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El síndrome de Lennox-Gastaut es un síndrome epiléptico que típicamente comienza en la niñez y se asocia no solo con ataques epilépticos, sino también con trastornos intelectuales. Lamentablemente, el síndrome de Lennox-Gastaut es una enfermedad grave, cuyo tratamiento a menudo se asocia con diversas dificultades. ¿Qué causa esta enfermedad y cuáles son las opciones de tratamiento?

Síndrome de Lennox-Gastaut(abreviadoLGS , derivado del nombre en inglésSíndrome de Lennox-Gastaut) es uno de los tipos de epilepsia infantil. Los primeros síntomas de la enfermedad pueden aparecer en niños de todas las edades, pero la mayoría de las veces la enfermedad comienza entre los 2 y los 6 años. El síndrome de Lennox-Gastaut puede afectar a niños de ambos sexos, pero los niños tienen el doble de probabilidades de padecerlo. Según las estadísticas, LGS representa hasta el 4% de todas las epilepsias en niños.

Síndrome de Lennox-Gastaut: causas

En general, hay dos tipos de síndrome de Lennox-Gastaut. El primero a veces se denomina primario o idiopático: LGS se define como tal cuando no es posible encontrar la causa de la enfermedad en un niño. Mucho más común, representando hasta el 80% de todos los casos de síndrome de Lennox-Gastaut, es la forma secundaria, es decir, aquella en la que el paciente puede encontrar algunas anomalías neurológicas. En tal situación, las causas del síndrome de Lennox-Gastaut pueden ser:

  • encefalopatía
  • esclerosis tuberosa
  • Enfermedades metabólicas congénitas que dañan las células nerviosas
  • encefalitis o meningitis
  • daño cerebral relacionado con isquemia o hipoxia (por ejemplo, los que ocurren durante el parto)
  • toxoplasmosis
  • lesiones en la cabeza (especialmente aquellas en las que se dañan los lóbulos frontales del cerebro)

De alguna manera, no del todo conocida, otro síndrome de epilepsia infantil está asociado con el síndrome de Lennox-Gastaut, el síndrome de West. Resulta que el síndrome de West precede al desarrollo del síndrome de Lennox-Gastaut en hasta el 40% de todos los pacientes LGS.

Síndrome de Lennox-Gastaut: síntomas

Para el síndrome de Lennox-Gastaut, la tríada de problemas que son es la más característicaConvulsiones extremadamente frecuentes, diversos grados de trastornos intelectuales y desviaciones del EEG típicas de LGS La gama de posibles tipos de convulsiones en pacientes con LGS es probablemente la mayor de cualquier otro síndrome de epilepsia. Muy a menudo, en el curso del síndrome de Lennox-Gastaut, hay convulsiones tónicas, que tienden a ocurrir especialmente por la noche. El segundo tipo más frecuente de convulsiones en LGS son las convulsiones mioclónicas, que tienden a ocurrir especialmente cuando el paciente con LGS está sobrecargado de trabajo. Otras convulsiones en el curso del síndrome de Lennox-Gastaut son:

  • atónico
  • puntos focales
  • parcialmente doblado
  • ausencias inusuales
  • tónico-clónico

Una dificultad significativa en el caso del síndrome de Lennox-Gestaut es la frecuencia con la que un niño puede experimentar ataques epilépticos; en el curso de un individuo, pueden ocurrir hasta 100 veces al día. El riesgo de estado epiléptico también es bastante alto en pacientes con LGS: según las estadísticas, ocurre incluso en la mitad de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut.Los trastornos intelectuales en niños con síndrome de Lennox-Gastaut varían en gravedad. Son causados ​​principalmente por convulsiones frecuentes: en los niños que sufren de LGS, las convulsiones aparecen muchas veces al día. Las consecuencias de tal fenómeno son trastornos del desarrollo psicomotor, trastornos del habla, trastornos del comportamiento o problemas con el funcionamiento social.

Síndrome de Lennox-Gastaut: diagnóstico

La electroencefalografía (EEG), realizada tanto en reposo como durante el sueño, juega un papel fundamental en el diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut. La desviación más común encontrada en este estudio es un enlentecimiento de la actividad de las ondas cerebrales básicas, así como descargas paroxísticas de ondas lentas irregulares y la aparición de síndromes de punta-onda con una frecuencia de 2-2,5 Hz. Si se sospecha que un niño tiene teniendo LGS, también se realizan otras pruebas, principalmente pruebas de imagen. La resonancia magnética de la cabeza o la tomografía computarizada de la cabeza se utilizan para buscar una posible causa del síndrome de Lennox-Gastaut; gracias a dichos exámenes, es posible detectar, por ejemplo, focos isquémicos en el cerebro del niño.

Síndrome de Lennox-Gastaut: tratamiento

La farmacoterapia es el pilar del tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut. Los medicamentos de primera línea en el tratamiento de la enfermedad incluyen:

  • rufinamida
  • walproiniany
  • benzodiazepinas (especialmenteclonazepam, nitrazepam y clobazam)
  • Felbamat

Otros medicamentos que también se utilizan para tratar el síndrome de Lennox-Gastaut son:

  • topiramato
  • zonisamida
  • lamotrigina

No es raro lograr una mejoría en el síndrome de Lennox-Gastaut a través de la terapia con un solo medicamento, por lo tanto, se pueden usar diferentes combinaciones de medicamentos antiepilépticos en diferentes pacientes. Generalmente, la LGS pertenece al grupo de las epilepsias resistentes a los medicamentos y, por lo tanto, en ocasiones se implementa en pacientes con efectos distintos a la farmacoterapia. Los cambios en la dieta pueden ser útiles en algunos pacientes con epilepsia refractaria, incluidos aquellos con síndrome de Lennox-Gastaut. Se presta especial atención a la dieta cetogénica, en la que debe consumir grandes cantidades de compuestos grasos con la limitación simultánea de sustancias proteicas y carbohidratos. La dieta cetogénica en realidad puede ayudar a los pacientes LGS, pero nunca debe usarse por sí sola: siempre debe hacerse solo después de consultar a un médico y estar bajo su cuidado constante mientras se mantiene esta dieta cuando la condición del paciente no mejora con otros métodos, se puede utilizar el tratamiento quirúrgico. Los procedimientos más comunes realizados en este caso son la implantación del estimulador del nervio vago y la cirugía que consiste en cortar la comisura del gran cerebro (llamada calosotomía).

Síndrome de Lennox-Gastaut: pronóstico

El pronóstico para LGS es bastante malo. Incluso más de 3/4 de los pacientes con esta unidad, a pesar de muchos años de tratamiento, pueden no ser capaces de vivir de forma independiente en la edad adulta y pueden requerir el cuidado de otras personas. El pronóstico es peor, p. aquellos en quienes LGS fue precedido por el síndrome de West o cuya enfermedad comenzó temprano. El pronóstico también es peor cuanto más a menudo el paciente experimenta convulsiones. El síndrome de Lennox-Gastaut también presenta un riesgo de sufrir lesiones: varios tipos de accidentes ocurren entre los pacientes con este síndrome de epilepsia con mucha más frecuencia que en la población general.

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Categoría:

Neurología