La histiocitosis es un grupo de enfermedades raramente diagnosticadas del sistema hematopoyético, que se clasifican como enfermedades neoplásicas y autoinmunes. Las enfermedades de este grupo afectan con mayor frecuencia a niños de 1 a 6 años, aunque también pueden presentarse en adultos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la histiocitosis? ¿Cuál es el tratamiento de este tipo de enfermedad?
Histiocitosises un grupo de enfermedades hematológicas (sistema hematopoyético), cuya esencia es la proliferación (proliferación incontrolada) de histiocitos, células del sistema inmunitario, que luego se acumulan en tejidos y órganos, lo que conduce gradualmente a su daño y falla.
La histiocitosis tiene muchos nombres, como la enfermedad de Hand-Schüller-Christian, el granuloma eosinofílico multifocal, la ictericia crónica idiopática, la HCL y la enfermedad de Abta-Letter-Siwegoto.
Actualmente, existe una forma localizada de la enfermedad en la que se encuentran (hueso/huesos, piel y/o ganglios linfáticos) y una forma difusa con afectación de múltiples órganos, pero ambas son muy raramente diagnosticadas (2 casos por millones). La histiocitosis afecta con mayor frecuencia a niños de 1 a 6 años de edad.
Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen 3 clases de proliferación de histiocitos:
1. Histiocitosis de células de Langerhans (HCL):
- granuloma eosinofílico
- Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
- Enfermedad de Abt-Leterer-Gray
2. Síndromes hemofagocíticos-linfohistiocíticos:
- Enfermedad de Rosai-Dorfman - histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva
- linfohistiocitosis con hemofagocitosis
3. Leucemia monocítica aguda:
- histiocitosis maligna
- linfoma histiocítico
Histiocitosis: causas
Se desconocen las causas de la enfermedad, pero algunos investigadores especulan que el crecimiento de los histiocitos se debe a una sobreestimulación del sistema inmunitario, lo que lleva a la acumulación de histiocitos patológicamente alterados en varios órganos.
Recientemente, se ha prestado más y más atención a la posible base genética de la histiocitosis.
Histiocitosis: síntomas
La histiocitosis suele consistir en:
- fiebre
- sarpullidopiel
- dolores de huesos
- nódulos en el cuero cabelludo
- con un globo ocular protuberante
- ganglios linfáticos agrandados
- agrandamiento del hígado
- agrandamiento del bazo
Los síntomas que pueden sugerir histiocitosis también incluyen dolor de encías, aflojamiento de los dientes y pérdida prematura, y en los más jóvenes, una protuberancia blanda en los huesos de la bóveda craneal y costra láctea de larga duración.
Algunos pacientes experimentan retraso en el crecimiento y la maduración sexual, así como fracturas por compresión de las vértebras causadas por lesiones en los huesos de la columna.
Histiocitosis: tratamiento
El tratamiento de la histiocitosis depende de la forma de la enfermedad. Se puede eliminar (curar) un solo foco. La quimioterapia sistémica está indicada en el caso de enfermedad multisistémica y cuando los focos de enfermedad individuales no pueden curarse con otros métodos.
Entonces la terapia generalmente incluye medicamentos citotóxicos en combinación con esteroides sistémicos.