La hemofilia adquirida es un trastorno hemorrágico grave que ocurre no solo en hombres sino también en mujeres. Los síntomas de este trastorno hemorrágico adquirido a menudo aparecen repentinamente, pueden ser turbulentos y pueden poner en peligro la vida. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la hemofilia adquirida? ¿Cuál es el tratamiento?

La hemofilia adquirida(hemofilia adquirida-AH) es untrastorno hemorrágico graveque ocurre tanto en hombres como en mujeres. La hemofilia se diagnostica con mayor frecuencia en personas de edad avanzada, entre 60 y 80 años. La enfermedad se detecta en 1 - 1,5 personas por cada millón de habitantes en general.

Hemofilia adquirida - causas

La hemofilia adquirida es causada por autoanticuerpos, conocidos como anticoagulantes circulantes o inhibidores de la FP. VIII. - que alteran la función del factor de coagulación VIII. En la hemofilia adquirida, a diferencia de la hemofilia congénita, este factor es producido adecuadamente por el organismo.

No se sabe por qué aparecen estos anticuerpos, pero ciertas enfermedades pueden contribuir a esto, más a menudo cáncer o enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide y el lupus sistémico. Los pacientes que a menudo reciben hemoderivados también corren riesgo.

La hemofilia adquirida también es una complicación rara del parto y el puerperio.

Hemofilia adquirida - síntomas

  • extravasación de sangre debajo de la piel, generalmente extensa, espontánea y traumática
  • sangrado masivo de las membranas mucosas (incluyendo sangrado urinario y del tracto genital)
  • sangrado masivo de heridas después de cirugía y extracción de dientes
  • sangrado intramuscular extenso y doloroso que puede causar daño

El primer síntoma de la hemofilia adquirida suele ser una hemorragia masiva

A diferencia de la hemofilia clásica, el sangrado espontáneo en las articulaciones se observa muy raramente en el curso de la hemofilia adquirida. El sangrado de tejidos blandos predomina en AHA. El sangrado intracraneal es el más peligroso porque generalmente no es posible detenerlo.

Hemofilia adquirida - diagnóstico

Se realizan análisis de sangre cuando se sospecha hemofilia adquirida. El factor VIII se reduce y se encuentran autoanticuerpos que alteran la función del factor VIII de la coagulación. Además, hay un tiempo parcial extendidotromboplastina activada (TTPA). Por otro lado, el tiempo de protrombina y el tiempo de sangrado son normales.

Hemofilia adquirida - tratamiento

El objetivo del tratamiento de pacientes con hemofilia adquirida es inhibir el sangrado y eliminar los autoanticuerpos.

En la hemofilia adquirida, a diferencia de la hemofilia congénita, no se administran concentrados de factor de coagulación que contengan factor VIII, ya que esto aumenta la producción de anticuerpos y puede empeorar el estado del paciente y el sangrado. Para detener el sangrado, se utiliza el factor VIII recombinante o un concentrado de factores del complejo de protrombina activada.

Para eliminar los autoanticuerpos en el torrente sanguíneo, se usan inmunosupresores, con mayor frecuencia prednisona y ciclofosfamida.

Hemofilia adquirida - pronóstico

La mortalidad asociada directa o indirectamente con complicaciones hemorrágicas alcanza el 10-22 por ciento

de heridas después de operaciones quirúrgicas y procedimientos de extracción de dientes, así como hematomas intramusculares extensos y dolorosos

Categoría:

Cardiología