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La cirrosis biliar primaria se clasifica como una enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo ataca sus propios tejidos. Un síntoma característico de la enfermedad es la sensación de fatiga crónica y picazón persistente en la piel. Infórmate sobre el tratamiento de la cirrosis biliar primaria y consulta el pronóstico.

La cirrosis biliar primariaes una enfermedad cada vez más reconocida. En la década de 1970, su incidencia se estimó en aproximadamente 40 casos por millón, actualmente en aproximadamente 250-350 casos por millón. Más del 90% de los pacientes son mujeres, cuyos primeros síntomas suelen aparecer entre los 30-60 años. La cirrosis biliar primaria no ocurre en niños.

Cirrosis biliar primaria - causas

La causa subyacente de la enfermedad son los muchos años de daño a los colangiocitos, es decir, las células epiteliales de los conductos biliares. Este proceso conduce a un deterioro de la secreción de bilis del hígado. La salida obstruida de la bilis del hígado, en consecuencia, conduce a un daño grave en el órgano conocido como colestasis.

El nombre de cirrosis biliar primaria no refleja la esencia de la enfermedad, pero ese término se adoptó en la década de 1950.

Las modernas posibilidades de diagnóstico permiten detectar la enfermedad en una etapa temprana del desarrollo de la enfermedad. Esto sucede a menudo mucho antes de que los cambios aparezcan en el examen histológico, es decir, cuando se examinan los tejidos bajo el microscopio. En otras palabras, los cambios pueden detectarse antes del daño hepático avanzado, es decir, antes de que se desarrolle la cirrosis.

Cirrosis biliar primaria - síntomas

Los principales síntomas clínicos incluyen la sensación de fatiga crónica y picor persistente en la piel.

Una característica de la fatiga crónica en la cirrosis biliar primaria del hígado es que no aumenta significativamente después de un mayor esfuerzo físico, pero tampoco desaparece después del reposo. La sensación de cansancio acompaña constantemente al paciente.

La picazón en la piel puede variar en severidad, desde picazón moderada en manos y pies hasta picazón severa en todo el cuerpo.

En algunos pacientes, la cirrosis biliar primaria puede ser completamente asintomática o ser la única causadolor inespecífico en hipocondrio derecho

Como el metabolismo de los lípidos se ve alterado en el curso de la enfermedad, algunos pacientes pueden desarrollar cambios en la piel en la base de la nariz. Se llama amarillos o mechones amarillos claramente visibles debajo de la piel. La ictericia es un tumor histiocítico benigno. Son protuberancias planas y amarillas. Están llenos de colesterol y otros cuerpos grasos. No suelen enfadarse. Por lo general, se extirpan quirúrgicamente por razones estéticas.

Los pacientes con cirrosis biliar primaria a menudo también padecen otras enfermedades autoinmunes y tienen síntomas clínicos de estas enfermedades. Incluimos:

  • El equipo de Sjögren
  • enfermedades autoinmunes de la glándula tiroides
  • artritis reumatoide
  • esclerodermia

En un pequeño grupo de pacientes, la cirrosis biliar primaria se diagnostica en la etapa de daño hepático avanzado. Entonces pueden aparecer síntomas:

  • de destrucción
  • ictericia
  • ascitis
  • hinchazón de las extremidades inferiores
  • moretones

Cirrosis biliar primaria - diagnóstico

La fatiga crónica no es un síntoma típico que pueda explicarse fácilmente por el exceso de trabajo. Pero la picazón de la piel es difícil de pasar por alto. Cuando se presenten tales síntomas, comuníquese con su médico de atención primaria.

Desafortunadamente, sucede que los pacientes con picazón en la piel son derivados a un dermatólogo, lo que prolonga significativamente el diagnóstico correcto. También puede deteriorar la salud general del paciente.

Por lo tanto, el médico debe ordenar pruebas bioquímicas básicas del hígado (pruebas de actividad de fosfatasa alcalina y γ-glutamiltranspeptidasa - GGT).

El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se considera confiable si se cumplen los siguientes 3 criterios (probablemente si dos están presentes):

  1. aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina, una enzima indicativa de trastornos del flujo de bilis
  2. presencia de anticuerpos antimitocondriales en el suero ( altamente específicos para la cirrosis biliar primaria)
  3. una imagen típica de una muestra tomada durante una biopsia hepática (es decir, una punción hepática), que muestra, entre otras cosas, características del daño biliar

Cirrosis biliar primaria - tratamiento

El tratamiento de la cirrosis biliar primaria debe estar a cargo de un hepatólogo, un médico que se especializa en el tratamiento de enfermedades hepáticas. El objetivo principal del tratamiento es retardar la progresión de la enfermedad y eliminarla o debilitarla significativamente.síntomas clínicos.

Los pacientes reciben ácido ursodesoxicólico, que mejora el drenaje de la bilis del hígado, reduciendo así sus efectos tóxicos sobre el hígado. Esto retrasa efectivamente la progresión de la enfermedad en muchos pacientes.

En el tratamiento sintomático se utilizan preparados que reducen la intensidad del picor de la piel. El fármaco de elección es la colestiramina.

Los pacientes que padecen además el síndrome de Sjögren desarrollan boca seca y conjuntiva seca. En tales casos, se recomienda beber pequeñas cantidades de agua con frecuencia y utilizar los llamados lágrimas artificiales que hidratan la superficie de los ojos.

En las personas que han tenido un daño hepático importante, incluida la insuficiencia hepática, el trasplante de órganos es el único tratamiento eficaz.

El tratamiento de la cirrosis biliar primaria es crónico.

Siga las recomendaciones de su médico, cuide una dieta adecuada, evite el consumo de alcohol y drogas tóxicas para el hígado.

Los pacientes con trasplante de hígado deben tomar medicamentos para prevenir el rechazo del trasplante.

Cirrosis biliar primaria - pronóstico

Desafortunadamente, no son buenos. Se cree ampliamente que una recuperación completa de la cirrosis biliar primaria no es posible. Pero el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son muy efectivos para retrasar la progresión de la enfermedad en la mayoría de los pacientes.

Se puede decir que siguiendo las recomendaciones del médico, los pacientes con cirrosis biliar primaria sobreviven tanto como las personas sanas.

El pronóstico es muy bueno en pacientes que requieren trasplante hepático. Más del 80% de los pacientes sobreviven al menos 5 años después de la cirugía. Aunque un hígado trasplantado puede recaer de cirrosis biliar primaria, la condición no parece tener consecuencias graves en la mayoría de los pacientes.

Sobre el Autoranna jaroszPeriodista que ha estado involucrada en la popularización de la educación para la salud durante más de 40 años. Ganador de numerosos concursos para periodistas que se ocupan de la medicina y la salud. Recibió, entre otros El premio "Golden OTIS" Trust Award en la categoría "Medios y salud", St. Kamil recibió, con motivo del Día Mundial del Enfermo, dos veces el "Crystal Pen" en el concurso nacional de periodistas que promueven la salud, y muchos premios y distinciones en los concursos para el "Periodista Médico del Año" organizados por la Asociación Polaca de Periodistas por la Salud.

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