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CONTENIDO VERIFICADOAutor: lek. Agnieszka Michalak

Los cánceres raros son un grupo de enfermedades que ocurren con menos frecuencia que en 6 de cada 100.000. pacientes También existe el concepto de neoplasias que son particularmente raras, cuando la incidencia es inferior a uno en 100.000 pacientes. También se utilizan otros criterios como la edad y el género para definir el concepto de neoplasia rara. Por lo tanto, este grupo también incluye neoplasias que rara vez ocurren en una edad o género determinado. ¿Cuál es la incidencia de los cánceres raros en Polonia y cuál es su tratamiento?

Neoplasias rarases un grupo de hasta 190 tipos de neoplasias. Cien de ellos son sarcomas de tejidos blandos, huesos y vísceras. Otros diagnósticos son los tumores neuroendocrinos, así como tipos específicos de neoplasias del SNC, neoplasias genitales, neoplasias de la piel, neoplasias de cabeza y cuello, y neoplasias del tracto gastrointestinal y secreción interna.

Neoplasias raras - estadísticas

Las neoplasias raras, como su nombre indica, ocurren con poca frecuencia y, por lo tanto, el acceso a datos detallados sobre ellas era muy difícil hasta hace poco.

El proyecto RARECARE, financiado por la Unión Europea y la asociación de médicos de toda Europa, se estableció para desarrollar estadísticas sobre las tasas de incidencia, pronóstico y curación y para evaluar la magnitud del problema de los cánceres raros en Europa. Según los datos recopilados como parte de este proyecto, se estimó que los cánceres raros representan el 22 % del número total de pacientes con cáncer. todos los casos de neoplasias malignas

Esto significa aproximadamente 541 000 nuevos diagnósticos por año y 4 300 000 pacientes que viven con un diagnóstico de un cáncer raro. 30 por ciento entre ellos hay personas que padecen cánceres, especialmente los raros. El estudio también incluyó pacientes de Polonia.

Teniendo en cuenta 190 cánceres raros, se esperan aproximadamente 41.000 nuevos casos cada año en Polonia, lo que corresponde al 22 por ciento. casos totales de neoplasias malignas. También se evaluó que el pronóstico de los pacientes con neoplasias raras es peor que el de los pacientes que padecen neoplasias, que son más comunes en la población.

La tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes con cáncer raro fue del 48 %, mientras que la tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes con cáncer común fue del 65 %.

Cáncer raro en Polonia

Varios tipos de cáncer pueden considerarse raros en la población de cada país. La investigación del proyecto RARECARE muestra que hay 3 tipos de cáncer considerados raros en la población europea, mientras que en Polonia son uno de los cánceres más comunes.

Este grupo incluía: carcinoma de células escamosas de laringe, carcinoma de células escamosas de cuello uterino y adenocarcinoma de ovario. En el caso del cáncer de laringe, esto se debe principalmente a un mayor porcentaje de fumadores de tabaco que en Europa.

En el caso del cáncer de cuello uterino y de ovario, el problema sigue siendo un pequeño porcentaje de mujeres que se someten a exámenes preventivos. La mayor prevalencia de cáncer de cuello uterino también se debe al menor porcentaje de pacientes vacunadas contra el VPH.

Neoplasias raras - tratamiento especializado

Las neoplasias raras suponen un gran reto tanto para los médicos como para los pacientes. En el caso de los médicos, debido a la rareza de estas enfermedades, es difícil adquirir experiencia en el tratamiento y diagnóstico de este tipo de cánceres.

Por lo tanto, el diagnóstico de un cáncer raro a menudo se retrasa, también existe un gran problema con la disponibilidad de los métodos de tratamiento recomendados, así como el acceso insuficiente a la información tanto para los médicos como para los pacientes.

Los pacientes con sospecha de neoplasias raras deben ser atendidos por un centro altamente especializado con experiencia en tratamiento y diagnóstico.

Para ello se puso en marcha la iniciativa ERN-EURACAN, que agrupa a centros oncológicos especializados en el tratamiento de cánceres raros, gracias a los cuales es posible consultar online el caso de un paciente con especialistas experimentados de toda Europa y remitirlos al centro adecuado especializado en el tratamiento de un determinado cáncer.

Vale la pena saberlo

Las neoplasias raras son enfermedades con síntomas muy poco característicos que pueden parecerse a otras enfermedades más comunes y, por lo tanto, representan un gran desafío para los médicos.

La atención de especialistas con experiencia tanto en el diagnóstico como en el tratamiento de pacientes con este tipo de neoplasias es fundamental en el tratamiento de los cánceres raros. Un elemento invaluable de la profilaxis es también que el paciente sea consciente de los síntomas perturbadores e informe a un médico lo antes posible si tales síntomas ocurren.

Neoplasias raras - tumores neuroendocrinos

Los tumores neuroendocrinos son un grupo diverso de cánceres que se originan en células que son capaces de producir hormonas peptídicas y aminas biogénicas (p. ej., adrenalina).

Dichos tumores pueden diseminarse por todo el cuerpo, con mayor frecuenciasin embargo, se encuentran en el tracto digestivo

Los tumores neuroendocrinos no presentan síntomas característicos y, a menudo, incluso imitan los síntomas de otras enfermedades. Los síntomas causados ​​por los tumores neuroendocrinos dependen de la ubicación del tumor y de la hormona u otra sustancia biológicamente activa que produce el tumor.

Los más comunes son sudores repentinos, enrojecimiento repentino de la cara, sudoración, diarrea, dificultad para respirar o latidos cardíacos rápidos, no relacionados con las emociones o el esfuerzo físico.

Por lo tanto, los tumores neuroendocrinos pueden simular asma, síndrome del intestino irritable, menopausia y trastornos mentales.

El diagnóstico de tumores neuroendocrinos es un gran desafío para los médicos, pero una vez que se diagnostican, se pueden tratar con éxito. La base del tratamiento es la cirugía para extirpar el tumor, y como alternativa también se utiliza el tratamiento farmacológico, administrando al paciente análogos de la somatostatina.

Cáncer raro - linfoma

Los linfomas son cánceres que se originan en las células del sistema linfático. Todos los linfomas son neoplasias malignas, sin embargo, existen linfomas de mayor o menor malignidad. Los linfomas suelen afectar a adolescentes y adultos jóvenes.

Los síntomas característicos son ganglios linfáticos agrandados, hígado y bazo. También hay sudores nocturnos, fiebre no relacionada con infección, pérdida de peso y dolor abdominal asociado con agrandamiento del hígado.

El diagnóstico se realiza sobre la base del examen histopatológico del ganglio linfático recolectado. El tratamiento consiste en quimioterapia y radioterapia.

El pronóstico del linfoma depende del tipo de linfoma. El linfoma de Hodgkin, es decir, el linfoma de Hodgkin, es un cáncer con un buen pronóstico, los linfomas de células B y T tienen un peor pronóstico, a un nivel de 40-50%. curaciones

Neoplasias raras - sarcomas

Los sarcomas son un grupo diverso de cánceres. Son tumores raros solo en adultos, siempre son malignos. Los sarcomas crecen como un tumor superficial en la superficie del cuerpo que se caracteriza por un crecimiento rápido y agresivo y la infiltración del tejido circundante, causando dolor, presión, pesadez, hinchazón y dificultad para mover la extremidad afectada.

El diagnóstico se basa en el examen histopatológico de la muestra del tumor, y el tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica del tumor junto con un margen de tejido sano.

El pronóstico depende de la ubicación del tumor, el estadio de la enfermedad y si el tumor se ha extirpado por completo.

En general, sin embargo, el pronóstico es bueno, los tratamientos actuales están mostrando buenos resultados y a menudo sonrecuperación completa.

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  • Cáncer: prevención, diagnóstico y tratamiento del cáncer
  • Clasificación del cáncer
  • ¿Causas del cáncer o de dónde viene el cáncer?
Sobre el AutorInclinarse. Agnieszka MichalakGraduado de la Primera Facultad de Medicina de la Universidad de Medicina de Lublin. Actualmente médico en prácticas de posgrado. En el futuro, planea iniciar una especialización en hematooncología pediátrica. Está particularmente interesada en pediatría, hematología y oncología.

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