Los síndromes mieloproliferativos son un grupo de enfermedades neoplásicas del sistema hematopoyético en las que existe una sobreproducción de uno o más tipos de células sanguíneas periféricas. ¿Qué cánceres de la sangre se incluyen en este grupo? ¿Qué síntomas podrían indicar un trastorno mieloproliferativo?

El síndrome mieloproliferativo (MPS) es un grupo muy diverso de enfermedades que difieren en etiología y cuadro clínico. Los síndromes mieloproliferativos incluyen las siguientes enfermedades:

  • leucemia mieloide crónica
  • policitemia real
  • trombocitemia esencial
  • leucemia eosinofílica crónica
  • mielofibrosis
  • mastocitosis
  • leucemia neutrofílica crónica
  • leucemia mielomonocítica crónica
  • forma atípica de leucemia mieloide crónica

Sin embargo, estas enfermedades tan diferentes tienen varias características comunes, incluidos síntomas como:

  • esplenomegalia, que es bastante característica de la mayoría de las enfermedades hematológicas
  • aumento de la concentración de ácido úrico en la sangre, que puede deberse, entre otras cosas, al aumento de la "renovación celular"
  • aumento en el número de todas las células en la etapa inicial de la enfermedad
  • aumento de la concentración de basófilos
  • tendencia a la fibrosis y endurecimiento de la médula ósea
  • brotes extramedulares de hematopoyesis
  • tendencia a la trombosis
  • buena eficacia del tratamiento con interferón α
  • presencia de la mutación V617F en el gen JAK2

La siguiente es una especificación abreviada de las enfermedades mieloproliferativas antes mencionadas.

Leucemia mieloide crónica

Esta enfermedad mieloproliferativa representa aproximadamente el 15 por ciento de todas las leucemias en adultos y afecta principalmente a personas de entre 30 y 50 años.

En casi la mitad de los pacientes se detecta accidentalmente durante el hemograma de rutina, que muestra leucocitosis con un porcentaje aumentado de neutrófilos y basófilos, línea granulocítica adicionalmente rejuvenecida.

El único factor etiológico cierto es la exposición a las radiaciones ionizantes. Con un número significativamente mayor de leucocitos, su "retención" local en varias partes del cuerpo, lo que conduce a la "obstrucción" de los vasos más pequeños.vasos sanguineos. Este fenómeno se denomina leucostasis.

La leucostasis puede manifestarse por mareos y dolores de cabeza, alteraciones de la conciencia, de la visión o síntomas de hipoxia.

Los síntomas característicos de la anemia también suelen estar presentes, como piel pálida y fatiga rápida.

Como en otros síndromes mieloproliferativos, se observa esplenomegalia

Este trastorno mieloproliferativo se caracteriza por la presencia del cromosoma Filadelfia, que está presente en hasta el 95 por ciento de la leucemia mieloide crónica.

El curso natural de la leucemia mieloide crónica se puede dividir en 3 etapas: fase crónica, fase de aceleración y fase de crisis blástica.

Lo más importante en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica es detener su desarrollo en la etapa crónica, lo que aumenta significativamente la probabilidad de que el paciente tenga un pronóstico favorable.

En el tratamiento de este síndrome mieloproliferativo se utilizan varios fármacos, y el éxito de la terapia se logra cuando logramos la remisión hematológica, citogenética y molecular.

Czerwienica real

Este síndrome mieloproliferativo ocurre con mayor frecuencia alrededor de la sexta-séptima década de la vida, y afecta con mayor frecuencia al sexo masculino. Las causas de la policitemia vera no se comprenden completamente.

Se caracteriza por un aumento significativo del número de glóbulos rojos en la sangre periférica, a menudo acompañado de leucocitosis y trombocitosis.

La policitemia verdadera, además de las características típicas de todos los síndromes mieloproliferativos, también se caracteriza por:

  • enrojecimiento y enrojecimiento de la cara, conjuntiva, disco óptico, manos y pies
  • comezón, que se agrava con los baños calientes
  • hipertensión
  • síntomas típicos de úlcera gástrica y úlcera duodenal
  • gota
  • dolores de cabeza y mareos
  • tinnitus
  • discapacidad visual
  • eritromelalgia, es decir, dolores paroxísticos en manos y pies, acompañados de enrojecimiento de los mismos

El tratamiento de este síndrome mieloproliferativo depende en gran medida del cuadro clínico del paciente y del curso de la enfermedad. A veces, el sangrado regular es suficiente.

A menudo, si no hay contraindicaciones, se utiliza ácido acetilsalicílico como profilaxis de la trombosis.

Además, los fármacos que se utilizan en el tratamiento del síndrome mieloproliferativo como la policitemia vera son: hidroxicarbamida, interferón α, busulfán, alopurinol.

trombocitemia esencial

En este síndrome mieloproliferativo se trata deaumentar el número de plaquetas y aumentar la producción de megacariocitos en la médula ósea.

La trombocitemia esencial afecta principalmente a personas de entre 50 y 60 años.

Los síntomas de la trombocitemia dependen del número de plaquetas en la sangre y de posibles alteraciones en su funcionamiento. Los síntomas más comunes son la trombosis de los vasos sanguíneos pequeños y grandes.

A veces se produce una diátesis hemorrágica como resultado de una función anormal de las plaquetas, y luego podemos observar sangrado de las membranas mucosas o del tracto gastrointestinal.

En el tratamiento de este síndrome mieloproliferativo, se pueden utilizar medicamentos similares a los utilizados en el tratamiento de, entre otros, la policitemia vera.

Mielofibrosis

La mielofibrosis es un síndrome mieloproliferativo caracterizado por aplasia y fibrosis de la médula ósea seguida de la formación de hematopoyesis extramedular.

Los síntomas de la mielofibrosis son similares a los de otros síndromes mieloproliferativos, como esplenomegalia, pérdida de peso, debilidad, fiebre, sangrado y tendencia a las infecciones.

Mastocitosis

El síndrome mieloproliferativo, que es la mastocitosis, se basa en la producción excesiva de mastocitos, es decir, mastocitos. Se trata de células que pertenecen al sistema inmunitario y que intervienen, entre otras, en reacciones alérgicas o shock anafiláctico.

Por lo tanto, los síntomas de la mastocitosis serán similares a los que aparecen en el curso de la anafilaxia, como dificultad para respirar, edema, urticaria y otros cambios en la piel, dolor abdominal o diarrea.

Según donde se acumulen los mastocitos, podemos distinguir entre mastocitosis cutánea y sistémica. En el diagnóstico de este síndrome mieloproliferativo, además de las pruebas de laboratorio típicas, también se utiliza la biopsia de la piel u otro órgano afectado por la enfermedad.

Leucemia neutrofílica crónica

La leucemia neutrofílica crónica es un trastorno mieloproliferativo en el que hay una proliferación excesiva de neutrófilos maduros. Los síntomas pueden incluir, por ejemplo, hepato o esplenomegalia, sangrado de diversos grados y, a menudo, gota. En el tratamiento de este síndrome mielopoliferativo se utilizan fármacos como la hidroxicarbamida, el interferón α o el busulfán.

Leucemia mielomonocítica crónica

Este síndrome mieloproliferativo se desarrolla como resultado de la monocitosis crónica. Hay dos tipos de leucemia mielomonocítica crónica, más específicamente los subtipos mielodisplásico y mieloproliferativo. Este trastorno mieloproliferativo se diagnostica con mayor frecuencia en el género masculino.

ParaLos síntomas de la leucemia mielomonocítica crónica son síntomas típicos de la mayoría de las enfermedades hematológicas, así como síntomas resultantes de deficiencias de líneas celulares individuales, como piel pálida, mayor susceptibilidad a infecciones y tendencia a sangrado prolongado. La única cura para este síndrome mieloproliferativo es un trasplante de médula ósea.

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Oncología