La trombastenia de Glanzmann es una anomalía congénita de las plaquetas. Es una enfermedad hereditaria. La diátesis hemorrágica aparece en la primera infancia y puede variar en gravedad. A veces es de naturaleza peligrosa; luego se manifiesta con abundantes hemorragias espontáneas del tracto gastrointestinal y dentro del cráneo. La trombastenia es relativamente más común en Israel.
La trombastenia de Glanzmann es una enfermedad que resulta de una disfunción plaquetaria. A menudo se presenta en familias como una anomalía congénita rara. Suele acompañar a síndromes de enfermedades adquiridas. Puede ser consecuencia de la toma de medicación
La trombastenia de Glanzmann se vuelve más leve con la edad
La enfermedad se manifiesta como una diátesis hemorrágica - afecta principalmente a los niños. El paciente sufre sangrado de las encías, la nariz y el tracto gastrointestinal, aparece sangre en la orina y la equimosis es visible en la piel. El sangrado anormal después de lesiones y cirugías también es característico de la trombastenia de Glanzmann. El sangrado vaginal también ocurre en las mujeres
Los síntomas de la trombastenia desaparecen con los años de la paciente. A medida que el paciente envejece, la enfermedad desaparece lentamente.
Trombastenia de Glanzmann - prueba de laboratorio
Los estudios muestran un tiempo de sangrado prolongado y sin coágulos. La esencia de la enfermedad es la f alta o anomalía en presencia de fibrinógeno (factor de coagulación de la sangre). El médico también está preocupado por el tiempo de sangrado significativamente prolongado con recuentos sanguíneos normales y el número de plaquetas.
Trombastenia de Glanzmann - diagnóstico
La confirmación de la enfermedad se basa en los antecedentes familiares y las pruebas de laboratorio
Tratamiento de la trombastenia
El tratamiento es sintomático: transfusión de sangre. En casos severos, se recomienda un trasplante de células hematopoyéticas.