de medicamentos que bloquean la reacción anormal del sistema inmunológico.

En el caso de resistencia a este grupo de medicamentos, se implementa un tratamiento inmunosupresor más intensivo, cuya tarea es suprimir la respuesta inmune. Los inmunosupresores más utilizados incluyen azatioprina, ciclosporina y micofenolato de mofetilo.

Lamentablemente, en muchos casos de pénfigo paraneoplásico, esta farmacoterapia sigue siendo ineficaz.

Los métodos de terapia más agresivos incluyen, por ejemplo, la plasmaféresis, es decir, la purificación del plasma de los autoanticuerpos que causan los síntomas de la enfermedad. A pesar del tratamiento intensivo, el pénfigo paraneoplásico puede ser resistente a todas las formas de terapia.

Las alteraciones de las mucosas son especialmente difíciles de remitir, mientras que la afectación del tracto gastrointestinal y de las vías respiratorias es prácticamente irreversible y se asocia a un pronóstico muy grave.

Sobre el AutorKrzysztof BialazitaEstudiante de medicina en el Collegium Medicum de Cracovia, entrando poco a poco en el mundo de constantes desafíos del trabajo del médico.Está particularmente interesada en ginecología y obstetricia, pediatría y medicina del estilo de vida. Amante de las lenguas extranjeras, los viajes y el senderismo por la montaña.

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Dermatología