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Las glándulas suprarrenales hiperactivas son una enfermedad compleja con una etiología muy diversa. Podemos distinguir entre hiperactividad suprarrenal glucocorticoide y mineralocorticoide, así como hiperactividad androgénica o estrogénica. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de una glándula suprarrenal hiperactiva? ¿Cómo va su tratamiento?

Una glándula suprarrenal hiperactivaes cuando la glándula suprarrenal produce demasiado de una o más de las hormonas que produce la glándula suprarrenal: cortisol, aldosterona, andrógenos y adrenalina. Podemos distinguir entre hiperactividad glucocorticoide y mineralocorticoide de las glándulas suprarrenales, así como hiperactividad androgénica o estrogénica.

Hiperactividad glucocorticoide de las glándulas suprarrenales

La hiperactividad glucocorticoide de las glándulas suprarrenaleses un grupo de síntomas de enfermedad resultantes de un exceso de cortisol en el cuerpo. También se conoce comohipercortisolismo . Las causas incluyen la enfermedad de Cushing de origen hipotalámico o hipofisario, el síndrome de Cushing debido a la secreción de hipercortisol inducida por adenoma, hiperplasia nodular pequeña o grande o cáncer suprarrenal, así como la producción ectópica de CRF o ACTH y la administración exógena de glucocorticoides.

  • Fisiopatología

Los síntomas presentes resultan de la influencia del exceso de glucocorticosteroides secretados por las glándulas suprarrenales sobre el metabolismo. Estas hormonas provocan una retención excesiva de sodio y agua por parte de los riñones, aumento de la excreción urinaria de potasio, aumento de la gluconeogénesis con hiperglucemia subsiguiente y aumento del catabolismo proteico. También contribuyen al deterioro de la absorción de calcio del tracto gastrointestinal y su mayor movilización desde el esqueleto. Además, favorecen el desarrollo de la hipertensión arterial al aumentar la sensibilidad de los vasos sanguíneos a la acción de las sustancias vasopresoras endógenas. La secreción excesiva de ACTH también puede provocar decoloración de la piel y síntomas de androgenización en mujeres e hiperaldosteronismo.

  • Cuadro clínico y diagnóstico

Los pacientes con hipertiroidismo de la glándula suprarrenal se caracterizan por una cara redonda, obesidad en el cuerpo y el cuello con extremidades delgadas, estrías de piel rosada en la parte inferior del abdomen, caderas, muslos y pezones. EnfermoPueden quejarse de atrofia y debilidad de los músculos, dolor óseo, presión arterial alta y síntomas de androgenización, como calvicie de patrón masculino, tono de voz bajo, acné, trastornos menstruales, hirsutismo o agrandamiento del clítoris (clitoromegalia). Los síntomas psicóticos no son infrecuentes. Los análisis de sangre de laboratorio pueden mostrar hipopotasemia, alcalosis y un aumento en el número de glóbulos rojos. La diabetes mellitus latente o manifiesta es común.Las pruebas hormonales se utilizan para el diagnóstico. Se determina el ritmo circadiano de la cortisolemia y la excreción de cortisol libre en la orina. Además, se utiliza el test de supresión con dexametasona, que permite diferenciar si estamos ante un adenoma o cáncer de la glándula suprarrenal, producción ectópica de ACTH, o microadenoma o adenoma hipofisario. En lugar de la prueba de supresión con dexametasona, la prueba de estimulación CRF se usa para determinar la causa de la hiperfunción de los corticosteroides suprarrenales.

  • Diversificación

El hipertiroidismo por corticosteroides suprarrenales se diferencia de:

  • obesidad coexistente con hirsutismo, estrías cutáneas, trastornos menstruales y aumento de la excreción de cortisol y sus metabolitos en la orina
  • Síndrome de resistencia congénita al cortisol
  • síndrome de ovario poliquístico
  • Síndrome de pseudo-Cushing posalcohólico
  • depresión
  • Tratamiento

El tratamiento de elección es la cirugía para extirpar adenoma o cáncer de la glándula suprarrenal, microadenomas o adenomas hipofisarios que son la causa de la hipercortisolemia. Si existen contraindicaciones para la cirugía, se utilizan radioterapia hipofisaria o inhibidores de la esteroidogénesis como trilostano, ketoconazol, mitotano o aminoglutetimida.

En caso de exceso de producción ectópica de CRF o ACTH por cánceres de pulmón, páncreas o vesícula biliar, también está indicada la cirugía. La espironolactona o el acetato de ciproterona se utilizan en presencia de síntomas de hiperteralocorticismo y androgenización en mujeres.

Hiperactividad mineralocorticoide de las glándulas suprarrenales

La hiperactividad mineralocorticoide de las glándulas suprarrenales, también conocida como hiperaldosteronismo o secreción excesiva de desoxicorticosteroides, puede ser primaria o secundaria. Las principales causas de su aparición incluyen adenoma, cáncer o hiperplasia adenomatosa de la capa glomerular de la glándula suprarrenal. Las causas secundarias de su desarrollo pueden ser aldosteronismo secundario en pacientes con tumor secretor de renina, isquemia renal e hipertensión.edema maligno o cardio-hepatocelular o renal o síndrome de Bartter.

  • Hiperaldosteronismo primario

El aldosteronismo primario es un síndrome de enfermedad resultante de la secreción excesiva de aldosterona. Se desarrolla en caso de secreción excesiva de aldosterona por adenoma (el llamado síndrome de Conn), cáncer o en presencia de hiperplasia bilateral, con menos frecuencia unilateral, de la capa glomerular de la corteza suprarrenal (el llamado hiperaldosteronismo idiopático)

  • Fisiopatología

La secreción excesiva de aldosterona contribuye al aumento de la pérdida de potasio por los riñones y, por tanto, al desarrollo de hipopotasemia y alcalosis hipopotasémica. Además, la aldosterona sensibiliza directa e indirectamente los vasos sanguíneos a la acción de los vasopresores endógenos como la adrenalina o la noradrenalina, lo que favorece el desarrollo de hipertensión arterial. También se ha demostrado que la aldosterona está involucrada en la remodelación vascular, lo que conduce a un aumento de la resistencia vascular y, por lo tanto, a un aumento de la presión arterial.

  • Cuadro clínico y diagnóstico

Los pacientes suelen referir mucha sed, debilidad muscular, parestesia, ataques de tetania, estreñimiento y poliuria. Debido a la hipertensión arterial, que es el síntoma principal, pueden aparecer dolores de cabeza y complicaciones orgánicas de la hipertensión: insuficiencia renal, ceguera o accidente cerebrovascular. Con una deficiencia significativa de potasio, hay arritmias cardíacas potencialmente mortales, incluida la fibrilación ventricular.

Debe sospecharse aldosteronismo primario, especialmente en pacientes con hipopotasemia, hipertensión resistente a los medicamentos y en pacientes con un tumor de la glándula suprarrenal diagnosticado accidentalmente. Las pruebas de laboratorio muestran hipernatremia, hipopotasemia con alcalosis hipopotasémica e hipomagnesemia. Además, hay un aumento de la aldosteronemia y la aldosteronuria con cortisolemia normal y 17-OH-corticosteroides urinarios normales, alteración de la acidificación de la orina y poliuria resistente a la vasopresina. Posible intolerancia a los carbohidratos

  • Tratamiento

En el caso de un tumor unilateral de la corteza suprarrenal, se recomienda la extirpación quirúrgica después de aproximadamente 4 semanas de tratamiento inicial con espironolactona. La hiperplasia suprarrenal bilateral es una indicación para el uso a largo plazo de fármacos antihipertensivos y antagonistas de la aldosterona, como la espironolactona a una dosis de 50-100 mg/día. El tratamiento quirúrgico seguido de quimioterapia se utiliza en pacientes con cáncer productor de aldosterona con posibles metástasis.Desafortunadamente, el pronóstico en estos casos es desfavorable.En cualquier caso, no se debe olvidar la suplementación de potasio mediante la administración de cloruro de potasio KCL a los pacientes, ya que previene la aparición de arritmias cardíacas potencialmente mortales.

Hiperactividad androgénica o estrogénica de las glándulas suprarrenales

La sobreproducción de andrógenos por parte de las glándulas suprarrenales puede deberse a la presencia de un tumor virilizante, enfermedad o síndrome de Cushing y un trastorno hereditario de la biosíntesis de esteroides. En el caso de una producción excesiva de estrógenos por parte de las glándulas suprarrenales, es característico de la presencia de un tumor feminizante.

Tumor virilizante

Este es un tumor en la capa reticular de la glándula suprarrenal que produce andrógenos en exceso. Estas hormonas pueden causar pubertad prematura en los niños, desarrollo bisexual en las niñas y virilización en las mujeres. Dependiendo de si el tumor es un adenoma o un cáncer, los síntomas que refiere el paciente pueden variar. En presencia de un adenoma, puede haber síntomas crecientes de desfeminización, como alteraciones en la ciclicidad del sangrado menstrual, atrofia de las glándulas mamarias, redistribución del tejido adiposo de tipo femenino a masculino y síntomas de virilización como hirsutismo masculino, acné, seborrea, alopecia y engrosamiento de la voz. En presencia de cáncer, además de los síntomas de virilización mencionados anteriormente, también pueden aparecer síntomas de hipercortisolismo. Incluyen, entre otros obesidad del cuerpo y cuello, la presencia de estrías cutáneas en la parte inferior del abdomen, caderas, muslos y pezones, atrofia y debilidad muscular, hipertensión, diabetes El diagnóstico diferencial incluye:

  • defectos enzimáticos congénitos de 21- y 11-hidroxilación y 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa
  • síndrome de ovario poliquístico
  • tumores testiculares u ováricos productores de andrógenos

Al diferenciar la enfermedad, también se debe tener en cuenta que el síndrome de Cushing, causado por una producción excesiva de ACTH, a menudo se manifiesta no solo con hipercortisolismo, sino también con un aumento de la biosíntesis de andrógenos. Esto se debe a que la ACTH estimula la producción de glucocorticosteroides, mineralocorticosteroides y andrógenos. El diagnóstico clínico se basa en los resultados de las pruebas hormonales, que muestran un aumento en la concentración de andrógenos y sus metabolitos en la sangre y un aumento en su excreción en la orina. Para localizar el tumor se realiza ecografía, tomografía computarizada y gammagrafía suprarrenal.El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del tumor.

Tumor feminizante

Es un tumor de la glándula suprarrenal que sobreproduce estrógeno. Para establecer el diagnóstico, afirmaaumento de la excreción de estrógenos en la orina, síntomas de feminización en los hombres como ginecomastia, caída del cabello o disminución de la libido, así como trastornos menstruales en las mujeres y aumento de la concentración de estrógenos en la sangre venosa de las glándulas suprarrenales. Para localizar el tumor se realizan ecografía, tomografía computarizada y gammagrafía suprarrenal. En el tratamiento se utiliza la extirpación quirúrgica del tumor.

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Categoría:

Salud