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El síndrome humano rígido, o síndrome de rigidez generalizada, es una enfermedad del sistema nervioso caracterizada por rigidez muscular constante. Además, pueden producirse calambres musculares, especialmente cuando se ven influenciados por diversos estímulos, por ejemplo, el ruido. ¿Cuáles son las causas y otros síntomas del síndrome humano rígido? ¿Cómo va el tratamiento?

Síndrome del hombre rígidode lo contrariosíndrome de rigidez generalizadao síndrome de Moersch-Woltmann (SMS - síndrome del hombre rígido o SPS - síndrome de la persona rígida es una enfermedad neurológica caracterizada por rigidez constante y, a veces, espasmos musculares dolorosos, a menudo provocada por diversos estímulos.

Síndrome humano rígido - causas

El síndrome humano rígido puede ser una enfermedad autoinmune. Luego, por razones desconocidas, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD). La GDA es una enzima que interviene en la producción de ácido gamma-aminobutírico (GABA), responsable de mantener el tono muscular adecuado.

El síndrome humano rígido a menudo se asocia con otras enfermedades autoinmunes como diabetes, tiroiditis, vitíligo y anemia perniciosa.

El síndrome humano rígido no pertenece a los síndromes paraneoplásicos neurológicos, pero puede ser neoplásico, es decir, la presencia de una neoplasia puede contribuir a su desarrollo. El síndrome de rigidez generalizada se ha descrito con mayor frecuencia en pacientes con cáncer de mama, cáncer de pulmón de células pequeñas y cáncer de ovario. En el curso del cáncer, el sistema inmunitario produce anticuerpos para destruir las células cancerosas, pero estos también atacan por error las estructuras del sistema nervioso, lo que lleva al desarrollo de SMS. Son los llamados anticuerpos onconeuronales

Síndrome humano rígido - síntomas

  • Rigidez muscular severa y progresiva, especialmente en la columna vertebral (especialmente en la zona lumbar o alrededor de la nuca) y las extremidades inferiores. Esta rigidez puede aparecer y desaparecer al principio, pero luego persiste y empeora. Como resultado, hay dificultades para moverse (caminar es lento, rígido), a menudo se producen caídas
  • hipersensibilidad a estímulos como el ruido, el tacto y el estrés emocional que pueden provocarcalambres musculares. Entonces el paciente puede evitar salir de casa por temor a estos estímulos y posibles contracciones
  • postura corporal incorrecta: la silueta a menudo es encorvada y rígida

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Síndrome humano rígido - diagnóstico

Si se sospecha el síndrome humano rígido, se realizan análisis de sangre para detectar la presencia de autoanticuerpos. La presencia de anticuerpos antianfifisina (un tipo de anticuerpos onconeuronales) indica la base cancerosa de la enfermedad. Por otro lado, la presencia de autoanticuerpos anti-GAD indica una base no cancerosa de la enfermedad.

La electromiografía (EMG) también es útil, durante la cual se observa una actividad bioeléctrica constante y muy rica.

Síndrome del hombre rígido - tratamiento

Si la causa de la enfermedad es el cáncer, lo primero que hay que hacer es curarlo.

Además, el paciente recibe benzodiazepinas. Estos son medicamentos similares al GABA que relajan los músculos, actúan como anticonvulsivos y tienen un efecto calmante.

También se utiliza la terapia inmunomoduladora: al paciente se le administran inmunoglobulinas intravenosas (IGIV). El médico también puede decidir realizar plasmaféresis, un procedimiento para limpiar la sangre de anticuerpos no deseados.

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Categoría:

Neurología