El síndrome POEMS, también conocido como síndrome de Crow-Fukase o síndrome de Takatsuki, es un complejo sintomático muy raro que acompaña a la enfermedad neoplásica del sistema hematopoyético, que es la forma osteoesclerótica del mieloma múltiple. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de los POEMAS? ¿Cuál es el tratamiento?

equipo POEMS , de lo contrarioequipo Crow-Fukaseoequipo Takatsuki , pertenece a el grupo es una enfermedad rara y es un síntoma complejo que acompaña a la variedad osteosclerótica del mieloma múltiple. Esta enfermedad se basa en la proliferación de células plasmáticas, que son las encargadas de la producción y secreción de anticuerpos.

POEMAS es muy raro en la población. Los hombres se enferman con más frecuencia que las mujeres. La edad media de aparición del mieloma múltiple osteoesclerótico es de 70 años.

Síndrome POEMS - síntomas

El nombresíndrome POEMSproviene de las primeras letras de los síntomas característicos de este síndrome:

P-polineuropatía , un proceso de enfermedad que daña los nervios periféricos, tanto sensoriales como motores. Los síntomas de esta condición incluyen:

  • todos los trastornos sensoriales
  • parestesias
  • debilidad muscular
  • paresia de las extremidades
  • abolición de los reflejos profundos
  • trastornos autonómicos incl. sudoración excesiva

Los pacientes a menudo informan dolor en las extremidades e hiperalgesia. Inicialmente, los síntomas aparecen en las extremidades inferiores, con el tiempo también en las extremidades superiores.

O-organomegalia , es decir, agrandamiento de los órganos internos. La mayoría de las veces afecta los órganos parenquimatosos, como:

  • hígado (hepatomegalia)
  • bazo (esplenomegalia)
  • ganglios linfáticos (linfadenopatía)

Estos órganos son fácilmente accesibles por palpación del abdomen, se extienden más allá del arco costal, el hígado más allá del arco costal derecho y el bazo más allá del arco costal izquierdo. Fisiológicamente no son palpables a través de la pared abdominal

E-endocrinopatías , es decir, trastornos de la secreción hormonal por las glándulas endocrinas. El hipogonadismo se observa con mayor frecuencia. Es un trastorno que consiste en una deficiencia de hormonas sexuales producidas por las gónadas (testículos y ovarios), tales como progesterona, estrógenos ytestosterona Esto da como resultado :

  • f alta de pubertad
  • f alta del vello perineal o axilar masculino típico
  • reducción de la libido
  • trastornos menstruales en mujeres

Se observan con menos frecuencia otras endocrinopatías, como:

  • ginecomastia (agrandamiento de la glándula mamaria masculina)
  • hipotiroidismo
  • insuficiencia suprarrenal
  • diabetes
  • hiperparatiroidismo
  • hiperprolactinemia

M-gammapatía monoclonales una enfermedad que implica el crecimiento de un solo clon de plasmocitos. Los plasmocitos son las únicas células del sistema inmunitario que producen y secretan anticuerpos. En esta enfermedad, un clon de plasmocitos produce un anticuerpo homogéneo (monoclonal), la proteína M. Consta de dos cadenas pesadas de la misma clase y dos cadenas ligeras idénticas. La producción de la proteína M suele provocar una reducción en la producción de anticuerpos residuales. Esto puede reducir la resistencia del cuerpo y hacerlo más propenso a las infecciones.S-cambios en la pielmás a menudo incluyen:

  • decoloración
  • aumento de la pigmentación de la piel
  • crecimiento excesivo de vello
  • endurecimiento de la piel
  • adelgazamiento de la piel

Los cambios también pueden aplicarse a las uñas.

Equipo POEMS - motivos

Se desconoce la etiología del equipo POEMS. Se sospecha que VEGF, el factor de crecimiento del endotelio vascular, está involucrado en el desarrollo de POEMS. Los pacientes con este complejo de síntomas también tienen niveles séricos elevados de otras citocinas, como TNF alfa (factor de necrosis tumoral), interleucinas IL-1 e IL-6.

Equipo POEMS - diagnóstico

La mayoría de las veces, la enfermedad se diagnostica sobre la base de los síntomas, un examen físico realizado por un médico y los resultados de análisis de sangre y orina de laboratorio. También puede ser útil realizar exámenes radiográficos del sistema esquelético para mostrar cambios osteoscleróticos y realizar una biopsia de médula ósea.

Importante

POEMS es muy raro, por lo que es necesario analizar cuidadosamente los resultados de las pruebas y los síntomas informados por el paciente para hacer un diagnóstico correcto. No existen criterios vinculantes para el diagnóstico de esta afección. Se considera necesario tener al menos 3 de los 5 síntomas comunes, incluidos 2 grandes (polineuropatía y proteína M) y 1 pequeño (lesiones en la piel, endocrinopatía u organomegalia).

Equipo POEMS: tratamiento

El tratamiento de POEMS y mieloma múltiple se basasobre el tratamiento de trastornos del sistema hematopoyético y eliminación del clon patológico de células plasmáticas. La radioterapia es el método más utilizado, con menos frecuencia el tratamiento sistémico como la quimioterapia y la terapia con esteroides. Después de un tratamiento intensivo, el médico puede decidir trasplantar al paciente con células madre obtenidas de sangre periférica.

Equipo POEMS: pronóstico

El pronóstico de una buena respuesta al tratamiento es bueno para el mieloma múltiple osteoesclerótico.

Categoría:

Oncología