El síndrome de Eisenmenger, o enfermedad pulmonar vascular, es una complicación de los defectos cardíacos congénitos asociados con la fuga de sangre de izquierda a derecha. El curso de la enfermedad desarrolla hipertensión pulmonar gradual e irreversible, lo que lleva a la muerte rápida en la mayoría de los pacientes. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Eisenmenger? ¿Cómo es el tratamiento de los pacientes y cuál es su pronóstico?

El síndrome de Eisenmengeresenfermedad vascular pulmonar , cuya esencia es la alta resistencia vascular pulmonar. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en niños pequeños, aunque sus síntomas también pueden aparecer en adolescentes.

Síndrome de Eisenmenger - causas

La causa del síndrome de Eisenmenger es uno de los defectos cardíacos congénitos con un cortocircuito izquierda-derecha (conducto arterioso permeable de Bottal, cortocircuito interauricular, cortocircuito ventricular). Como resultado de la presencia de un defecto cardíaco, la circulación pulmonar y sistémica se combinan, lo que puede conducir a un aumento permanente de la resistencia vascular pulmonar. Luego, el número de vasos pulmonares disminuye y su luz se estrecha, porque no están adaptados a las altas presiones. La consecuencia es una hipertensión arterial pulmonar severa, como resultado de lo cual se invierte la fuga: la sangre no oxigenada ingresa a la circulación "grande", es decir, a todos los órganos.

Síndrome de Eisenmenger - síntomas

Los primeros síntomas de la hipertensión pulmonar son inespecíficos e incluyen tolerancia reducida al ejercicio, sensación de f alta de aire, especialmente con el ejercicio, así como dolor en el pecho y palpitaciones y desmayos.

Luego, a medida que disminuye la saturación de oxígeno de la sangre arterial, aparece la cianosis, es decir, una coloración azulada de la piel, las mucosas, los labios y las uñas.

Un síntoma característico de la hipertensión pulmonar son los dedos de palo (también conocidos como estacas de Hipócrates o de baterista) - los dedos se vuelven gruesos y las uñas toman una forma característica (llamadas uñas de reloj - convexas y redondeadas). Algunos pacientes desarrollan un síndrome de hiperpegajosidad como resultado de una gran cantidad de células sanguíneas.

Síndrome de Eisenmenger - diagnóstico

Cuando se sospecha el síndrome de Eisenmenger, se realizan análisis de sangre, así como pruebas más especializadas como EKGy radiografía de tórax, ecocardiografía y exámenes Doppler. El cateterismo cardíaco, que es una prueba invasiva, se ordena en los casos en que la evaluación no invasiva deja esperanzas para la corrección quirúrgica del defecto.

Síndrome de Eisenmenger - tratamiento y pronóstico

El tratamiento se basa principalmente en la prevención de complicaciones. En los últimos años, la farmacoterapia moderna se ha introducido en el tratamiento de todas las formas de hipertensión arterial pulmonar, basada en tres grupos de medicamentos: bloqueadores de la endotelina-1, bloqueadores de la fosfodiesterasa tipo 5 y prostanoides, que mejoran los parámetros que caracterizan la hipertensión pulmonar.

En caso de una situación de riesgo vital, se considera el tratamiento quirúrgico, consistente en un trasplante de corazón y pulmón o un trasplante de pulmón con corrección de la anomalía cardíaca. Según la experiencia de los médicos, la tasa de supervivencia de un año después de este tipo de cirugía es del 70 al 80 por ciento, pero 4 años después del trasplante, menos del 50 por ciento de los pacientes siguen vivos.

La esperanza de vida de los pacientes con síndrome de Eisenmenger es significativamente limitada (hasta alrededor de los 7 años de edad). Se observa una supervivencia más prolongada en pacientes con síndrome de Eisenmenger, que es una complicación de los defectos de fuga simples.

Importante

Recomendaciones especiales para pacientes con síndrome de Eisenmenger

  • las mujeres que luchan contra la enfermedad vascular pulmonar no deben quedar embarazadas porque representa una amenaza para la vida de la madre (aprox. 50 % de mortalidad), en la mayoría de los casos debido a complicaciones tromboembólicas
  • los pacientes no deben permanecer en altitudes elevadas y tener acceso a oxigenoterapia cuando viajan en avión
  • también se recomienda limitar el esfuerzo, evitar el alcohol y el tabaco, baños calientes y saunas
  • también debe prevenir el desarrollo de infecciones

Adam Konkol ha sufrido el síndrome de Eisenmenger desde la infancia

Adam Konkol tenía 5 años cuando le diagnosticaron el síndrome de Eisenmenger. Los médicos no le dieron la oportunidad de sobrevivir durante más de 2 años. Actualmente, el músico tiene 39 años y es una de las personas más longevas del mundo con esta enfermedad.

Fuente: © Newseria

Categoría:

Cardiología