La gammapatía monoclonal no es una entidad patológica específica, sino un grupo de enfermedades de etiología desconocida. Su característica común es el crecimiento de un solo clon de plasmocitos, es decir, células linfoides de la línea B del sistema hematopoyético, capaces de producir anticuerpos. ¿Cuáles son los síntomas de la gammapatía clonal y cómo se trata?

La gammapatía monoclonala menudo se diagnostica accidentalmente durante las pruebas de laboratorio profilácticas, o el paciente informa síntomas que sugieren su aparición. En el curso de la gammapatía monoclonal, crece un solo clon de plasmocitos, es decir, células linfoides del sistema hematopoyético, capaces de producir anticuerpos. Surgen de una célula y secretan los llamados una proteína M compuesta por dos cadenas pesadas idénticas y dos cadenas ligeras idénticas. Esto se manifiesta por la proteína monoclonal visible en el proteinograma.Si se sospecha gammapatía monoclonal, el diagnóstico debe confirmarse mediante electroforesis, que mostrará la presencia de la proteína M. Posteriormente, la inmunofijación identificará el tipo de cadenas pesadas o ligeras.

Gammapatía monoclonal: síntomas

Algunas gammapatías son completamente asintomáticas y la única diferencia es la presencia de una proteína anormal. Otros, en cambio, pueden ser agresivos. La producción excesiva de la proteína M puede conducir a una reducción de la cantidad de inmunoglobulinas residuales y, por lo tanto, causar una disminución de la inmunidad o trastornos de la coagulación de la sangre. La acumulación de proteína en los tejidos provoca, por ejemplo, daño renal. La infiltración del tejido óseo conduce a la formación de osteoporosis y a un aumento de los niveles de calcio en el organismo.

Gammapatía monoclonal: clasificación

  • MGUS (gammapatía monoclonal de importancia indefinida) - caracterizada por pequeñas cantidades de proteína monoclonal en el suero y curso leve, no daña los órganos diana:

- MGUS leve con sobreproducción de inmunoglobulina G, A o D; con menos frecuencia, la enfermedad se relaciona con la producción excesiva de inmunoglobulina M-MGUS que acompaña a otras enfermedades - MGUS en el curso de infecciones crónicas (bacterianas, virales, parasitarias) - Proteinuria idiopática de Bence Jones

  • gammapatía monoclonal maligna - el curso es sintomático yprogresivo:

- mieloma múltiple (mieloma múltiple, enfermedad de Kahler) - síndrome POEMS - un tipo raro de mieloma múltiple, el nombre deriva de las primeras letras de los síntomas más comunes: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía y gammapatía monoclonal - leucemia plasmática leucemia celular - PCL) - es la forma más grave de mieloma, generalmente es la etapa final de la progresión del mieloma múltiple, pero también hay formas diagnosticadas con novomacroglobulinemia de Waldenström - es un tipo raro de linfoma no Hodgkin, la esencia de los cuales es la proliferación descontrolada de células B, que sobreproducen proteína IgM monoclonal anormal

  • enfermedades con depósito de cadenas de inmunoglobulinas:

- enfermedades con depósito sistémico de cadenas pesadas y ligeras - amiloidosis primaria - enfermedad con depósito de proteína biológicamente inactiva con configuración β y estructura no ramificada

Gammapatía monoclonal: tratamiento

En el caso de MGUS o mieloma asintomático, no es necesario el tratamiento y solo se recomiendan controles regulares con electroforesis de proteínas en suero y orina. El tratamiento de la gammapatía sintomática debe determinarse individualmente, teniendo en cuenta la edad y el estado del paciente.

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Cardiología