El síndrome de Verner Morrisson (VIPom), un tumor que secreta un péptido intestinal vasoactivo, es una neoplasia neuroendocrina muy rara. El VIPoma se encuentra más comúnmente en la cola del páncreas, pero también se encuentra en las glándulas suprarrenales, el espacio retroperitoneal, el mediastino, los pulmones y el intestino delgado. El síntoma más característico es la diarrea profusa. El pronóstico depende de la etapa del diagnóstico. ¿Cómo se trata el Síndrome de Verner Morrison?

Contenido:

  1. Síndrome de Verner Morrisson (VIPom) - síntomas
  2. Síndrome de Verner Morrisson (VIPom) - diagnóstico
  3. Síndrome de Verner Morrisson (VIPom) - tratamiento
  4. Síndrome de Verner Morrisson (VIPom) - pronóstico

VIPomaes una neoplasia caracterizada por la secreción independiente de péptido vasoactivo intestinal, que en estado fisiológico es secretado por los intestinos y el páncreas. La tarea del péptido intestinal vasoactivo es estimular la secreción de jugo intestinal, dilatar los vasos sanguíneos del tracto gastrointestinal e inhibir la motilidad gástrica y la secreción de jugo gástrico.

En condiciones fisiológicas, el péptido intestinal vasoactivo es secretado por el paso del ácido gástrico a la luz duodenal. En el caso de un tumor secretor de péptido intestinal vasoactivo, esta sustancia es segregada, independientemente del alimento consumido, de forma descontrolada, provocando síntomas indeseables del tracto gastrointestinal.

El VIPoma pertenece al grupo de neoplasias malignas que tienden a formar metástasis a distancia.

El VIPoma es un cáncer extremadamente raro que afecta a 1/10.000.000 de personas al año.

Este tumor puede ser un componente del síndrome MEN1, es decir, una neoplasia endocrina múltiple, luego, además del VIPoma, existe un hiperparatiroidismo primario y un tumor de la hipófisis anterior.

Síndrome de Verner Morrisson (VIPom) - síntomas

El síntoma más característico es una diarrea acuosa muy profusa con un volumen de unos 20 litros por día. Estas diarreas son persistentes y persistentes por inanición. Como resultado de la diarrea profusa, hay deshidratación significativa y alteraciones electrolíticas relacionadas. Como resultado, se produce una pérdida significativa de potasio.debilidad muscular, calambres en los músculos abdominales, hasta alteraciones del ritmo cardíaco.

Las deficiencias nutricionales también son comunes, especialmente la deficiencia de hierro y vitamina B12. Los síntomas menos típicos incluyen debilidad, náuseas, pérdida de peso, gases, indigestión, sarpullido y enrojecimiento de la piel del rostro causado por la expansión del péptido intestinal vasoactivo.

El VIPoma provoca síntomas clínicos después de alcanzar un cierto tamaño, por lo que en el 60% de los casos en el momento del diagnóstico se producen metástasis a distancia, con mayor frecuencia en el hígado, aunque también pueden presentarse en los pulmones y los ganglios linfáticos.

A veces los síntomas pueden deberse a la presencia de metástasis en órganos distantes. Estos incluyen ictericia, dificultad para respirar, hemoptisis y agrandamiento del hígado.

Síndrome de Verner Morrisson (VIPom) - diagnóstico

El diagnóstico se basa en un examen médico, pruebas de laboratorio e imágenes. La diarrea profusa no relacionada con el consumo de comidas es la base para las pruebas de laboratorio.

Existen marcadores específicos para el tumor que secretan péptido intestinal vasoactivo, incluida la concentración de VIP en sangre. El resultado>200pg / ml es la base para un diagnóstico por imágenes en profundidad.

Un marcador no específico del VIPoma es la concentración de cromogranina A. Según el resultado, es posible evaluar el estadio del tumor y si ha desarrollado metástasis a distancia

Además, se realizan análisis de sangre para evaluar el nivel de electrolitos (ionograma de electrolitos), que típicamente muestra una concentración reducida de potasio y cloro, y una concentración aumentada de calcio.

El aumento de glucosa en la sangre también es un síntoma común. Para evaluar el tumor primario y el estadio de la enfermedad, se realizan una tomografía computarizada y una gammagrafía de receptores, en las que son visibles focos metabólicamente activos, con mayor frecuencia ubicados en la cola del páncreas.

También es importante realizar un examen histopatológico, gracias al cual se puede evaluar el tipo y estadio de la neoplasia.

Síndrome de Verner Morrisson (VIPom) - tratamiento

Inicialmente, el objetivo es compensar los trastornos electrolíticos causados ​​por la diarrea profusa. A menudo se requiere terapia de fluidos intravenosos.

El método básico de tratamiento es la cirugía para extirpar el tumor con un margen de tejido sano. En la mayoría de los casos, el diazóxido se usa antes de la cirugía, lo que inhibe la aparición de diarrea, gracias a lo cual es posible evitar alteraciones electrolíticas en el período perioperatorio.

En algunos casos también es posibleeliminación de metástasis hepáticas individuales, si las hubiera.

En el caso de tumores inoperables, se utiliza la embolización local de la superficie del tumor, gracias a la cual los vasos sanguíneos que suministran sangre al tumor se cierran y el tumor sufre una necrosis parcial. La quimioterapia no es eficaz para tratar el VIPoma.

Síndrome de Verner Morrisson (VIPom) - pronóstico

El pronóstico depende de la etapa en la que se diagnosticó el tumor y de si es operable. Se supone que si un VIPoma se elimina con éxito, la tasa de supervivencia a 5 años es del 95 %.

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Sobre el AutorInclinarse. Agnieszka MichalakGraduado de la Primera Facultad de Medicina de la Universidad de Medicina de Lublin. Actualmente médico en prácticas de posgrado. En el futuro, planea iniciar una especialización en hematooncología pediátrica. Está particularmente interesada en pediatría, hematología y oncología.

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Oncología