La sarcoidosis, o enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, es una enfermedad autoinmune que afecta prácticamente a todo el organismo, afectando principalmente a personas jóvenes. Los síntomas de la sarcoidosis a menudo se confunden con tuberculosis u otra enfermedad respiratoria. Hasta el momento no se ha identificado una causa definitiva de la sarcoidosis, aunque existen muchas hipótesis al respecto. Es importante destacar que la sarcoidosis no es una enfermedad infecciosa, por lo que no puede contraerla.
Sarcoidosis(enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, latínsarcoidosis ) esenfermedad autoinmune (enfermedad autoinmune). El sistema inmunológico, acostumbrado a destruir a los intrusos que ingresan al cuerpo, de repente se vuelve demasiado activo en algunas personas.
En los órganos internos, la formación degranulomas , es decir, pequeños bultos inflamatorios que, a diferencia de la tuberculosis, son granulomas no queratinizantes. Los granulomas se forman a partir de células inflamatorias como linfocitos y macrófagos.
Aunque la sarcoidosis puede afectar a cualquier órgano, se encuentra con mayor frecuencia en los pulmones y los ganglios linfáticos, principalmente en el mediastino. Por eso la sarcoidosis se incluye en laenfermedad pulmonar intersticial . Esto significa que produce cambios heterogéneos y difusos en los pulmones, que conducen a alteración del intercambio gaseoso.
Sarcoidosis: ¿quién se enferma con mayor frecuencia?
La sarcoidosis se considera una enfermedad principalmente de los jóvenes, principalmente en latercera década de la vida (20-30 años) . En mujeres, el segundo pico en la incidencia se encuentra entre 50. y 60 años de edad .
Aunque no existe un predominio definido de género, se cree que la sarcoidosis es un poco más común enmujeres .
También se ha observado que la sarcoidosis se encuentra con bastante frecuencia en personas depaíses escandinavos , y queraza negrase enferma alrededor de diez veces con más frecuencia que el resto de la población.
Sarcoidosis - síntomas
La sarcoidosis en su curso inicial a menudo no presenta síntomas . Sin embargo, a medida que la enfermedad avanza, los síntomas más comunes son la linfadenopatía, es decir, el agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos.
A menudo en la sarcoidosis aparecen:
- pérdida de peso
- tos
- sudores nocturnos
- malestar
- debilidad general
Estos son síntomas inespecíficos, que ocurren incluso en aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes, por lo que cuando aparecen, rara vez nos enfocamos en una enfermedad específica, lo que es más, tales dolencias son conocidas por la autopsia de prácticamente todos nosotros y ocurrir en caso de estrés o agotamiento a largo plazo.
Los síntomas que son más típicos de la sarcoidosis se asocian principalmente con el órgano afectado. Por tanto, podemos observar, entre otros:
- dificultad para respirar, tos, dolor o malestar en el pecho retroesternal
- dolor muscular y articular
- agrandamiento del hígado y/o agrandamiento del bazo (hepato- y/o esplenomegalia)
- ganglios linfáticos agrandados que son móviles e indoloros
- en caso de afectación cardíaca arritmias, síntomas de insuficiencia circulatoria
- ojos secos o alteraciones visuales
- trastornos del sistema nervioso central, especialmente parálisis de los nervios craneales, principalmente de los nervios faciales (la llamada neurosarcoidosis)
- lesiones cutáneas de varios tipos y gravedad, por ejemplo, sarcoide nodular, angiolupoide (lesión vascular, principalmente en mujeres, localizada principalmente en la nariz), sarcoide, nodular, diseminada y anular; las lesiones suelen dejar cicatrices en la superficie de la piel
- síntomas óseos, también conocido como síndrome de Jüngling
- agrandamiento de la glándula parótida en uno o ambos lados
- síntomas de hipercalcemia, es decir, niveles elevados de calcio en la sangre que a menudo acompañan a la sarcoidosis, como poliuria, nefrolitiasis y cálculos biliares, debilidad muscular, somnolencia, dolores de cabeza, náuseas, vómitos, pérdida de apetito, pancreatitis, enfermedad gástrica y úlceras duodenales, arritmias o hipertensión
Sarcoidosis: ¿cómo hacer un diagnóstico preciso?
Dado que la sarcoidosis puede afectar a cualquier órgano, a menudo se pueden observar muchas anomalías en varias pruebas adicionales. En última instancia, sin embargo, el diagnóstico de sarcoidosis se determina mediante el examen histopatológico de una muestra de los órganos modificados, con mayor frecuencia de los ganglios linfáticos, el parénquima pulmonar, la conjuntiva del ojo, el hígado, los riñones o la piel.
Además, las siguientes pruebas se utilizan en el diagnóstico de la sarcoidosis:
- pruebas de laboratorio que pueden mostrar
- anemia leve - leucopenia - hipercalcemia - hipercalciuria - aumento de la actividad de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre - hiperergammaglobulinemia
- pruebas de imagen:
Radiografía de la jaulatorácica: según la imagen de rayos X, la sarcoidosis se puede clasificar en cinco etapas, más precisamente:
- etapa 0 - la imagen de rayos X del tórax es normal - etapa I - agrandamiento de los ganglios linfáticos de las cavidades y/o mediastino, sin cambios visibles en el parénquima pulmonar - etapa II - pequeña extensión nodular en el parénquima pulmonar que acompaña a los ganglios linfáticos agrandados - etapa III - pequeña extensión nodular en el parénquima, sin agrandamiento de los ganglios linfáticos - etapa IV - fibrosis del parénquima pulmonar y cambios en el enfisema (imagen de "panal")
tomografía computarizada del tórax:
- pequeña extensión nodular en el parénquima pulmonar - ganglios linfáticos agrandados del hilio y el mediastino
Imágenes por resonancia magnética: suele ser útil para evaluar la participación de otros órganos, principalmente el sistema nervioso central y el corazón, ecografía de la cavidad abdominal para evaluar el hígado, el bazo y el sistema urinario
- Electrocardiograma para evaluar posibles arritmias
- Examen oftalmológico a realizar a cada paciente
- examen del líquido cefalorraquídeo: en el caso de afectación del sistema nervioso central, revelará linfocitosis y un aumento de los niveles de proteínas en la gran mayoría de los pacientes
- prueba de tuberculina realizada para excluir la infección actual por mycobacterium tuberculosis, sin embargo, en el caso de sarcoidosis, el sistema inmunológico está debilitado, por lo que esta prueba puede dar resultados falsos negativos
La sarcoidosis se puede diagnosticar cuando existe un cuadro clínico y radiológico típico en más de dos órganos, lo que se confirma con los resultados de la biopsia. Cuando la biopsia no es posible, el diagnóstico de sarcoidosis en estadio I y II solo se puede realizar sobre la base del cuadro clínico y radiológico.
¿Cómo puedo diferenciar la sarcoidosis?
Debido a que la sarcoidosis puede ocurrir en todos los órganos de nuestro cuerpo, se deben descartar una serie de enfermedades que pueden tener síntomas similares.
En el caso de linfadenopatía de los hilios y el mediastino, en primer lugar es necesario excluir la enfermedad neoplásica, tanto los linfomas malignos como las metástasis de otros órganos. Las lesiones pulmonares en las pruebas de imagen pueden hacer sospechar otras enfermedades intersticiales o, por ejemplo, diseminación neoplásica.
Los granulomas detectados en el examen histopatológico también pueden ocurrir en enfermedades como:
- tuberculosis
- tiña
- granulomatosis con poliangitis
- Enfermedad de Crohn
y muchas otras enfermedades un poco más raras.
También puede haber dificultad en la diferenciación de las lesiones cutáneas que aparecen en la sarcoidosis, y que puedenparecerse a cambios en lupus, enfermedades alérgicas o tuberculosis.
Sarcoidosis - tratamiento
La base en el tratamiento de la sarcoidosis son los glucocorticoides, y el tratamiento con ellos debe duraral menos un año .
Debido al alto porcentaje de remisiones espontáneas, los pacientes con sarcoidosis en estadio I y II generalmenteno reciben tratamiento . En estos casos, solo se recomienda controlar la enfermedad cada pocos meses.
En la forma de sarcoidosis pulmonar, también se puede considerar el uso de glucocorticosteroides inhalados.
La indicación de tratamiento es la enfermedad en estadio III y IV y II, si se observa progresión de cambios en el parénquima pulmonar o aumento de trastornos respiratorios, así como compromiso del corazón, sistema nervioso central, ojos y la presencia de hipercalcemia por sarcoidosis
Además de los glucocorticoides, también se utilizan otros fármacos inmunosupresores, como metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato mofetilo o anticuerpos anti-TNF α.
Como último recurso, en caso de enfermedad avanzada, es necesario considerartrasplante de pulmón .
Sarcoidosis - curso clínico
Como se mencionó anteriormente, la sarcoidosis puede ser asintomática durante mucho tiempo. Algunas personas tienen un inicio agudo con fiebre, dolor en las articulaciones, incapacidad para caminar, eritema nodoso y linfadenopatía de cavidad bilateral. Esta forma se llama entoncesSíndrome de Löfgreny, a pesar de la alta intensidad de los síntomas al principio y su aparición repentina, es autolimitante y da un buen pronóstico.
La sarcoidosis también puede presentarse comoSíndrome de Heerfordt , es decir, una combinación de uveítis anterior, glándulas parótidas, parálisis del nervio facial y fiebre.
En más del80%los pacientes con enfermedad en etapa I tienen remisión hasta dos años después del diagnóstico.
Los pacientes diagnosticados con enfermedad en etapa II entran en remisión en60%de casos, y en pacientes en etapa III en10-20%
La sarcoidosis generalmente se asocia con un buen pronóstico, y la mortalidad asciende avarios porcentajesse asocia más a menudo con insuficiencia respiratoria y circulatoria o como consecuencia de daños en el sistema nervioso central
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